Tumor, ILD und Lungenkreislauf

Lungenbefunde einordnen

Lernziel: Du kannst Bildmuster, Lungenfunktion und Lungenkreislauf einem Befund zuordnen.

Ein Rundherd im CT, Blut im Auswurf oder eine Luftnot, die seit Monaten zunimmt: Hinter diesen drei Eingängen können ein Lungenkarzinom, eine interstitielle Lungenerkrankung oder eine Erkrankung der Lungengefäße stecken. Die Leitfrage des Kapitels lautet deshalb: Wie kläre ich einen unklaren Lungenbefund systematisch ab? Du gehst dabei in drei Schritten vor: Lungengewebe verstehen → Muster und Risiken erkennen → Abklärung und Versorgung begründen.

Jede Einheit beginnt mit den Grundlagen, die du für die folgenden Aufgaben brauchst. Aufgaben kommen erst, wenn das Kriterium erklärt ist; die Lösung steht jeweils erst nach der Aufgabe. Alle Fälle sind erfunden. Die echten Bilder stammen aus offen lizenzierten Quellen, die EKGs aus der PTB-XL-Datenbank; die Quelle steht unter jedem Bild. Einheit 9 ist ein Übungspool ohne neue Theorie.

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Diese Einheit ist das gemeinsame Werkzeug für das ganze Kapitel. Sie lehrt noch keine Krankheiten, sondern drei Sprachen, mit denen jeder Lungenbefund beschrieben wird: die Bildsprache von Röntgen und CT, die Muster der Lungenfunktion und die Druckwerte des Lungenkreislaufs. Abschnitte mit dem Zusatz „Kurze Grundlage“ fassen nur das zusammen, was du für die folgenden Einheiten brauchst.

Drei Eingänge, drei Krankheitsgruppen

Die Leitfrage des Kapitels: Wie klärst du einen unklaren Lungenbefund systematisch ab?

Patientinnen und Patienten mit Lungentumoren, interstitiellen oder pulmonalvaskulären Erkrankungen kommen meist über einen von drei Eingängen zu dir:

• Rundherd: eine umschriebene, rundliche Verdichtung bis 3 cm Durchmesser, die ringsum von Lungengewebe umgeben ist. Oft ist er ein Zufallsbefund in einem CT, das aus anderem Grund angefertigt wurde.
• Hämoptyse: Aushusten von Blut, das aus den Atemwegen unterhalb der Stimmlippen oder aus dem Lungengewebe stammt.
• Chronisch-progrediente Dyspnoe: Luftnot, die über Wochen bis Monate zunimmt; zuerst bei Belastung, später auch in Ruhe.

Hinter jedem Eingang können drei Krankheitsgruppen stehen. Sie unterscheiden sich darin, wo in der Lunge das Problem sitzt:

Krankheitsgruppe	Wo sitzt das Problem?	Typische Leitfrage
Tumor	Epithel der Bronchien und Alveolen	Ist der Herd bösartig, wie weit hat er sich ausgebreitet?
Interstitielle Erkrankung	Alveolarwand und Bindegewebe zwischen den Alveolen	Entzündung oder Fibrose, bekannte Ursache?
Pulmonalvaskuläre Erkrankung	Lungenarterien und rechtes Herz	Ist der Druck im Lungenkreislauf erhöht, und warum?

Kapitelkarte: Lies von oben nach unten. Die grauen Etiketten zeigen, über welchen Eingang eine Gruppe typischerweise auffällt: Ein Rundherd führt am häufigsten zur Tumorfrage, kann aber auch ein Granulom bei einer interstitiellen Erkrankung sein. Hämoptyse kommt bei Tumoren und bei Gefäßerkrankungen vor, chronische Dyspnoe vor allem bei interstitiellen und pulmonalvaskulären Erkrankungen. Die blauen Kästen zeigen, welche Untersuchung die Gruppen voneinander trennt. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 328–330 und 393–395; mPAP-Grenze nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022.

So ist das Kapitel aufgebaut:

Einheit	Thema
1	Lungenbefunde einordnen (diese Einheit)
2 und 3	Lungenkarzinom: erkennen, sichern, Stadium und Therapie
4 und 5	Interstitielle Lungenerkrankungen, Fibrose, Sarkoidose
6	Staub, Beruf und Lunge
7	Pulmonale Hypertonie und Cor pulmonale
8	Hämoptyse und Rundherd: gefährliche Ursachen, Vorgehen, Abschlussfälle
9	Übungspool mit Bildern, EKG und Fällen

Damit du die drei Gruppen später sicher unterscheidest, brauchst du drei Werkzeuge: Wo genau im Gewebe liegt der Schaden (S02)? Wie verhalten sich Druck und Widerstand im Lungenkreislauf (S03)? Welches Muster zeigt die Lungenfunktion (S04)? Danach lernst du die Bildsprache (S05) und den Strahlenschutz (S06).

Lesetext (Kurze Grundlage): Die Gasaustauschstrecke

Die Atemwege verzweigen sich bis zu den terminalen Bronchiolen; bis hierher wird Luft nur geleitet. Danach beginnt die respiratorische Zone: respiratorische Bronchiolen, Alveolargänge und Alveolarsäcke. In ihren Wänden sitzen die Alveolen, die von einem dichten Kapillarnetz umsponnen sind. Hier findet der Gasaustausch statt.

Die respiratorische Zone. Verfolge den Weg der Luft von der terminalen Bronchiole bis in den Alveolarsack. Rechts siehst du, wie das sauerstoffarme Blut aus der Pulmonalarterie (blau) über das Kapillarnetz um die Alveolen fließt und sauerstoffreich zur Pulmonalvene (rot) zurückkehrt. Beachte: In der Lunge führt die Arterie sauerstoffarmes Blut. Quelle: OpenStax College, Anatomy & Physiology, Datei „2309 The Respiratory Zone“, Wikimedia Commons, CC BY 3.0; englische Beschriftung durch deutsche ersetzt, Bildrand angepasst.

Zwischen Luft und Blut liegt die Blut-Luft-Schranke. Sie ist normalerweise nur etwa 0,5 µm dick und besteht aus drei Schichten:

1. Alveolarepithel: Flache Pneumozyten Typ I bedecken den größten Teil der Alveolaroberfläche. Kubische Pneumozyten Typ II bilden Surfactant und ersetzen geschädigte Typ-I-Zellen.
2. Interstitium: ein sehr schmaler Bindegewebsraum mit Fasern, Fibroblasten und Lymphgefäßen. Lymphgefäße verlaufen entlang der Bronchien und Gefäße, in den Bindegewebssepten und unter der Pleura.
3. Kapillarendothel: die Wand der Lungenkapillare.

Die Tabelle ordnet die Zelltypen ihren Aufgaben an der Blut-Luft-Schranke zu.

Struktur	Aufgabe oder Eigenschaft
Pneumozyt Typ I	flach; bedeckt den größten Teil der Alveolaroberfläche
Pneumozyt Typ II	bildet Surfactant; ersetzt geschädigte Typ-I-Zellen
Kapillarendothel	bildet die Wand der Lungenkapillare

Sauerstoff diffundiert aus der Alveole durch diese drei Schichten ins Blut, Kohlendioxid in die Gegenrichtung. Je dünner und größer die Austauschfläche, desto leichter gelingt das.

Drei Schadensorte an derselben Strecke. ① Aus dem Epithel der Atemwege und Alveolen entsteht das Karzinom. ② Im Interstitium sammeln sich Entzündungszellen, Granulome oder Bindegewebe; die Schranke wird dicker. ③ Die Wand der kleinen präkapillären Arterien verdickt sich, ihr Lumen wird enger. Schematische Darstellung, nicht maßstabsgerecht. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 334–335; OpenStax Anatomy & Physiology, Kap. 22 (Atmungssystem).

Was an jedem Schadensort passiert, bestimmt, welche Untersuchung auffällig wird:

Schadensort	Was passiert?	Was wird auffällig?
① Epithel	Zellen wachsen unkontrolliert, es entsteht ein Herd	Bild: Rundherd oder Raumforderung; Gewebeprobe
② Interstitium	Wand wird dicker und steifer	Lungenfunktion: restriktiv, DLCO erniedrigt; CT: retikulär, Milchglas, Honigwaben
③ Präkapilläre Gefäße	Lumen wird enger, Widerstand steigt	Druck in der Pulmonalarterie steigt; rechtes Herz wird belastet

Merke: Eine Erkrankung kann mehrere Orte betreffen. Eine fortgeschrittene Lungenfibrose (②) zerstört auch Kapillaren und kann so eine pulmonale Hypertonie (③) auslösen; Patienten mit Lungenfibrose haben außerdem ein erhöhtes Risiko für ein Lungenkarzinom (①).

Lesetext (Kurze Grundlage): Der Lungenkreislauf als Niederdrucksystem

Der rechte Ventrikel pumpt mit jedem Schlag dieselbe Blutmenge durch die Lunge wie der linke durch den Körper. Trotzdem braucht er dafür nur einen Bruchteil des Drucks, weil die Lungengefäße kurz, weit und sehr dehnbar sind. Der Lungenkreislauf ist ein Niederdrucksystem mit geringem Widerstand.

Die Drücke werden genau im Rechtsherzkatheter gemessen. Ein Katheter wird über eine Vene durch den rechten Vorhof und den rechten Ventrikel in die Pulmonalarterie vorgeschoben. Wird ein kleiner Ballon an seiner Spitze in einem Ast der Pulmonalarterie aufgeblasen, misst er den Druck „hinter“ dem Lungenkapillarbett: den pulmonalarteriellen Verschlussdruck (PAWP, Wedge-Druck). Er entspricht ungefähr dem Druck im linken Vorhof.

Normalwerte in Ruhe (Rechtsherzkatheter):

Messgröße	Normalbereich
Rechter Vorhof, Mitteldruck	2–6 mmHg
Pulmonalarterie, systolisch / diastolisch	15–30 / 4–12 mmHg
Pulmonalarterie, Mitteldruck (mPAP)	8–20 mmHg, im Mittel etwa 14 mmHg
Wedge-Druck (PAWP)	≤ 15 mmHg
Herzzeitvolumen (HZV)	4–8 l/min
Lungengefäßwiderstand (PVR)	0,3–2 Wood-Einheiten (WU)

Ein mPAP über 20 mmHg in Ruhe definiert eine pulmonale Hypertonie. Die Einzelheiten der Einteilung lernst du in Einheit 7.

Vergleiche die Höhe der Balken: Der Mitteldruck in der Aorta ist etwa sechsmal so hoch wie in der Pulmonalarterie. Zwischen Pulmonalarterie und linkem Vorhof liegt nur ein Druckgefälle von etwa 6 mmHg – das reicht, um das gesamte Herzzeitvolumen durch die Lunge zu treiben. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; Normalwerte nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022, Tabelle 11.

Der Lungengefäßwiderstand (PVR) beschreibt, wie schwer es das Blut hat, durch die Lungengefäße zu fließen. Er folgt demselben Prinzip wie das ohmsche Gesetz: Widerstand = Druckgefälle / Fluss.

PVR = (mPAP − PAWP) / HZV Einheit: mmHg · min/l = Wood-Einheit (WU). 1 WU entspricht 80 dyn · s · cm⁻⁵; diese Einheit findest du in manchen Befunden.

Warum zieht man den PAWP ab? Der PAWP ist der Druck am Ende der Lungenstrecke. Nur der Druck, der in den Lungengefäßen verbraucht wird, sagt etwas über deren Widerstand.

Ausgearbeitetes Beispiel: Bei einer 58-jährigen Patientin mit zunehmender Belastungsdyspnoe ergibt der Rechtsherzkatheter: mPAP 32 mmHg, PAWP 12 mmHg, HZV 5 l/min.

1. Druckgefälle über der Lunge: 32 − 12 = 20 mmHg.
2. Widerstand: 20 mmHg / 5 l/min = 4 WU.
3. Deutung: Der mPAP ist mit 32 mmHg über 20 mmHg erhöht – es liegt eine pulmonale Hypertonie vor. Der PAWP ist normal (≤ 15 mmHg); der Druck staut sich also nicht vom linken Herzen zurück. Der PVR ist mit 4 WU doppelt so hoch wie die Obergrenze. Das Problem liegt in den Lungengefäßen selbst (präkapillär).

Ein hoher PAWP (über 15 mmHg) zeigt dagegen, dass der Druck vom linken Herzen in die Lunge zurückgestaut wird. Diese Unterscheidung vertiefst du in Einheit 7.

Die Grenzwerte der Einordnung lauten: präkapillär bei PAWP ≤ 15 mmHg und PVR > 2 WU, isoliert postkapillär bei PAWP > 15 mmHg und PVR ≤ 2 WU, kombiniert prä- und postkapillär bei PAWP > 15 mmHg und PVR > 2 WU.

Lies den Rechtsherzkatheter in drei Schritten: Erst entscheidet der mPAP, ob überhaupt eine pulmonale Hypertonie vorliegt. Dann zeigt der PAWP, ob sich Druck vom linken Herzen zurückstaut, und der PVR, ob die Lungengefäße selbst den Widerstand erhöhen. Rechts ist das Beispiel der 58-jährigen Patientin durchgerechnet. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Grenzwerte nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 (hämodynamische Definitionen).

Warum der rechte Ventrikel empfindlich ist: Seine Wand ist dünn. Er verträgt zusätzliches Volumen gut, einen dauerhaft erhöhten Druck aber schlecht. Steigt der Widerstand in der Lunge über Monate, verdickt und erweitert sich der rechte Ventrikel; im Verlauf versagt er. Eine solche Rechtsherzbelastung durch eine Lungenerkrankung heißt Cor pulmonale.

Verfolge den Weg von oben nach unten: Umbau oder Verlust der kleinen Lungengefäße und eine hypoxische Engstellung erhöhen den Widerstand. Der rechte Ventrikel antwortet zuerst mit einer dickeren Wand, später erweitert er sich, die Trikuspidalklappe wird undicht, und schließlich sinkt das Herzzeitvolumen. Die beiden oberen Kästen zeigen, warum er Volumen besser verträgt als Druck. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext dieses Abschnitts; Grenzwerte nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022.

Lesetext (Kurze Grundlage): Lungenfunktion in drei Mustern

Die Lungenfunktionsprüfung beantwortet eine einfache Frage: Kommt die Luft gut heraus, passt genug Luft hinein, und gelangt der Sauerstoff ins Blut? Drei Messgrößen genügen für die Einordnung:

Messgröße	Was sie misst	Wie gemessen
FEV1/FVC (Tiffeneau-Index)	Anteil der forciert ausgeatmeten Luft, der in der ersten Sekunde herauskommt	Spirometrie
TLC (totale Lungenkapazität)	Luftmenge in der Lunge nach maximaler Einatmung	Bodyplethysmografie
DLCO (Diffusionskapazität für CO)	Wie gut ein Testgas aus der Alveole ins Blut übertritt	Einatemzug mit wenig Kohlenmonoxid, 8–10 s Atemanhalten

Wann ist ein Wert erniedrigt? Jeder Wert wird mit einem Sollwert für Alter, Geschlecht und Größe verglichen. Heute gilt ein Wert als erniedrigt, wenn er unter der unteren Normgrenze (LLN) liegt; das ist der Bereich, in dem nur 5 % der Lungengesunden liegen. Bei der COPD wird für FEV1/FVC häufig zusätzlich der feste Grenzwert 0,7 verwendet. Die DLCO wird oft in Prozent des Sollwerts angegeben; für die Einordnung als erniedrigt ist jedoch die altersabhängige LLN maßgeblich, kein pauschaler Grenzwert von 75 %. Die LLN entspricht einem z-Score von −1,645; viele Lungenfunktionsbefunde geben den z-Score direkt an.

Aus diesen drei Werten ergeben sich drei Muster:

Muster	Messwerte	Beispiele
Obstruktiv	FEV1/FVC ↓ · TLC normal bis ↑ · DLCO meist normal	Asthma, COPD
Restriktiv	FEV1/FVC normal bis ↑ · TLC ↓ · DLCO ↓ bei Parenchymerkrankung	Lungenfibrose; Brustwand, Adipositas (DLCO meist normal)
Isolierte Diffusionsstörung	FEV1/FVC normal · TLC normal · DLCO ↓	pulmonale Hypertonie, frühe interstitielle Erkrankung, rezidivierende Lungenembolien, Anämie

Der farbige Balken in jedem Feld ist der entscheidende Befund. Bei der Obstruktion fällt der Tiffeneau-Index, bei der Restriktion die TLC, bei der Diffusionsstörung allein die DLCO. Schematische Darstellung ohne Messwerte. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 330–335; Duale Reihe Innere Medizin, 4. Aufl. 2018, S. 353–354.

So ordnest du einen Befund Schritt für Schritt einem dieser Muster zu:

Die Reihenfolge ist entscheidend: erst der Tiffeneau-Index, dann die TLC, zuletzt die DLCO. Jeder Ast endet in einem Muster aus der Tabelle. Bevor du eine isolierte Diffusionsstörung annimmst, prüfst du Hämoglobin und Rauchstatus. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: ERS/ATS-Standard zur Interpretation der Lungenfunktion 2022 (LLN, z-Score); GOLD-Report (fester Quotient 0,7); Herold Innere Medizin 2024, S. 330–335.

Drei Fallstricke:

• Eine niedrige FVC beweist keine Restriktion. Auch bei schwerer Obstruktion bleibt Luft in der Lunge gefangen, und die FVC sinkt. Erst die erniedrigte TLC sichert die Restriktion.
• Bei Restriktion ist der Tiffeneau-Index normal oder sogar hoch, weil FEV1 und FVC beide kleiner werden. Eine niedrige FEV1 allein ist also kein Beweis für eine Obstruktion.
• Die DLCO ist nicht lungenspezifisch. Sie sinkt auch bei Anämie (weniger Hämoglobin nimmt CO auf) und bei Rauchern (Kohlenmonoxid ist bereits an Hämoglobin gebunden). Gute Labore korrigieren die DLCO für den Hämoglobinwert.

Jede Spalte beginnt mit einem einzelnen niedrigen Wert und dem naheliegenden, aber vorschnellen Schluss. Darunter stehen die andere Erklärung und der Prüfschritt, der die Frage entscheidet; die farbige Zeile ist die Merkregel. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 330–335; ERS/ATS-Standard zur Interpretation der Lungenfunktion 2022.

Ausgearbeitetes Beispiel: Ein 63-jähriger Raucher hat seit Jahren Husten mit Auswurf. Lungenfunktion: FEV1/FVC 0,56 (LLN 0,67), TLC 112 % des Solls (normal), DLCO 84 % des Solls (normal).

1. FEV1/FVC liegt unter der LLN → die Luft kommt zu langsam heraus → obstruktives Muster.
2. Die TLC ist normal bis leicht hoch → keine Restriktion; eher etwas Überblähung.
3. Die DLCO ist normal → der Gasaustausch über die Blut-Luft-Schranke ist erhalten; ein ausgeprägtes Emphysem ist unwahrscheinlicher.
4. Schluss: Das Muster passt zu einer Atemwegserkrankung wie der COPD, nicht zu einer interstitiellen oder pulmonalvaskulären Erkrankung.

Bildsprache in Röntgen und CT

Welches Verfahren wofür? Die Röntgenaufnahme des Thorax in zwei Ebenen (posterior-anterior und seitlich) ist schnell, billig und strahlenarm. Sie zeigt Pneumonie, Erguss, Pneumothorax, Herzgröße und große Herde. Weil sich alle Strukturen übereinander projizieren, übersieht sie aber kleine Herde und Herde hinter Herz, Zwerchfell oder Rippen. Ein unauffälliges Röntgenbild schließt einen Tumor nicht aus.

Normale Thoraxaufnahme p.-a. „Dx“ markiert die rechte, „Sin“ die linke Körperseite. Achte auf das symmetrische, bis in die Peripherie reichende Gefäßmuster, scharfe Zwerchfellkuppeln, freie seitliche Randwinkel und die Hili. Herzschatten, Hili und Zwerchfell verdecken zusammen einen großen Teil der Lunge – dort können sich Herde verbergen. Quelle: Mikael Häggström, „Normal posteroanterior (PA) chest radiograph (X-ray)“, Wikimedia Commons, CC0 1.0; verkleinert.

Vergleiche beide Spalten: Das Röntgenbild ist schnell und strahlenarm, projiziert aber alle Strukturen übereinander. Das CT zeigt überlagerungsfreie Schichten, kostet aber mehr Dosis und mit Kontrastmittel zusätzliche Risiken. Daraus folgt die rote Merkregel. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Dosiswerte wie in der Tabelle in S06 (Bundesamt für Strahlenschutz).

Die Computertomografie (CT) zeigt die Lunge in überlagerungsfreien Schichten. Je nach Frage wird sie unterschiedlich durchgeführt:

CT-Variante	Wofür?	Was du wissen musst
CT Thorax mit Kontrastmittel (KM)	Tumorverdacht, Lymphknoten, Gefäße; als CT-Angiografie bei Lungenembolie	KM macht Gefäße und Lymphknoten abgrenzbar
HRCT (hochauflösendes CT)	Interstitielle Lungenerkrankung	sehr dünne Schichten (etwa 1 mm), ohne KM
Niedrigdosis-CT (LDCT)	Früherkennung, Verlaufskontrolle eines Rundherds	deutlich weniger Dosis, ohne KM; für Lungengewebe ausreichend

Lies jede Spalte von oben nach unten: Die klinische Frage bestimmt, ob dünne Schichten, Kontrastmittel oder eine niedrige Dosis nötig sind. Die gelben Etiketten nennen Kontrastmittel und Richtdosis. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Tabelle oben; Dosiswerte wie in S06.

Für die Lunge wird das CT im Lungenfenster betrachtet: Luft ist schwarz, Gefäße und Weichteile sind hell. Die folgenden Begriffe beschreiben, was du siehst – sie sind noch keine Diagnose.

Begriff	Was du siehst	Woran du denkst
Rundherd	rundliche Verdichtung ≤ 3 cm, ringsum Lunge; über 3 cm: Raumforderung	Tumor, Metastase, Granulom
solide / teilsolide / Milchglasherd	Herd ganz dicht / mit dichtem Kern und zartem Saum / nur zart getrübt	die Dichte beeinflusst das weitere Vorgehen (Einheit 8)
Milchglastrübung	zarte Dichteanhebung; Gefäße und Bronchialwände bleiben sichtbar	Entzündung, Ödem, Blutung, frühe Fibrose
Konsolidierung	dichte Verschattung; Gefäße verschwinden; Luftbronchogramm möglich	Pneumonie, Atelektase, Tumor
Retikuläres Muster	Netz aus feinen Linien	verdickte Septen, Fibrose
Honigwaben	gruppierte Zysten (meist 3–10 mm) mit klaren Wänden, meist subpleural; eine Reihe kann bei weiteren Fibrosezeichen genügen	fortgeschrittene Lungenfibrose
Traktionsbronchiektasen	Bronchien, die durch den Zug des Narbengewebes erweitert und verzogen sind	Fibrose
Perilymphatische Knötchen	kleine Knötchen entlang Pleura, Fissuren und Bronchien	Sarkoidose, Silikose
Zentrilobuläre Knötchen	unscharfe Knötchen in der Mitte der Lungenläppchen, mit Abstand zur Pleura	exogen-allergische Alveolitis
Mosaikmuster	fleckiges Nebeneinander heller und dunkler Lungenareale	kleine Atemwege, Lungengefäße oder Infiltrat

Beschreibe zuerst, was du siehst, und erst danach, woran du denkst. Spalte A ordnet Herde nach Größe und Dichte, Spalte B trennt Milchglas und Konsolidierung an den Gefäßen, Spalte C unterscheidet Linien, Zysten und Knötchen nach Muster und Lage. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Fleischner-Glossar der Thoraxbildgebung 2024 (Radiology 2024); Tabelle oben.

Vier Musterbeispiele. Vergleiche die Bilder Schritt für Schritt mit der Tabelle.

Milchglastrübung: In beiden Lungen liegen fleckige, hellgraue Areale. Durch die Trübungen hindurch erkennst du die Gefäße weiterhin. Das unterscheidet Milchglas von einer Konsolidierung. Die Ursache war hier eine virale Pneumonie. Quelle: Jin YH, Cai L, Cheng ZS et al., Mil Med Res 2020;7:4, Wikimedia Commons, CC BY 4.0; rechtes Teilbild ausgeschnitten.

Konsolidierung: Der rechte Mittellappen (im Bild links, vorn) ist so dicht wie Weichteilgewebe. Gefäße sind darin nicht mehr abgrenzbar. Die dunklen, verzweigten Streifen sind luftgefüllte Bronchien inmitten des verdichteten Gewebes – ein Luftbronchogramm. Ursache war eine Lobärpneumonie. Quelle: Mikael Häggström, „CT of lobar pneumonia“, Wikimedia Commons, CC0 1.0; axiales Teilbild ausgeschnitten.

Retikuläres Muster und Honigwaben: In beiden Unterlappen liegen direkt unter der Pleura (Pfeilspitzen) Reihen kleiner, dicht gepackter, luftgefüllter Zysten mit klaren Wänden; dazwischen ein Netz aus Linien. Die Veränderungen betonen die basalen und subpleuralen Abschnitte. Ursache war eine Lungenfibrose bei rheumatoider Arthritis. Quelle: Gautam M, Masood MJ, Arooj S, Mahmud ME, Mukhtar MU, Cureus 2020;12:e6875, Abb. 5, CC BY 4.0; verkleinert.

Solider Rundherd: Im linken Oberlappen (im Bild rechts, Pfeil) liegt ein rundlicher, glatt begrenzter, gleichmäßig dichter Herd, ringsum von Lunge umgeben. Ob er gut- oder bösartig ist, verrät das Bild allein nicht – das Vorgehen lernst du in Einheit 8. Quelle: Willekes L, Boutros C, Goldfarb MA, J Cardiothorac Surg 2008;3:13, Wikimedia Commons (Pfeil von der Commons-Bearbeitung ergänzt), CC BY 2.0; Ausschnitt ohne Geräte- und Patientenangaben.

Zwei weitere Muster aus der Tabelle begegnen dir bei der exogen-allergischen Alveolitis wieder:

Zentrilobuläre Knötchen: In beiden Lungen liegen viele feine, unscharfe Knötchen von Milchglasdichte (weißer Pfeil), gleichmäßig verteilt in der Mitte der Lungenläppchen. Sie sitzen nicht wie perilymphatische Knötchen an Pleura und Fissuren. Die umrandeten Pfeile zeigen zwei größere Milchglasknötchen. Ursache war eine exogen-allergische Alveolitis durch Mehlstaub. Quelle: Torres PP, Moreira MA, Silva DG, da Gama RR, Sugita DM, Moreira MA, Radiol Bras 2016;49:112–116, Abb. 1, CC BY 4.0; Geräteangaben am Bildrand entfernt, Rand beschnitten, in Graustufen.

Mosaikmuster: Hellere, milchglasartig getrübte Areale (Sternchen) wechseln mit scharf begrenzten, dunkleren Lungenläppchen (Pfeile). Die dunklen Läppchen enthalten hier gefangene Luft hinter entzündeten kleinen Atemwegen (air trapping). Ursache war eine exogen-allergische Alveolitis durch Schimmelpilze. Quelle: Torres PP, Moreira MA, Silva DG, da Gama RR, Sugita DM, Moreira MA, Radiol Bras 2016;49:112–116, Abb. 2, CC BY 4.0; Rand beschnitten, in Graustufen.

Merke: Im axialen CT siehst du den Patienten von den Füßen aus. Die rechte Körperseite liegt im Bild links.

Lesetext (Kurze Grundlage): Strahlenschutz und rechtfertigende Indikation

Röntgen, CT und PET-CT arbeiten mit ionisierender Strahlung. Sie kann das Erbgut von Zellen schädigen und das Krebsrisiko geringfügig erhöhen; das Risiko steigt mit der Dosis. Ultraschall und MRT kommen ohne ionisierende Strahlung aus.

Um Untersuchungen vergleichen zu können, verwendet man die effektive Dosis in Millisievert (mSv). Sie gewichtet die Strahlenempfindlichkeit der einzelnen Organe. Die Werte unten sind Richtwerte; die tatsächliche Dosis hängt von Gerät, Protokoll und Körperbau ab.

Untersuchung	Effektive Dosis (Richtwert)
Röntgen-Thorax, eine Aufnahme	0,01–0,03 mSv
Niedrigdosis-CT des Thorax	etwa 1 mSv
Natürliche Strahlung in Deutschland, ein Jahr	im Mittel 2,1 mSv (je nach Wohnort etwa 1–10 mSv)
CT Thorax mit KM, diagnostisch	etwa 3–5 mSv
FDG-PET-CT	orientierender Beispielbereich etwa 7–25 mSv; stark abhängig von Aktivität und CT-Protokoll, kein fester Standardwert

Die Skala ist logarithmisch: Jeder Teilstrich bedeutet die zehnfache Dosis. Ein diagnostisches CT des Thorax entspricht damit etwa 100 bis 500 Röntgenaufnahmen; ein Niedrigdosis-CT liegt etwa im Bereich eines halben Jahres natürlicher Strahlung. Der gestrichelte PET-CT-Balken ist nur ein orientierender Beispielbereich; die tatsächliche Dosis hängt stark von Aktivität und CT-Protokoll ab. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Werte: Bundesamt für Strahlenschutz (Röntgen-Thorax, natürliche Strahlung, Niedrigdosis-CT), diagnostische Referenzwerte des BfS 2022 (CT Thorax, abgeleitet), Quinn et al. BMC Med Imaging 2016 (PET-CT).

Die rechtfertigende Indikation. Nach § 83 Absatz 3 Strahlenschutzgesetz darf eine Röntgen- oder CT-Untersuchung erst stattfinden, wenn ein Arzt oder eine Ärztin mit der erforderlichen Fachkunde im Strahlenschutz entschieden hat, dass und wie sie durchgeführt wird. Dafür muss feststehen, dass der gesundheitliche Nutzen der einzelnen Untersuchung das Strahlenrisiko überwiegt. In der Regel stellt die Radiologie die Indikation; deine Anforderung liefert die Grundlage dafür.

Was das für dich als anfordernde Ärztin oder anfordernden Arzt bedeutet:

Schritt	Warum
Konkrete Fragestellung formulieren („Rundherd re. OL größenkonstant?“)	Nur so kann das passende Protokoll mit der niedrigsten nötigen Dosis gewählt werden
Voraufnahmen und Vorbefunde mitgeben	Vorhandene Informationen sollen genutzt werden, um unnötige Untersuchungen zu vermeiden (§ 119 Strahlenschutzverordnung)
Alternative ohne Strahlung prüfen	Pleuraerguss → Ultraschall; manche Fragen → MRT
Bei Frauen im gebärfähigen Alter nach Schwangerschaft fragen	Das Ungeborene ist besonders strahlenempfindlich
Vor KM-Gabe Nierenfunktion, frühere KM-Reaktionen und Schilddrüsenüberfunktion erfragen	Jodhaltiges KM kann Niere und Schilddrüse belasten und allergieähnliche Reaktionen auslösen

Lies von oben nach unten: Deine Anforderung liefert Fragestellung, Voraufnahmen und die Antworten auf die Sicherheitsfragen. Daraus stellt die fachkundige Ärztin oder der fachkundige Arzt die rechtfertigende Indikation und wählt das Protokoll mit der niedrigsten Dosis, die die Frage noch beantwortet. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: § 83 Strahlenschutzgesetz, § 119 Strahlenschutzverordnung; Dosiswerte wie in der Tabelle oben.

Passendes Verfahren zur Frage:

Fragestellung	Passendes Verfahren
Verlaufskontrolle eines bekannten Rundherds	Niedrigdosis-CT ohne KM
Verdacht auf interstitielle Lungenerkrankung	HRCT ohne KM
Tumorverdacht, Lymphknoten, Ausbreitung	CT Thorax mit KM
Verdacht auf Lungenembolie	CT-Angiografie der Lungenarterien
Stoffwechselaktivität eines Herds, Staging	PET-CT; bei Herden unter etwa 8 mm wenig aussagekräftig

Für die Verlaufskontrolle solider Rundherde sieht das Bundesamt für Strahlenschutz einen deutlich niedrigeren diagnostischen Referenzwert vor als für ein Weichteil-CT des Thorax: Für die Größe eines Herds im Lungengewebe genügt eine niedrige Dosis, und Kontrastmittel braucht man dafür nicht.

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Lungenkarzinom erkennen

Lernziel: Du kannst Risiko, Warnzeichen und Abklärung beim Lungenkarzinom begründen.

Histologie, TNM-Stadium und Therapie folgen in Einheit 3, der unklare Rundherd und die Hämoptyse in Einheit 8.

Das Lungenkarzinom ist in Deutschland eine der häufigsten Krebserkrankungen und bei Männern die häufigste Krebstodesursache. Es wird oft spät erkannt, weil frühe Tumoren kaum Beschwerden machen. Deine Aufgabe in der Praxis oder Notaufnahme ist deshalb zweifach: das Risiko eines Menschen richtig einschätzen und die Warnzeichen ernst nehmen. Danach brauchst du einen klaren Abklärungsweg: Welche Untersuchung kommt wann, und warum? In dieser Einheit arbeitest du mit echten Röntgen-, CT-, PET-CT- und Bronchoskopiebildern. Die Fälle sind erfunden.

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Wer erkrankt? Risikofaktoren

Ein Lungenkarzinom entsteht aus dem Epithel der Bronchien oder Alveolen. Krebserregende Stoffe (Karzinogene) schädigen über Jahrzehnte das Erbgut der Epithelzellen. Aus Metaplasie und Dysplasie entsteht ein Carcinoma in situ, später ein invasiver Tumor. Zwischen Beginn der Exposition und Diagnose liegen meist etwa 30 Jahre. Deshalb fragst du bei einem 65-Jährigen auch nach dem, was er mit 20 eingeatmet hat.

Der wichtigste Risikofaktor ist das Zigarettenrauchen. Es ist für rund 85 % aller Lungenkarzinome verantwortlich. Das Risiko steigt mit der Dauer und der Menge des Rauchens. Ein früher Rauchbeginn wiegt besonders schwer, weil er die Dauer verlängert. Die Menge fasst man in Packungsjahren zusammen (Rechenweg im nächsten Abschnitt).

Risikofaktor	Größenordnung und Bedeutung	Was du fragst
Zigarettenrauchen	ca. 85 % der Fälle; Risiko steigt mit den Packungsjahren	Beginn, Menge, Pausen, Rauchstopp
Passivrauchen	Risiko etwa 1,3- bis 2-fach	Partner, Familie, früherer Arbeitsplatz
Berufliche Karzinogene	ca. 5–8 % der Fälle, am häufigsten Asbest	Berufe lückenlos, auch frühere
Radon	radioaktives Gas aus dem Boden; Wohnungen, Uranbergbau	Wohnregion, Keller, Bergbau
Luftschadstoffe	Dieselabgase, Verkehrs- und Industrieabgase	Wohn- und Arbeitsumfeld
Lungennarben	„Narbenkarzinom“ nach Tuberkulose oder Fibrose	frühere Lungenerkrankungen
Familie	Elternteil erkrankt: Risiko etwa 2- bis 3-fach	Lungenkrebs bei Eltern/Geschwistern

Berufliche Karzinogene sind vor allem Asbest, Quarzstaub, Chrom(VI)-Verbindungen, Nickel, Arsen, polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe (PAK, z. B. in Kokereien) sowie Radon und Uran im Bergbau. Ein Lungenkarzinom nach solcher Exposition kann eine Berufskrankheit sein. Wie du den Verdacht meldest, lernst du in Einheit 6.

Rauchen und Beruf wirken zusammen. Rauchen und Asbest verstärken sich überadditiv: Die gemeinsame Risikoerhöhung ist größer als die Summe der beiden einzelnen Effekte. Ein rauchender ehemaliger Asbestarbeiter gehört deshalb zur Gruppe mit dem höchsten Risiko.

Rauchstopp lohnt sich immer. Nach dem Rauchstopp sinkt das Lungenkrebsrisiko langsam; nach etwa 15 Jahren nähert es sich dem eines Nichtrauchers an. Ein Rauchstopp verbessert außerdem Lungenfunktion, Herz-Kreislauf-Risiko und die Belastbarkeit vor einer späteren Operation.

Vom Karzinogen zum Tumor: Die lange Latenz erklärt, warum du nach früheren Expositionen fragst. Rauchen ist der wichtigste Faktor, aber nicht der einzige. Quelle: eigene Darstellung nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026) und DGUV-Projekt SYNERGY.

Kurz gemerkt: Ein Lungenkarzinom kann auch Nichtraucher treffen (häufig Adenokarzinom). Ein „Nein“ beim Rauchen beendet die Risikoanamnese nicht: Frage nach Passivrauch, Beruf, Radon und Familie.

Packungsjahre berechnen

Warum Packungsjahre? Ärztinnen und Ärzte brauchen eine einzige Zahl für die Lebensdosis an Zigarettenrauch. Diese Zahl bestimmt das Risiko mit und entscheidet zum Beispiel über die Teilnahme an der Früherkennung (S06).

Definition: 1 Packungsjahr (py, „pack year“) = 20 Zigaretten (1 Packung) täglich über 1 Jahr.

Rechenweg: erst Packungen pro Tag, dann mal Raucherjahre. Hat sich der Konsum geändert, rechnest du jeden Abschnitt einzeln. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), Rechenregel nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026) und G-BA-Versicherteninformation (2025).

Beispiel 1 – gleichbleibender Konsum. Herr A., 61 Jahre, raucht seit 40 Jahren täglich 30 Zigaretten.

1. Packungen pro Tag: 30 : 20 = 1,5
2. Raucherjahre: 40
3. Packungsjahre: 1,5 × 40 = 60 py

Beispiel 2 – Konsum hat sich geändert. Frau B., 61 Jahre, hat vom 18. bis zum 38. Lebensjahr 20 Zigaretten täglich geraucht. Dann folgte eine Pause von 5 Jahren. Seit dem 43. Lebensjahr raucht sie 10 Zigaretten täglich.

Abschnitt	Rechnung	Packungsjahre
18.–38. Lebensjahr	1 Packung × 20 Jahre	20 py
38.–43. Lebensjahr (Pause)	kein Rauchen	0 py
43.–61. Lebensjahr	0,5 Packungen × 18 Jahre	9 py
Summe	20 + 0 + 9	29 py

Typische Fehler: Zigaretten statt Packungen multiplizieren (30 × 40 = 1200 ist keine Packungsjahreszahl), Rauchpausen mitzählen oder einen früheren starken Konsum vergessen. Frage deshalb ausdrücklich: „Haben Sie früher mehr oder weniger geraucht? Gab es Pausen?“

Warnzeichen – der Tumor verrät seine Lage

Ein frühes Lungenkarzinom macht oft keine Beschwerden. Die Symptome entstehen erst, wenn der Tumor einen Bronchus einengt, in Nachbarstrukturen einwächst oder metastasiert. Deshalb kannst du aus den Beschwerden ableiten, wo der Tumor sitzt und wie weit er sich ausgebreitet hat.

1. Zentraler Tumor im Bronchus. Der Tumor reizt und verengt den Bronchus.

• Neuer Husten oder veränderter Husten, der trotz Behandlung länger als 3–4 Wochen anhält. Bei COPD-Patienten zählt jede Änderung des bekannten Hustens.
• Hämoptyse (Aushusten von Blut oder blutig tingiertem Sputum).
• Wiederkehrende Pneumonie an derselben Stelle: Hinter der Engstelle staut sich Sekret und infiziert sich (Retentionspneumonie).
• Atelektase: Ist der Bronchus ganz verschlossen, wird die Luft dahinter resorbiert, der Lungenabschnitt fällt zusammen.

Merke: Bei Menschen über 40 Jahren, besonders bei Rauchern, sind „therapieresistente Bronchitis“, neu aufgetretenes „Asthma“ und wiederholte Pneumonien immer auch karzinomverdächtig.

Atelektase der ganzen linken Lunge bei zentralem Plattenepithelkarzinom. Links: Die linke Thoraxhälfte ist vollständig verschattet (Stern); Trachea und Mediastinum sind zur kranken Seite verzogen – Zeichen des Volumenverlusts. Ein großer Pleuraerguss würde das Mediastinum dagegen zur gesunden Seite drücken. Rechts: Koronare CT mit Kontrastmittel; die kollabierte linke Lunge mit Tumorgewebe (Stern) liegt dem Herzen an, die rechte Lunge ist überbläht. Quelle: Liu Y, Zhang X, Zhang F, Song W. Front Oncol 2024;14:1343324, Abb. 3A und 3C, CC BY 4.0; Ausschnitte, Bildbuchstaben entfernt, zusammengesetzt.

Ist eine Thoraxhälfte ganz verschattet und stehen Trachea und Mediastinum trotzdem in der Mitte, können sich Atelektase (zieht) und Erguss (drückt) gegenseitig aufheben – typisch für einen zentralen Tumor mit malignem Erguss.

Verschattete Thoraxhälfte: Die Lage des Mediastinums unterscheidet Volumenverlust (Atelektase) von Volumenzunahme (Erguss). Ansicht von vorn, die rechte Patientenseite liegt links im Bild; vereinfachte Piktogramme, nicht maßstabsgetreu. Quelle: eigene Darstellung nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 6.

2. Tumor der Lungenspitze: Pancoast-Tumor (Sulcus-superior-Tumor). Ein peripherer Tumor der Lungenspitze wächst in Pleurakuppel, Rippen, Wirbel und Nerven ein:

• Plexus brachialis (C8/Th1): heftige Schulter-Arm-Schmerzen, Schwäche der kleinen Handmuskeln. Wird oft lange als „Schulterproblem“ behandelt.
• Sympathikus (Ganglion stellatum): Horner-Syndrom mit Ptosis (hängendes Oberlid), Miosis (enge Pupille) und scheinbarem Enophthalmus auf der Tumorseite.
• Rippen- und Wirbeldestruktion, Armschwellung durch Venen- und Lymphstau.

Pancoast-Tumor: Axiale CT im Lungenfenster auf Höhe der Lungenspitzen. Die große Raumforderung in der rechten Lungenspitze (Pfeil) reicht bis an die Thoraxwand. In der übrigen Lunge siehst du emphysematöse Blasen. Klinisch hatte der Patient Schulter- und Gelenkschmerzen. Quelle: Mohamud S et al. J Med Case Rep 2022;16:109, Abb. 3 (mittleres Teilbild), CC BY 4.0; Ausschnitt, Pfeil vom Originalautor.

Horner-Syndrom links bei Pancoast-Tumor. Vergleiche beide Augen: Links (im Bild rechts, weil du den Patienten von vorn ansiehst) hängt das Oberlid tiefer, die Lidspalte ist enger und die Pupille kleiner. Quelle: Limbu SH et al. JNMA J Nepal Med Assoc 2022;60:211–213, Abb. 3a, CC BY 4.0; Ausschnitt ohne Beschriftung, vergrößert.

3. Einwachsen ins Mediastinum. Hier liegen Strukturen, deren Ausfall typische Zeichen macht:

• N. laryngeus recurrens → Heiserkeit. Der linke Recurrens zieht unter dem Aortenbogen zurück zum Kehlkopf; Tumoren oder Lymphknoten im aortopulmonalen Fenster treffen ihn deshalb besonders oft.
• N. phrenicus → einseitiger Zwerchfellhochstand, Belastungsdyspnoe.
• V. cava superior → obere Einflussstauung (Vena-cava-superior-Syndrom): geschwollenes Gesicht, Hals und Arme, gestaute Hals- und Brustwandvenen, Kopfdruck, besonders im Liegen und morgens.
• Ösophagus → Dysphagie.

Vena-cava-superior-Syndrom bei kleinzelligem Lungenkarzinom: Koronare CT mit Kontrastmittel. Eine rechts suprahiläre Tumormasse engt die V. cava superior kurzstreckig hochgradig ein (Pfeil). Das Kontrastmittel aus der Armvene macht die Hohlvene hell; an der Engstelle wird die helle Gefäßsäule schmal. Quelle: Reddy AD et al. Cureus 2024;16:e61717, Abb. 5, CC BY 4.0; unterer Rand mit Orientierungsbuchstaben entfernt, Pfeil vom Originalautor.

4. Pleura und Perikard. Ein Pleuraerguss (besonders ein blutiger) oder ein Perikarderguss verursacht Dyspnoe und Thoraxschmerz. Ein maligner Erguss bedeutet bereits Fernmetastasierung (M1a; Einzelheiten in Einheit 3).

5. Fernmetastasen. Das Lungenkarzinom metastasiert bevorzugt in Gehirn, Knochen, Leber und Nebennieren. Supraklavikuläre Lymphknotenmetastasen zählen dagegen zu den regionären Lymphknotenmetastasen (N3), nicht zu den Fernmetastasen (M1). Kopfschmerz, Krampfanfall, Verwirrtheit, Knochenschmerz, Ikterus oder ein tastbarer Lymphknoten können das erste Zeichen sein. Nebennierenmetastasen machen meist keine Beschwerden – deshalb gehört der Oberbauch ins Staging-CT.

6. Allgemeinsymptome. Ungewollter Gewichtsverlust, Leistungsknick, Fieber, Anämie.

Wo der Tumor wächst, bestimmt das Symptom. Die Ansicht ist von vorn: Die rechte Körperseite des Patienten liegt links im Bild. Schematisch, nicht maßstabsgetreu. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion) nach Herold Innere Medizin 2024, S. 404, und S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 6.1.

Ort des Tumors	Warnzeichen	Bedeutung
zentraler Bronchus	Husten > 3–4 Wochen, Hämoptyse, Pneumonie an gleicher Stelle, Atelektase	häufigstes Erstsymptom; immer abklären
Lungenspitze	Schulter-Arm-Schmerz, Horner-Syndrom	Pancoast-Tumor; MRT für die lokale Ausdehnung
Mediastinum	Heiserkeit, Zwerchfellhochstand, Einflussstauung, Dysphagie	meist fortgeschritten, oft nicht mehr operabel
Pleura/Perikard	Erguss, Thoraxschmerz, Dyspnoe	maligner Erguss = Fernmetastase
Fernmetastasen	Kopfschmerz, Krampfanfall, Knochenschmerz, Ikterus	Gehirn, Knochen, Leber, Nebenniere

Merke: Rekurrensparese, Phrenikusparese, obere Einflussstauung und ein blutiger Pleuraerguss sind Spätzeichen. Sie sprechen meist für einen lokal fortgeschrittenen Tumor. Warte deshalb nicht auf sie: Der anhaltende Husten des Rauchers ist die Chance zur frühen Diagnose.

Im TNM-System (9. Auflage) bedeutet direktes Einwachsen in Brustwand, Sulcus superior oder N. phrenicus T3, in Mediastinum, große Gefäße, N. recurrens, Ösophagus oder Wirbelkörper T4; ein maligner Erguss ist M1a. Drücken befallene Lymphknoten auf Recurrens, Phrenicus oder V. cava, zählt der Befund als N2–3 (Einzelheiten in Einheit 3).

Vom Frühzeichen zum Spätzeichen: Je weiter sich der Tumor ausbreitet, desto höher die TNM-Kategorie. Supraklavikuläre Lymphknotenmetastasen zählen zu N3; ihre Zuordnung unter Fernmetastasen im übernommenen Diagramm ist fehlerhaft. Quelle: eigene Darstellung nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), TNM-Tabellen Kap. 6.5 (TNM 9. Auflage).

Paraneoplastische Syndrome

Was ist ein paraneoplastisches Syndrom? Der Tumor macht Beschwerden fern von seinem Sitz und ohne Metastase. Ursache sind Hormone oder hormonähnliche Stoffe, die die Tumorzellen bilden, oder Antikörper, die der Körper gegen den Tumor bildet und die zugleich gesundes Gewebe treffen (Kreuzreaktion). Paraneoplastische Syndrome sind beim kleinzelligen Lungenkarzinom (SCLC) am häufigsten, weil dessen neuroendokrine Zellen Hormone bilden können. Sie können dem Tumornachweis um Wochen bis Monate vorausgehen.

Syndrom	Hinweis in Klinik und Labor	typische Histologie
SIADH (inadäquate ADH-Sekretion)	Hyponatriämie, Verwirrtheit, Übelkeit, Krampfanfall	kleinzellig
Ektopes Cushing-Syndrom (ACTH)	Hypokaliämie, Hypertonie, Hyperglykämie, Muskelschwäche, Ödeme	kleinzellig
Tumorhyperkalzämie (PTHrP)	Durst, Polyurie, Obstipation, Verwirrtheit; Ca²⁺ ↑, PTH ↓	Plattenepithelkarzinom
Lambert-Eaton-Syndrom	Schwäche der proximalen Beinmuskeln (Treppensteigen), bessert sich kurz bei wiederholter Anstrengung; Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle	kleinzellig
Anti-Hu-Syndrome	sensible Neuronopathie, Enzephalomyelitis, limbische Enzephalitis	kleinzellig
Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie	Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, Gelenk- und Knochenschmerzen	v. a. nicht-kleinzellig
Thromboseneigung	tiefe Venenthrombose, Lungenembolie; Thrombozytose	alle Typen

Paraneoplastische Syndrome nach Mechanismus: Hormone zeigen sich im Labor, Antikörper meist neurologisch. Quelle: eigene Darstellung nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026) und Herold Innere Medizin 2024.

SIADH genauer – weil es im Stationsalltag häufig ist. ADH (antidiuretisches Hormon, Vasopressin) lässt die Niere Wasser zurückhalten. Bildet der Tumor ADH ohne Bedarf, hält der Körper zu viel freies Wasser zurück: Das Natrium wird verdünnt. Typisch ist die Kombination:

• Serum-Natrium ↓ und Serum-Osmolalität ↓ (hypotone Hyponatriämie)
• Urin inadäquat konzentriert (Urin-Osmolalität > 100 mosmol/kg) und Urin-Natrium meist > 30 mmol/l
• Patient klinisch euvoläm (weder ausgetrocknet noch ödematös)
• andere Ursachen ausgeschlossen: Diuretika, Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz

Hypoton heißt: Serum-Natrium < 135 mmol/l und Serum-Osmolalität < 275 mosmol/kg.

Abbildung: Die Kombination der Befunde ist entscheidend; Natrium allein beweist kein SIADH. Quelle: eigene Darstellung nach der europäischen Hyponatriämie-Leitlinie (Spasovski et al., Eur J Endocrinol 2014).

Wie du eine Hyponatriämie sicher behandelst (Trinkmengenbegrenzung, Korrekturgeschwindigkeit), lernst du im Kapitel zu Störungen des Elektrolythaushalts. Hier ist die Botschaft: Eine unklare euvoläme Hyponatriämie beim Raucher ist ein Grund, nach einem Lungenkarzinom zu suchen.

Die Trommelschlägelfinger als Bild siehst du in Einheit 4.

Wichtig für die Therapie: Ein paraneoplastisches Syndrom ist keine Metastase. Ein Patient darf wegen eines paraneoplastischen Syndroms nicht von einer potenziell heilenden Behandlung ausgeschlossen werden.

Der diagnostische Weg

Bei Verdacht auf ein Lungenkarzinom beantwortest du nacheinander vier Fragen: Wo ist der Befund? Was ist es (Histologie)? Wie weit hat es sich ausgebreitet (Staging)? Was verträgt der Patient (Funktion)? Erst mit allen vier Antworten kann das Tumorboard eine Therapie empfehlen.

Diagnostischer Weg bei Verdacht auf ein Lungenkarzinom. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion) nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Empfehlungen 6.3–6.19.

Schritt 1 – Anamnese, Untersuchung, Labor. Rauchanamnese mit Packungsjahren, Berufsanamnese, Familie, Gewichtsverlust. Untersuche gezielt Lymphknoten (supraklavikulär!), Zeichen der Einflussstauung, Horner-Syndrom, Trommelschlägelfinger. Basislabor: Blutbild, Elektrolyte (Natrium, Calcium), Leber- und Nierenwerte, Gerinnung.

Schritt 2 – Röntgen-Thorax in zwei Ebenen. Es ist oft die erste Bildgebung. Ein peripherer Tumor erscheint als Rundherd oder Raumforderung, ein zentraler oft nur indirekt als Atelektase, Hilusverbreiterung oder Erguss. Ein unauffälliges Röntgenbild schließt ein Lungenkarzinom nicht aus: Die Sensitivität beim symptomatischen Karzinom liegt nur bei etwa 77–80 %. Bleibt der klinische Verdacht – zum Beispiel Hämoptyse bei einem über 40-jährigen Raucher –, folgt trotzdem die CT.

Röntgen-Thorax (p.-a.): strahlig begrenzte Verdichtung am rechten Hilus (Pfeil), der Hilus wirkt verbreitert. Die CT zeigte einen 4 cm großen Hilustumor; histologisch ein kleinzelliges Karzinom mit ektopem Cushing-Syndrom. Ein so deutlicher Befund ist eher die Ausnahme – kleine oder zentrale Tumoren übersieht das Röntgenbild leicht. Quelle: Malik J, Arshad L. Cureus 2025;17:e88382, Abb. 1, CC BY 4.0; Ränder mit Institutions-, Datums- und Geräteangaben entfernt, Pfeil vom Originalautor.

Schritt 3 – CT des Thorax und Oberbauchs mit Kontrastmittel. Die CT ist das empfindlichste Verfahren. Sie zeigt Größe und Lage des Tumors, das Einwachsen in Nachbarstrukturen und vergrößerte Lymphknoten. Der Oberbauch mit Leber und Nebennieren gehört dazu, weil dort häufig Metastasen sitzen. Die CT kommt vor jeder Bronchoskopie: Sie ist die Landkarte für die Gewebeentnahme.

Mediastinale Lymphknoten über 10 mm in der kurzen Achse gelten in der CT als vergrößert. Die Größe allein ist aber unzuverlässig: Bei kurativer Absicht werden vergrößerte oder PET-positive Lymphknoten pathologisch abgeklärt.

Lungenkarzinom in der CT (Lungenfenster): solider, unregelmäßig begrenzter Herd von etwa 1,5 cm im linken Unterlappen (im Bild rechts). Strahlige Ausläufer (Spiculae) ziehen in das umgebende Lungengewebe. Histologisch ein Adenokarzinom. Quelle: Barreira JV, Mendes JL, Parmanande A. J Med Case Rep 2023;17:374, Abb. 1 (oberes linkes Teilbild), CC BY 4.0; Ausschnitt ohne Geräte- und Patientenangaben, vergrößert.

Schritt 4 – Gewebe sichern. Ohne Histologie keine Therapie. Der Weg richtet sich nach der Lage des Befundes:

Lage des Befundes	Methode der Wahl	Was sie leistet
zentraler Tumor	Bronchoskopie mit Zangenbiopsie, Bürste, Lavage	sieht und biopsiert den Tumor direkt
vergrößerte oder PET-positive mediastinale Lymphknoten	EBUS-TBNA (ggf. EUS-FNA)	sichert Diagnose und N-Stadium in einem Schritt
peripherer Herd	CT-gesteuerte transthorakale Punktion oder Bronchoskopie mit Durchleuchtung	erreicht Herde außerhalb der Bronchoskopreichweite
weiter unklar	VATS (videoassistierte Thorakoskopie), Mediastinoskopie	chirurgische Probe

Was ist EBUS-TBNA? Ein Bronchoskop mit einem Ultraschallkopf an der Spitze (endobronchialer Ultraschall) zeigt die Lymphknoten neben Trachea und Bronchien. Unter Ultraschallsicht sticht der Untersucher mit einer feinen Nadel durch die Bronchuswand in den Lymphknoten (transbronchiale Nadelaspiration). So erfährt man ohne Operation, ob mediastinale Lymphknoten befallen sind.

EBUS-geführte Nadelaspiration: Die Nadel (helle schräge Linie) liegt im echoarmen Tumorgewebe direkt neben der Bronchuswand; die Skala rechts zeigt die Tiefe in Zentimetern. Hier wird eine zentrale Raumforderung punktiert – bei einem mediastinalen Lymphknoten sieht das Bild genauso aus. Quelle: Nathani A, Keshishyan S, Cho RJ. Diagnostics 2024;14:1604, Abb. 6, CC BY 4.0; Kopf- und Seitenleisten mit Institutions-, Datums- und Geräteangaben entfernt, 2-fach vergrößert.

Bronchoskopie: Ein weißlich-nekrotisch belegter Tumor verschließt den rechten Hauptbronchus vollständig, die Schleimhaut ist gerötet und geschwollen. Hinter einem solchen Verschluss entsteht eine Atelektase. Aus dem Tumor entnimmt man unter Sicht Zangenbiopsien. Quelle: Shen B, Guan Y, Mao X. Front Med 2026;13:1805214, Abb. 2C, CC BY 4.0; Ausschnitt ohne Bildbuchstaben, vergrößert.

Pathologie: Nicht nur „Krebs ja oder nein“. Die erste Frage lautet: kleinzellig (SCLC) oder nicht-kleinzellig (NSCLC)? Beim NSCLC folgen Molekularpathologie und PD-L1-Bestimmung, weil sie die Therapie bestimmen (Einheit 3). Deshalb muss ausreichend Gewebe gewonnen werden.

Schritt 5 – Staging, wenn eine Therapieoption besteht. Ziel ist, das wahre Stadium zu kennen, bevor man operiert oder bestrahlt:

• Schädel-MRT zur Suche nach Hirnmetastasen (bei Kontraindikation CT des Schädels mit Kontrastmittel).
• CT des Thorax und Abdomens mit Kontrastmittel (oder als Teil einer PET-CT).
• FDG-PET-CT beim NSCLC mit kurativer Option ab Stadium IB (in Stadium IA optional) sowie beim kleinzelligen Karzinom, solange keine Fernmetastase gesichert ist. Die PET zeigt Gewebe mit hohem Zuckerverbrauch, also Tumor, befallene Lymphknoten und unerwartete Fernmetastasen.
• Die PET-CT kommt bei kurativer Absicht möglichst vor der Lymphknotenpunktion. So punktiert man gezielt den Lymphknoten, der das höchste Stadium beweisen würde.
• Ein metastasenverdächtiger Befund wird histologisch gesichert, bevor man jemandem die heilende Behandlung verweigert.
• Beim Pancoast-Tumor zeigt die MRT das Einwachsen in Plexus, Wirbel und Thoraxwand am besten.

Abbildung: Die Verzweigung zeigt den Unterschied zwischen Bildverdacht und Gewebebeweis; ein Verdacht allein darf die heilende Option nicht beenden. Quelle: eigene Darstellung.

Staging-Bausteine: Jede Untersuchung beantwortet einen Teil der TNM-Frage. Dunkle Kästchen zeigen, wofür sie gedacht ist. Quelle: eigene Darstellung nach S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 6.3 (u. a. Empfehlung 6.17).

FDG-PET-CT vor geplanter heilender Behandlung: 7,5 cm große Raumforderung dorsal im rechten Unterlappen (im Bild links) mit kräftiger FDG-Anreicherung am Rand; das weniger speichernde Zentrum entspricht Nekrose. Keine Lymphknoten- oder Fernmetastasen – damit blieb eine Operation möglich. Die Diagnose wurde durch CT-gesteuerte Punktion gesichert. Quelle: Ramadan K, Benaissa M, Shackcloth M. Cureus 2025;17:e92448, Abb. 2, CC BY 4.0; Randausschnitt (Bildschirmrand entfernt).

Schritt 6 – Funktion. Lungenfunktion (FEV1, Diffusionskapazität), Belastbarkeit und Allgemeinzustand entscheiden, ob eine Operation oder Bestrahlung überhaupt möglich ist. Wie man das genau prüft, lernst du in Einheit 3.

Schritt 7 – Tumorboard. Pneumologie, Thoraxchirurgie, Onkologie, Strahlentherapie, Radiologie, Nuklearmedizin und Pathologie entscheiden gemeinsam über die Therapieempfehlung.

Was du nicht tust: Tumormarker bestimmen. CEA, NSE und CYFRA 21-1 sind weder empfindlich noch spezifisch genug. Ein normaler Wert schließt kein Karzinom aus, ein erhöhter beweist keines. Die S3-Leitlinie empfiehlt sie weder in der Diagnostik noch in der Rezidivsuche.

Die Tabelle zeigt die Grenzen eines Tumormarkerbefunds.

Befund bei CEA, NSE oder CYFRA 21-1	Aussagegrenze
Wert im Normbereich	schließt ein Lungenkarzinom nicht aus
Wert erhöht	beweist kein Lungenkarzinom

Strahlenschutz (Wiederholung aus Einheit 1): Röntgen, CT und PET-CT arbeiten mit ionisierender Strahlung. Jede Untersuchung braucht eine rechtfertigende Indikation durch eine fachkundige Ärztin oder einen fachkundigen Arzt (§ 83 Strahlenschutzgesetz): Der Nutzen muss das Strahlenrisiko überwiegen. Zur Einordnung wie in Einheit 1: Röntgen-Thorax pro Aufnahme etwa 0,01–0,03 mSv, diagnostisches CT des Thorax etwa 3–5 mSv, PET-CT im orientierenden Beispielbereich etwa 7–25 mSv (stark abhängig von Aktivität und CT-Protokoll); die natürliche Strahlenbelastung in Deutschland beträgt etwa 2,1 mSv pro Jahr. Bei Tumorverdacht ist der Nutzen der CT eindeutig größer als das Risiko.

Früherkennung mit Niedrigdosis-CT

Die Idee. Viele Lungenkarzinome werden erst in einem nicht mehr heilbaren Stadium entdeckt. Eine CT mit sehr niedriger Strahlendosis (Niedrigdosis-CT, LDCT) kann kleine Tumoren finden, bevor sie Beschwerden machen. Große Studien (u. a. NELSON, NLST) zeigten, dass regelmäßige LDCT-Untersuchungen bei starken Rauchern die Lungenkrebssterblichkeit um etwa 20 % senken. Ein Röntgenbild des Thorax eignet sich dafür nicht: Es senkt die Sterblichkeit nicht.

Die Regelung in Deutschland. Seit Juli 2024 erlaubt die Lungenkrebs-Früherkennungs-Verordnung (LuKrFrühErkV) diese Untersuchung unter strengen Bedingungen. Seit dem 1. April 2026 ist sie eine Leistung der gesetzlichen Krankenversicherung.

Kriterium	Vorgabe
Alter	50 bis 75 Jahre (50. Geburtstag erreicht, 76. noch nicht)
Rauchdauer	mindestens 25 Jahre Zigarettenkonsum; Pausen unter 10 Jahren zählen mit
Menge	mindestens 15 Packungsjahre
Ehemalige Raucher	nur wenn der Rauchstopp weniger als 10 Jahre zurückliegt
Gesundheit	Eignung für eine heilende Behandlung im Fall eines Befundes
Abstand	grundsätzlich alle 12 Monate; keine geeignete Thorax-CT in den letzten 12 Monaten
Ablauf	Prüfung, Aufklärung und Bericht durch qualifizierte Hausärztin/Internistin bzw. Arbeitsmediziner → Überweisung → Radiologie stellt die rechtfertigende Indikation

Wer darf an der Lungenkrebs-Früherkennung teilnehmen? Alle fünf Fragen müssen mit Ja beantwortet werden. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion) nach § 2 LuKrFrühErkV (2024) und G-BA-Versicherteninformation zur Lungenkrebsfrüherkennung (Beschluss 18.12.2025).

Wichtig – Früherkennung ist nicht Diagnostik. Die LDCT ist nur für Menschen ohne Beschwerden gedacht. Hat jemand Warnzeichen (Hämoptyse, anhaltender Husten, Gewichtsverlust), folgt die normale diagnostische Abklärung mit Kontrastmittel-CT – unabhängig von Alter und Packungsjahren.

Abbildung: Warnzeichen führen direkt in die Diagnostik; Alter und Packungsjahre begrenzen nur den Zugang zur Früherkennung. Quelle: eigene Darstellung.

Drei mögliche Ergebnisse. Die LDCT wird ohne Kontrastmittel in einer Atempause aufgenommen. Die Radiologie befundet sie erst ohne, dann mit einer Software zur computerassistierten Detektion, die Rundherde vermisst und ihre Volumenverdopplungszeit berechnet. Die Verordnung unterscheidet einen unauffälligen Befund (nächste LDCT frühestens nach 12 Monaten), einen kontrollbedürftigen Befund (wahrscheinlich gutartig, Kontroll-LDCT schon vor Ablauf von 12 Monaten) und einen abklärungsbedürftigen Befund (konkreter Krebsverdacht, zeitnahe Abklärung). Jeden auffälligen Befund beurteilt zusätzlich unabhängig eine Radiologin oder ein Radiologe einer auf Lungenkrebs spezialisierten Einrichtung.

Die Tabelle ordnet die drei LDCT-Ergebnisse dem nächsten Schritt zu.

Befund	Einordnung	Nächster Schritt
Unauffällig	Kein auffälliger Befund	LDCT frühestens nach 12 Monaten
Kontrollbedürftig	Wahrscheinlich gutartig	Kontroll-LDCT vor Ablauf von 12 Monaten
Abklärungsbedürftig	Konkreter Krebsverdacht	Zeitnahe Abklärung

Vom LDCT-Bild zum Ergebnis: Jeder auffällige Befund wird doppelt beurteilt, bevor eine Empfehlung folgt. Quelle: eigene Darstellung nach §§ 1, 2 und 5 sowie Anlage LuKrFrühErkV (2024) und G-BA-Versicherteninformation (2025).

Nutzen und Schaden ehrlich abwägen. Die Versicherteninformation des G-BA nennt diese Zahlen für 1000 aktive oder ehemalige starke Raucher von 50 bis 75 Jahren, die regelmäßig teilnehmen:

Was passiert in 10 Jahren?	ohne Früherkennung	mit Früherkennung
Tod an Lungenkrebs (Frauen)	24 von 1000	19 von 1000
Tod an Lungenkrebs (Männer)	29 von 1000	23 von 1000
unnötige Gewebeentnahme nach Fehlalarm	–	etwa 1–15 von 1000
Überdiagnose	–	etwa 7 von 1000
Krebs durch die Strahlung (25 Jahre jährlich)	–	Frauen < 3, Männer etwa 1 von 1000

Die Begriffe dazu:

• Falsch-positiver Befund: Die CT zeigt etwas Verdächtiges, die weitere Abklärung findet aber keinen Krebs. In der ersten Runde ist das Bild bei etwa 220 von 1000 Teilnehmenden auffällig; bei den meisten klärt eine Kontroll-LDCT den Befund als harmlos.
• Überdiagnose: Ein Tumor wird gefunden und behandelt, der zu Lebzeiten nie Beschwerden gemacht hätte. Das Risiko ist bei hohem Alter und vielen Begleiterkrankungen größer.
• Strahlung: Die Verordnung begrenzt bei normalem Körperbau den Volumen-CT-Dosisindex (CTDIvol) der LDCT auf 1,3 mGy; die effektive Dosis liegt damit bei etwa 1 mSv – deutlich weniger als eine diagnostische Thorax-CT mit etwa 3–5 mSv.

Abbildung: Die Zahlen beziehen sich auf 1000 regelmäßig Teilnehmende in zehn Jahren; Fehlalarm und Überdiagnose sind unterschiedliche Ereignisse. Quelle: eigene Darstellung nach der G-BA-Versicherteninformation zur Lungenkrebs-Früherkennung (Beschluss 18.12.2025).

Rauchstopp ist Pflichtteil. Die Früherkennung senkt das Risiko zu erkranken nicht – der Rauchstopp schon. Rauchenden Teilnehmenden soll deshalb eine Tabakentwöhnung mit psychosozialer und medikamentöser Unterstützung angeboten werden. Schon eine ärztliche Kurzberatung erhöht den Nutzen des Programms deutlich.

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Histologie, Stadium, Therapie

Lernziel: Du kannst Histologie und TNM-Stadium in eine Therapieentscheidung übersetzen.

Die Abklärung bis zur Gewebeprobe hast du in Einheit 2 gelernt. Hier geht es um die nächste Frage: Was bedeutet der Befund für den Patienten – und welcher Behandlungsweg folgt daraus?

Nach der Biopsie liegen mehrere Befunde auf dem Tisch: ein histologischer Typ, ein Molekularbefund, ein Stadium, eine Lungenfunktion. Erst zusammen ergeben sie die Therapieentscheidung. In dieser Einheit lernst du, jeden Befund zu lesen und die Teile zu verbinden. Zum Schluss formulierst du eine Prognose und erklärst einer Patientin ein palliatives Behandlungsziel.

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Kurze Grundlage – wie man eine Tumorerkrankung beschreibt

Bevor ein Behandlungsweg festgelegt wird, müssen vier Fragen beantwortet sein. Für jede gibt es eine eigene Sprache.

Frage	Antwort liefert
Was für ein Tumor?	Histologie, Immunhistochemie, Molekularpathologie
Wie weit ausgebreitet?	TNM-Klassifikation → UICC-Stadium
Was verträgt der Mensch?	Allgemeinzustand (ECOG), Lungenfunktion, Begleiterkrankungen
Was ist das Ziel?	kurativ oder palliativ – gemeinsam mit dem Patienten

TNM – drei Buchstaben für die Ausbreitung.

• T beschreibt den Primärtumor: Größe und Einwachsen in Nachbarstrukturen.
• N beschreibt die regionären Lymphknoten: Wie weit sind Tumorzellen in die Lymphbahn gelangt?
• M beschreibt Fernmetastasen.

Ein kleiner Buchstabe davor sagt, woher die Information stammt. c (klinisch) heißt: aus Bildgebung, Endoskopie und Biopsie vor der Therapie. p (pathologisch) heißt: am Operationspräparat bestimmt. y zeigt an, dass vorher schon eine Chemo- oder Strahlentherapie gelaufen ist (z. B. ypT1 N0). Die Therapieentscheidung fällt meist auf Grundlage des c-Stadiums.

Die Präfixe zeigen, woher der TNM-Befund stammt und ob eine Vorbehandlung erfolgt ist.

Präfix	Grundlage	Zeitlicher Bezug
c	Bildgebung, Endoskopie, Biopsie	klinisch vor Therapie
p	Operationspräparat	pathologische Bestimmung
y	Befund nach Vorbehandlung	nach Chemo- oder Strahlentherapie

UICC-Stadium. Die vielen TNM-Kombinationen werden zu wenigen Stadien zusammengefasst: 0 (Carcinoma in situ) bis IV (Fernmetastasen). Patienten im selben Stadium haben eine ähnliche Prognose und meist einen ähnlichen Behandlungsweg. Für das Lungenkarzinom gilt seit 1. Januar 2025 die 9. Auflage (TNM 9).

Grading beschreibt, wie stark der Tumor dem Ursprungsgewebe noch ähnelt: G1 (gut differenziert) bis G4 (undifferenziert). Beim Lungenkarzinom bestimmen Histotyp und Stadium die Therapie deutlich stärker als das Grading.

Kurativ oder palliativ?

• Kurativ heißt: Ziel ist die Heilung. Dafür nimmt man belastende Behandlungen in Kauf, etwa eine Operation mit anschließender Chemotherapie.
• Palliativ heißt: Heilung ist nicht zu erwarten. Ziel sind ein längeres Leben und gute Lebensqualität. Palliativ bedeutet nicht „keine Therapie“: Gerade im Stadium IV gibt es wirksame Medikamente, und manche Patienten leben damit viele Jahre.

Allgemeinzustand nach ECOG. Die Skala der Eastern Cooperative Oncology Group beschreibt mit einer Zahl, wie viel ein Patient im Alltag noch selbst kann. Sie ist in fast allen Therapiestudien ein Einschlusskriterium – und damit auch im Alltag eine Entscheidungsgrundlage.

ECOG	Was der Patient kann
0	voll aktiv, keine Einschränkung
1	bei schwerer körperlicher Arbeit eingeschränkt, leichte Arbeit möglich
2	versorgt sich selbst, nicht arbeitsfähig; mehr als die Hälfte des Tages auf den Beinen
3	versorgt sich nur eingeschränkt selbst; mehr als die Hälfte des Tages im Bett oder Sessel
4	völlig pflegebedürftig, bettlägerig
5	verstorben

Das Tumorboard. Jeder Patient mit neu diagnostiziertem Lungenkarzinom soll in einem thorax-onkologischen Tumorboard vorgestellt werden. Dort sitzen Pneumologie, Thoraxchirurgie, internistische Onkologie, Strahlentherapie, Pathologie, Radiologie und Nuklearmedizin zusammen, bei nicht heilbarer Erkrankung idealerweise auch die Palliativmedizin. Das Board gibt eine gemeinsame Empfehlung, die sich an der Leitlinie orientiert. Weicht es ab, wird das begründet und dokumentiert. Die Entscheidung trifft am Ende der informierte Patient.

Vier Fragen, ein Board, eine Entscheidung. Links steht der Tumor (Typ und Ausbreitung), rechts der Mensch (Belastbarkeit und Ziel). Erst im Tumorboard werden beide Seiten zusammengeführt; ob kurativ oder palliativ behandelt wird, entscheidet am Ende der informierte Patient. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026); UICC TNM, 9. Auflage.

Histologische Typen – NSCLC und SCLC

Die wichtigste Trennlinie. Pathologen teilen Lungenkarzinome zuerst in zwei Gruppen ein, weil sich ihr Verhalten grundlegend unterscheidet:

• Kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC, etwa 15 %): Es wächst sehr schnell (Tumorverdopplung in Wochen) und streut früh über Blut und Lymphe. Bei Diagnose sind die meisten Patienten bereits metastasiert. Deshalb steht hier die systemische Therapie im Mittelpunkt, die Operation ist die Ausnahme.
• Nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom (NSCLC, etwa 85 %): Es wächst meist längere Zeit örtlich, bevor es Fernmetastasen bildet. Deshalb sind lokale Verfahren (Operation, Bestrahlung) in frühen Stadien die Basis der Heilung.

Typ	Lage und Kontext	Mikroskopie und Marker
Adenokarzinom (ca. 40 %)	meist peripher; häufigster Typ bei Nie-Rauchern und Frauen	Drüsen, Schleim; TTF-1 und Napsin A positiv; häufig Treibermutationen
Plattenepithelkarzinom (ca. 30–35 %)	meist zentral; fast nur Raucher; Zerfallshöhlen möglich	Verhornung, Interzellularbrücken; p40 und p63 positiv
Großzelliges Karzinom (selten)	zentral oder peripher	undifferenziert, keine Drüsen- oder Plattenepithelmarker: Ausschlussdiagnose
Kleinzelliges Karzinom (ca. 15 %)	meist zentral; fast nur Raucher; paraneoplastische Syndrome	kleine Zellen mit wenig Zytoplasma, Kernformung; neuroendokrine Marker, sehr hohe Teilungsrate

Wie das unter dem Mikroskop aussieht. Die folgenden Bilder sind Hämatoxylin-Eosin-Färbungen (HE): Zellkerne erscheinen blau-violett, Zytoplasma und Bindegewebe rosa.

Adenokarzinom der Lunge, azinäres Wachstumsmuster (HE). Achte auf die Tumorzellen, die sich um kleine Hohlräume herum aufreihen: Sie ahmen Drüsen nach. Dieses Drüsenmuster ist das Erkennungszeichen des Adenokarzinoms. Quelle: Chen CL, Chen CC, Yu WH et al. Nat Commun 2021;12:1193, über Wikimedia Commons, CC BY 4.0; Maßstabsbalken weggeschnitten, als WebP gespeichert.

Plattenepithelkarzinom der Lunge aus einer Biopsie (HE). Statt Drüsen siehst du solide Zellverbände mit reichlich rosa Zytoplasma. Dieser Tumor ist wenig differenziert: Hornperlen fehlen weitgehend. Genau in solchen Fällen hilft die Immunhistochemie weiter (siehe unten). Quelle: Mikael Häggström, Wikimedia Commons, CC0 1.0; als WebP gespeichert.

Kleinzelliges Karzinom (HE), hier in einer Brustwandmetastase eines kleinzelligen Lungenkarzinoms. Typisch: dicht gelagerte Zellen fast ohne Zytoplasma, feinkörniges Chromatin und Kerne, die sich aneinander abplatten („Kernmoulding“). Quelle: Mikael Häggström, Wikimedia Commons, CC0 1.0; als WebP gespeichert.

Wenn die HE-Färbung nicht reicht: Immunhistochemie. In kleinen Biopsien ist der Typ oft nicht sicher zu erkennen. Dann färbt der Pathologe Eiweiße an, die für einen Typ charakteristisch sind. Ein brauner Niederschlag zeigt: Das Eiweiß ist vorhanden.

• TTF-1 (Thyreoidaler Transkriptionsfaktor 1) sitzt im Zellkern von Adenokarzinomen der Lunge. Er hilft auch, ein Lungen-Adenokarzinom von einer Metastase eines anderen Organs zu unterscheiden.
• p40 und p63 sitzen im Zellkern von Plattenepithelzellen.

Adenokarzinom, Immunhistochemie für TTF-1. Die Tumorzellkerne unten rechts sind kräftig braun: TTF-1-positiv. Die blauen Kerne oben links haben das Eiweiß nicht. Eine Kernfärbung spricht für ein Adenokarzinom der Lunge. Quelle: Mikael Häggström, Wikimedia Commons, CC0 1.0; als WebP gespeichert.

Plattenepithelkarzinom der Lunge, Immunhistochemie für p63. Fast alle Tumorzellkerne sind braun: p63-positiv. Zusammen mit fehlender TTF-1-Färbung bestätigt das den Plattenepithel-Typ. Quelle: Mikael Häggström, Wikimedia Commons, CC0 1.0; als WebP gespeichert.

Warum der Typ für die Therapie zählt. Beim Adenokarzinom finden sich häufig Treibermutationen, für die es Tabletten gibt (S03). Beim Plattenepithelkarzinom sind solche Veränderungen selten, und manche Chemotherapeutika wirken schlechter. Beim SCLC entscheidet vor allem die Ausbreitung (S04).

NSCLC und SCLC im Vergleich. Lies jede Spalte von oben nach unten: Was der Pathologe sieht, wie der Tumor wächst und was daraus für die Behandlung folgt. Der Kasten unten erinnert daran, dass das Karzinoid zwar neuroendokrin ist, sich aber ganz anders verhält. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 403; S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026).

Karzinoide sind ebenfalls neuroendokrine Tumoren der Lunge, aber meist langsam wachsend. Sie betreffen oft jüngere Menschen und Nichtraucher und werden in der Regel operiert. Mit dem kleinzelligen Karzinom haben sie trotz der Verwandtschaft klinisch wenig gemeinsam.

Molekularpathologie, PD-L1 und Liquid Biopsy

Was ist eine Treibermutation? Manche Tumoren hängen von einer einzigen veränderten Signalkette ab. Ein mutiertes oder fehlerhaft verschmolzenes Gen erzeugt ein dauerhaft aktives Wachstumssignal – meist eine Tyrosinkinase. Ein passender Tyrosinkinase-Inhibitor (TKI) blockiert genau dieses Signal. Der Tumor schrumpft oft deutlich, die Nebenwirkungen sind meist geringer als bei einer Chemotherapie. Voraussetzung: Der Treiber muss nachgewiesen sein.

Darum fordert die S3-Leitlinie beim NSCLC im Stadium IV vor der ersten Therapie eine umfassende Testung, heute meist mit Next Generation Sequencing (NGS) – viele Gene in einem Lauf. Das Ergebnis soll innerhalb von 10 Arbeitstagen vorliegen. In den Stadien IB bis III werden mindestens EGFR und ALK sowie PD-L1 bestimmt, weil sie die Zusatztherapie zur Operation oder Bestrahlung steuern.

Die Tabelle vergleicht den Testumfang in den genannten NSCLC-Stadien.

Stadium	Testumfang	Zeitpunkt oder Zweck
IV	Umfassende Testung, meist NGS	Vor erster Therapie; Ergebnis innerhalb von 10 Arbeitstagen
IB–III	Mindestens EGFR, ALK und PD-L1	Zusatztherapie zu Operation oder Bestrahlung steuern

Veränderung	Typischer Kontext	Konsequenz im Stadium IV
EGFR (Exon-19-Deletion, L858R)	Adenokarzinom; häufiger bei Nie-Rauchern, Frauen, ostasiatischer Herkunft	EGFR-TKI, z. B. Osimertinib
ALK-Fusion	Adenokarzinom; oft jüngere Nie-Raucher	ALK-Inhibitor, z. B. Alectinib
ROS1-Fusion	Adenokarzinom; Nie-Raucher	ROS1-Inhibitor
BRAF V600E	Adenokarzinom; auch Raucher	BRAF- plus MEK-Inhibitor
KRAS G12C	Adenokarzinom; typisch bei Rauchern	KRAS-G12C-Inhibitor, meist ab der 2. Linie
MET-Exon-14-Skipping	eher ältere Patienten	MET-Inhibitor
RET-Fusion	Adenokarzinom; Nie-Raucher	RET-Inhibitor
NTRK-Fusion	sehr selten	TRK-Inhibitor
HER2-(ERBB2-)Mutation	Adenokarzinom	HER2-gerichtete Therapie

Die genauen Substanzen ändern sich schnell und gehören in die Hand des Tumorboards. Für dich zählt das Prinzip: Erst testen, dann behandeln – und ein nachgewiesener Treiber geht der Immuntherapie in der Regel vor.

PD-L1 – die Bremse des Immunsystems. T-Zellen könnten Tumorzellen erkennen und zerstören. Viele Tumoren tragen aber das Eiweiß PD-L1 auf ihrer Oberfläche. Es bindet an den Rezeptor PD-1 der T-Zelle und schaltet sie ab. Checkpoint-Inhibitoren sind Antikörper gegen PD-1 (z. B. Pembrolizumab, Nivolumab) oder PD-L1 (z. B. Atezolizumab, Durvalumab). Sie lösen diese Bremse.

Der Pathologe bestimmt den Tumor Proportion Score (TPS): den Anteil der Tumorzellen in Prozent, deren Membran PD-L1 trägt. Üblich sind drei Gruppen: < 1 %, 1–49 % und ≥ 50 %. Je höher der TPS, desto wahrscheinlicher spricht der Tumor auf eine Immuntherapie an. Ein sicherer Vorhersagewert ist er aber nicht. Bei einem EGFR- oder ALK-Treiber wirken Checkpoint-Inhibitoren schlecht – auch wenn der TPS hoch ist.

Zwei Angriffspunkte. Spalte A: Der Tyrosinkinase-Inhibitor blockiert das Dauersignal eines nachgewiesenen Treibers. Spalte B: Der Checkpoint-Inhibitor löst die PD-1/PD-L1-Bremse der T-Zelle. Der TPS ordnet die Wahrscheinlichkeit eines Ansprechens grob ein; der rote Kasten zeigt die wichtigste Ausnahme. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 6.6 (Empfehlungen 6.59–6.66) und Kap. 8; Herold Innere Medizin 2024, S. 403.

Liquid Biopsy. Tumoren geben Bruchstücke ihrer DNA ins Blut ab (zirkulierende Tumor-DNA). Eine Blutprobe kann deshalb Treibermutationen nachweisen. Sie ersetzt nicht die Histologie, ist aber angezeigt,

• wenn das Gewebe für die Molekularpathologie nicht reicht und eine erneute Biopsie zu riskant wäre,
• wenn unter einem TKI eine Resistenz entsteht und der Mechanismus gesucht wird.

Wichtig: Ein negatives Ergebnis schließt einen Treiber nicht aus. Manche Tumoren geben kaum DNA ins Blut ab. Dann braucht man doch Gewebe.

Liquid Biopsy in drei Schritten. Wichtig ist die rechte Abzweigung: Ein negatives Ergebnis im Blut beendet die Treibersuche nicht. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 6.6, Empfehlung 6.64.

Vom Gewebe zum Therapiepfad. Lies das Schema von oben nach unten: Erst die Histologie trennt SCLC und NSCLC. Beim NSCLC folgen aus demselben Gewebe Molekularpathologie und PD-L1. Ob ein Befund palliativ (Stadium IV) oder zusätzlich zur Operation oder Bestrahlung (Stadium I–III) genutzt wird, entscheidet das Stadium. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Empfehlungen 6.59–6.66; Herold Innere Medizin 2024, S. 403.

TNM 9 in Kurzform

T – der Primärtumor. Gemessen wird der größte Durchmesser. Bei teilsoliden Herden zählt nur der solide (invasive) Anteil. Unabhängig von der Größe hebt das Einwachsen in bestimmte Strukturen die Kategorie an. Das Lineal unten zeigt die Grenzen auf einen Blick: 1 – 2 – 3 – 4 – 5 – 7 cm.

Abbildung: Der solide Anteil bestimmt bei teilsoliden Herden die Messung. Die T3/T4-Beispiele zeigen den Einfluss der Invasion; die vollständigen Kategorien stehen im anschließenden Größenlineal. Quelle: eigene Darstellung.

T-Kategorien als Lineal. Merke dir die Grenzwerte 1, 2, 3, 4, 5 und 7 cm; ein Wert genau auf der Grenze gehört zur kleineren Kategorie. Darunter: Welche Infiltration welche T-Kategorie auslöst – egal wie groß der Tumor ist. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: UICC TNM, 9. Auflage (gültig seit 01.01.2025); Herold Innere Medizin 2024, S. 403.

N – die Lymphknoten. Die Lymphe fließt von der Lunge zuerst zu den Lymphknoten am Lungenhilus, dann ins Mediastinum der gleichen Seite und schließlich zur Gegenseite und über das Schlüsselbein. Die N-Kategorie folgt dieser Reihenfolge. Neu in TNM 9: N2 wird geteilt. Ist nur eine mediastinale Lymphknotenstation befallen, heißt das N2a; sind es mehrere, N2b. Gezählt werden Stationen (Regionen), nicht einzelne Lymphknoten.

N	Befallene Lymphknoten
N0	keine
N1	gleiche Seite: peribronchial, hilär, intrapulmonal
N2a	gleiche Seite mediastinal oder subkarinal, eine Station
N2b	gleiche Seite mediastinal oder subkarinal, mehrere Stationen
N3	Gegenseite mediastinal oder hilär; Skalenus oder supraklavikulär (beide Seiten)

Lymphknotenstationen vereinfacht, für einen Tumor in der rechten Lunge. Die Tumorseite ist links im Bild dargestellt, wie in der CT (Blick von unten). Grün = N1, orange = N2 (eine Station N2a, mehrere N2b), rot = N3. Die Kürzel 2R/4R und 2L/4L sind die Stationsnummern der Lymphknotenkarte (hoch bzw. tief paratracheal). Liegt der Tumor links, spiegeln sich die Farben: Dann wären die rechtsseitigen mediastinalen Lymphknoten N3. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), aus Code gezeichnet, stark vereinfacht und nicht maßstabsgetreu; inhaltliche Grundlage: UICC TNM, 9. Auflage; S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Empfehlung 8.29.

M – Fernmetastasen.

M	Bedeutung
M0	keine Fernmetastasen
M1a	Tumorknoten in der Gegenlunge, maligner Pleura- oder Perikarderguss, Pleuraknoten
M1b	eine einzelne Metastase außerhalb des Thorax
M1c1	mehrere Metastasen außerhalb des Thorax in einem Organsystem (z. B. nur Skelett)
M1c2	mehrere Metastasen außerhalb des Thorax in mehreren Organsystemen

Von der Metastasensuche zum Stadium IV. Frage zuerst: im Thorax oder außerhalb? Außerhalb zählst du die Herde und die Organsysteme. Die beiden linken Kategorien ergeben IVA, die beiden rechten IVB. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: UICC TNM, 9. Auflage; S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Tabelle 26.

Vom TNM zum Stadium. Suche die Zeile der T-Kategorie und die Spalte der N-Kategorie. Jede M1-Kategorie ergibt unabhängig von T und N Stadium IV: M1a und M1b = IVA, M1c1 und M1c2 = IVB.

T \ N	N0	N1	N2a	N2b	N3
T1a	IA1	IIA	IIB	IIIA	IIIB
T1b	IA2	IIA	IIB	IIIA	IIIB
T1c	IA3	IIA	IIB	IIIA	IIIB
T2a	IB	IIB	IIIA	IIIB	IIIB
T2b	IIA	IIB	IIIA	IIIB	IIIB
T3	IIB	IIIA	IIIA	IIIB	IIIC
T4	IIIA	IIIA	IIIB	IIIB	IIIC

Zwei Änderungen gegenüber der 8. Auflage solltest du kennen: T1 N1 ist jetzt IIA (früher IIB), und T1 N2a ist IIB (früher IIIA). Ältere Bücher und Befunde verwenden noch die alte Einteilung – achte im Befund auf die Auflage.

Diese beiden Kombinationen haben sich mit TNM 9 verschoben:

Kombination	TNM 8	TNM 9
T1 N1 M0	IIB	IIA
T1 N2a M0	IIIA	IIB

So sieht das im Bild aus.

Koronare Kontrastmittel-CT, rechte Patientenseite links im Bild. Pfeil: 3 cm großes Adenokarzinom im rechten Unterlappen (T1c). Pfeilspitze: vergrößerter Lymphknoten unter der Carina – eine einzige mediastinale Station (N2a). Ergebnis: T1c N2a M0 = Stadium IIB nach TNM 9; nach der 8. Auflage wäre es IIIA gewesen. Quelle: Argentieri G, Valsecchi C, Petrella F et al. Eur Radiol 2025;35:4395–4402, Abb. 3, CC BY 4.0; Pfeil und Pfeilspitze von den Originalautoren, als WebP gespeichert.

Axiale Kontrastmittel-CT, rechte Patientenseite links im Bild. Der Pfeil zeigt ein Adenokarzinom, das von der rechten Lunge in das Mediastinum einwächst und die obere Hohlvene infiltriert. Einwachsen in große Gefäße ist T4 – unabhängig von der Größe. Quelle: Argentieri G, Valsecchi C, Petrella F et al. Eur Radiol 2025;35:4395–4402, Abb. 4A, CC BY 4.0; Ausschnitt, Bildbuchstabe entfernt, auf doppelte Größe skaliert; Pfeil von den Originalautoren.

Derselbe Patient, koronare FDG-PET-CT. Pfeilspitzen: stoffwechselaktive Lymphknoten paratracheal rechts und subkarinal – zwei Stationen, also N2b. Roter Kreis: Lebermetastase. Weiße Kreise: Knochenmetastasen. Metastasen in zwei Organsystemen (Leber und Skelett) = M1c2, also Stadium IVB. Quelle: Argentieri G, Valsecchi C, Petrella F et al. Eur Radiol 2025;35:4395–4402, Abb. 4B, CC BY 4.0; Ausschnitt, Bildbuchstabe weggeschnitten, auf doppelte Größe skaliert; Markierungen von den Originalautoren.

Kleinzelliges Karzinom: limited oder extensive? Auch beim SCLC gilt das TNM-System. Im Alltag wird zusätzlich die ältere Zweiteilung verwendet, weil sie den Behandlungsweg gut vorhersagt:

• Limited Disease (LD): keine Fernmetastasen (M0). Der Tumor ist auf eine Brustkorbhälfte begrenzt, einschließlich mediastinaler und gleichseitiger supraklavikulärer Lymphknoten. Eine Bestrahlung kann das ganze Tumorgebiet erfassen.
• Extensive Disease (ED): Fernmetastasen (M1), dazu gehört auch ein maligner Pleuraerguss. Das entspricht Stadium IV.

Etwa zwei Drittel bis drei Viertel der Patienten mit SCLC haben bei Diagnose bereits eine Extensive Disease.

SCLC: zuerst M0 oder M1. Links die Limited Disease mit kurativ intendierter Radiochemotherapie, rechts die Extensive Disease mit palliativer Chemo-Immuntherapie. Die Einzelheiten der Therapie folgen in S06. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Therapie des kleinzelligen Lungenkarzinoms.

Kurz wiederholt aus Einheit 2: Welche Untersuchung beantwortet welche Frage?

Untersuchung	Beantwortet
CT Thorax und Abdomen mit Kontrastmittel	T, Lymphknotengröße, Leber und Nebennieren
FDG-PET-CT	stoffwechselaktive Lymphknoten und Metastasen (NSCLC IB–IIIB, oligometastatisch; SCLC ohne gesicherte M1)
Schädel-MRT	Hirnmetastasen
EBUS-TBNA, ggf. Mediastinoskopie	Sind verdächtige mediastinale Lymphknoten wirklich befallen?

Strahlenschutz. CT und PET-CT arbeiten mit ionisierender Strahlung; eine PET-CT gehört zu den dosisintensiven Untersuchungen. Sie ist gerechtfertigt, wenn ihr Ergebnis die Behandlung ändern kann – vor allem vor einer geplanten Heilung, denn eine übersehene Metastase würde eine große Operation sinnlos machen. Diese Abwägung ist die rechtfertigende Indikation (§ 83 Strahlenschutzgesetz), die du in Einheit 1 kennengelernt hast. Das Schädel-MRT kommt ohne ionisierende Strahlung aus.

Stadium bestimmen

Fall. Frau S., 67 Jahre, ehemalige Raucherin (35 Packungsjahre). Befunde nach abgeschlossener Abklärung:

Befund	Ergebnis
CT Thorax	solider Tumor 3,6 cm, peripher im rechten Unterlappen; Pleura und Brustwand frei
FDG-PET-CT	Anreicherung im Tumor und in einem Lymphknoten am rechten Hilus; mediastinal und extrathorakal keine Anreicherung
EBUS-TBNA	rechter Hilus (Station 10R): Karzinomzellen; paratracheal rechts (4R) und subkarinal (7): tumorfrei
Schädel-MRT	unauffällig
Histologie	Adenokarzinom, TTF-1-positiv; EGFR und ALK negativ; PD-L1 TPS 20 %

Schritt 1 – T bestimmen. Der größte Durchmesser beträgt 3,6 cm, also mehr als 3 und höchstens 4 cm. Eine Infiltration, die die Kategorie anhebt, liegt nicht vor. → T2a.

Schritt 2 – N bestimmen. Befallen ist ein Lymphknoten am Hilus derselben Seite. Die mediastinalen Stationen sind nicht nur unauffällig im PET, sondern auch punktiert und tumorfrei. → N1.

Schritt 3 – M bestimmen. PET-CT und Schädel-MRT zeigen keine Fernmetastasen. → M0.

Schritt 4 – Stadium an der Tabelle prüfen. Zeile T2a, Spalte N1 → Stadium IIB.

Schritt 5 – Bedeutung für die Therapie. Stadium IIB ist ein örtlich begrenzter Tumor ohne Fernmetastasen. Das Ziel ist kurativ. Grundlage ist die Operation: Lobektomie mit systematischer Lymphknotendissektion, sofern die Lungenfunktion es erlaubt (S07). Weil ein Lymphknoten befallen ist, braucht Frau S. zusätzlich eine Systemtherapie. Ob diese vor der Operation als Chemo-Immuntherapie oder danach als adjuvante Chemotherapie gegeben wird, entscheidet das Tumorboard. Eine zielgerichtete Zusatztherapie kommt nicht infrage, da EGFR und ALK negativ sind.

Zusammengefasst: 3,6 cm → T2a · hilär gleichseitig → N1 · keine Metastasen → M0 · T2a N1 M0 = IIB → kurativer Ansatz mit Operation plus Systemtherapie.

Der Fall von Frau S. als Schrittfolge. Jeder Schritt hat links die Befunde und rechts das Ergebnis; erst die drei Ergebnisse zusammen ergeben über die Tabelle das Stadium. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: UICC TNM, 9. Auflage; S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026).

Therapie nach Stadium – die Prinzipien

Die Grundidee. Je begrenzter der Tumor, desto mehr kann eine lokale Behandlung allein erreichen. Je weiter er gestreut hat, desto mehr muss die Behandlung den ganzen Körper erreichen. Die Molekularpathologie entscheidet, welches Medikament das ist. Die folgende Übersicht zeigt die Prinzipien nach der S3-Leitlinie (Version 5.1, 2026).

NSCLC Stadium I. Standard ist die Lobektomie mit systematischer Lymphknotendissektion, heute bevorzugt minimal-invasiv (VATS oder roboterassistiert). Bei Tumoren bis einschließlich 2 cm im äußeren Drittel der Lunge ist eine anatomische Segmentresektion bei zytologisch oder histologisch gesichertem N0 der Lobektomie gleichwertig, wenn der Resektionsabstand größer als der Tumordurchmesser ist. Ist eine Lobektomie wegen Begleiterkrankungen oder schlechter Lungenfunktion nicht möglich, folgen eine Segmentresektion oder eine stereotaktische Bestrahlung (SBRT): wenige hochdosierte, millimetergenaue Bestrahlungen. Eine adjuvante Chemotherapie wird nach vollständiger Resektion im Stadium I nicht angeboten. Ausnahme: Bei einer EGFR-Mutation ab Stadium IB kann Osimertinib adjuvant gegeben werden.

Abbildung: Für die gleichwertige anatomische Segmentresektion müssen alle vier Kriterien der mittleren Spalte erfüllt sein: Größe, periphere Lage, gesicherter N0-Status und ausreichender Resektionsabstand. Quelle: eigene Darstellung.

Abbildung: Folge der EGFR-Abzweigung: Die Ausnahme betrifft die zielgerichtete Zusatztherapie ab Stadium IB. Quelle: eigene Darstellung.

NSCLC Stadium II–III, resektabel. Die Operation bleibt das Kernstück. Allein reicht sie aber nicht, denn das Rückfallrisiko ist hoch. Deshalb wird sie mit einer Systemtherapie kombiniert:

• vor der Operation (neoadjuvant/perioperativ): Chemotherapie plus Checkpoint-Inhibitor. Die Immuntherapie kann nach der Operation fortgesetzt werden.
• oder nach der Operation (adjuvant): platinbasierte Chemotherapie, danach je nach Befund zusätzlich: EGFR-Mutation → Osimertinib (3 Jahre), ALK-Fusion → Alectinib (2 Jahre), ohne diese Treiber eine Immuntherapie (Atezolizumab bei PD-L1 ≥ 50 % oder Pembrolizumab).

Ob ein Stadium-III-Tumor überhaupt resektabel ist, legt das Tumorboard fest. Es beurteilt die technische Resektabilität, die funktionelle Operabilität (S07) und die onkologische Operabilität. Ein Befall mehrerer mediastinaler Stationen (N2b) spricht oft gegen eine Operation.

NSCLC Stadium III, nicht resektabel. Standard ist die simultane Radiochemotherapie: Bestrahlung und Chemotherapie zur gleichen Zeit. Danach folgt eine Konsolidierung, wenn der Tumor nicht fortgeschritten ist: Durvalumab für 1 Jahr bei PD-L1 ≥ 1 % – oder Osimertinib bei einer EGFR-Mutation. Das Ziel bleibt kurativ.

Stadium II–III: Die erste Frage stellt das Tumorboard – resektabel oder nicht? Beide Abzweigungen verfolgen ein kuratives Ziel, nur der lokale Baustein unterscheidet sich. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 8; Onkopedia NSCLC (Stand April 2025).

NSCLC Stadium IV. Das Ziel ist palliativ. Die Wahl folgt der Biologie:

• Treiber nachgewiesen → zielgerichtete Therapie, z. B. bei EGFR Osimertinib.
• Kein Treiber → Checkpoint-Inhibitor plus Chemotherapie, unabhängig vom PD-L1-Wert. Bei PD-L1 ≥ 50 % ist auch eine Immuntherapie allein möglich. Wichtig ist der Allgemeinzustand (ECOG 0–1 für die Kombination).
• Oligometastatisch (nur wenige Metastasen): Systemtherapie plus lokale Behandlung aller Herde, etwa Operation oder Stereotaxie. So ist im Einzelfall eine lange Krankheitskontrolle möglich.

Stadium IV: Erst das Testergebnis bestimmt die Abzweigung. Danach wird geprüft, ob bei wenigen Metastasen zusätzlich lokal behandelt werden kann; die Palliativversorgung läuft von Anfang an parallel. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 8; Onkopedia NSCLC (Stand April 2025).

SCLC.

• Sehr frühes Stadium (meist T1–2 N0): Resektion mit adjuvanter Chemotherapie (Cisplatin plus Etoposid) oder eine definitive Radiochemotherapie.
• Limited Disease: simultane Radiochemotherapie mit Cisplatin und Etoposid. Danach erhalten Patienten ohne Fortschreiten eine Erhaltung mit Durvalumab über 24 Monate. Bei Remission wird eine prophylaktische Schädelbestrahlung (PCI) angeboten, weil das SCLC häufig ins Gehirn streut.
• Extensive Disease: Platin plus Etoposid plus Checkpoint-Inhibitor (z. B. Atezolizumab oder Durvalumab), danach Erhaltungstherapie. Statt einer PCI ist auch eine engmaschige Schädel-MRT-Kontrolle möglich. Das Ziel ist palliativ.

Frühe Palliativversorgung. Jeder Patient mit nicht heilbarem Lungenkarzinom soll früh, innerhalb der ersten zwei Monate nach Diagnose, eine Palliativberatung angeboten bekommen – parallel zur Tumortherapie, nicht erst am Lebensende. Sie behandelt Atemnot, Schmerzen und Angst, unterstützt Angehörige und bespricht Vorausverfügungen. Das verbessert die Lebensqualität.

Situation	Prinzip	Ziel
NSCLC I	Lobektomie + Lymphknotendissektion; inoperabel: Segment oder SBRT	kurativ
NSCLC II–III resektabel	OP + Chemo-Immuntherapie vorher oder adjuvante Therapie nach Befund	kurativ
NSCLC III nicht resektabel	simultane Radiochemotherapie → Durvalumab bzw. Osimertinib	kurativ
NSCLC IV mit Treiber	zielgerichtete Therapie	palliativ
NSCLC IV ohne Treiber	Immuntherapie ± Chemotherapie	palliativ
SCLC Limited Disease	simultane Radiochemotherapie → Durvalumab; PCI	kurativ intendiert
SCLC Extensive Disease	Platin/Etoposid + Checkpoint-Inhibitor	palliativ

Therapieentscheidung nach Stadium. Lies jede Zeile von links nach rechts: Stadium → Behandlungsprinzip. Der Rahmen oben und unten gilt für alle: Jede Erstdiagnose kommt ins Tumorboard, und jede nicht heilbare Situation bekommt früh Palliativversorgung. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (Juli 2026), Kap. 8 und 9; Onkopedia NSCLC (Stand April 2025).

Referenz – nicht zum Auswendiglernen: Konkrete Substanzkombinationen, Zyklenzahl, Dosierung, Zweitlinien und Resistenztherapie legt das Tumorboard nach der aktuellen S3-Leitlinie (Kap. 8 und 9) und den Zulassungen fest. Für die Kenntnisprüfung zählen Stadium, Prinzip und Ziel.

Funktionelle Operabilität

Warum diese Frage? Ein Tumor kann technisch gut entfernbar sein – und der Patient trotzdem nicht operabel. Nach einer Lobektomie fehlt Lungengewebe für immer. Wer schon vorher wenig Reserve hat, etwa bei COPD, riskiert nach der Operation eine Ateminsuffizienz, eine Pneumonie oder ein Leben mit Sauerstoff. Viele Patienten mit Lungenkarzinom sind langjährige Raucher und haben genau dieses Problem.

Die S3-Leitlinie fordert seit 2026, dass das Tumorboard die Operabilität aus drei Teilen bestimmt: technisch (lässt sich der Tumor vollständig entfernen?), funktionell (hält der Patient das aus?) und onkologisch (lohnt sich die Operation bei diesem Stadium?). Hier geht es um den funktionellen Teil. Das frühere S3-Kapitel 6.7 ist in Version 5.1 wegen Überarbeitung ausgesetzt; die folgende Risikoeinordnung orientiert sich an ERS/ESTS 2025.

Das Tumorboard trennt drei Fragen der Operabilität.

Teil der Operabilität	Leitfrage	Bezug
Technisch	vollständig entfernbar?	Tumor und Nachbarstrukturen
Funktionell	hält der Patient es aus?	Lungenfunktion, Belastbarkeit
Onkologisch	lohnt die Operation?	Stadium und Ausbreitung

Die Messgrößen.

• FEV1 (Einsekundenkapazität, nach Bronchodilatator gemessen): Wie viel Luft kann der Patient in einer Sekunde ausatmen? Maß für die Ventilation.
• DLCO (Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid, auch TLCO): Wie gut gelangt Gas über die Alveolarwand ins Blut? Sie ist bei Emphysem oder Fibrose oft schon vermindert, wenn die Spirometrie noch normal ist. Deshalb gehört sie immer dazu.
• ppo-Werte („predicted postoperative“): Welche FEV1 und DLCO bleiben nach der geplanten Resektion voraussichtlich übrig?
• VO2peak (höchste Sauerstoffaufnahme in der Spiroergometrie): Sie prüft die gemeinsame Belastungsreserve von Herz, Lunge und Muskulatur; zusätzlich wird die Atemeffizienz (VE/VCO2-Slope) beurteilt.

Schritt 1: Lungenfunktion und Resektionsumfang erfassen. FEV1 und DLCO werden bei allen Operationskandidaten gemessen; zusätzlich werden die erwarteten postoperativen Werte berechnet. Absolute Litergrenzen allein geben keine Operationsfreigabe.

Geplante Resektion	Funktionelle Einschätzung
Lobektomie	FEV1, DLCO und ppo-Werte; funktionierende Segmente berücksichtigen
Pneumonektomie	FEV1, DLCO und ppo-Werte; bei grenzwertiger Funktion bildgestützte Seitenanteile bestimmen

Schritt 2: ppo berechnen. Die Segmentmethode schätzt den verbleibenden Funktionsanteil. Bei grenzwertiger Funktion wird bildgestützt genauer gerechnet, etwa mit Perfusionsszintigrafie vor Pneumonektomie oder quantitativer CT. Das vereinfachte Modell zählt rechts 10 und links 9, zusammen 19 funktionierende Segmente:

ppoFEV1 = FEV1 präoperativ × (1 − entfernte funktionierende Segmente ÷ insgesamt funktionierende Segmente); bei 19 funktionierenden Segmenten ist der Nenner 19.

Die ppoDLCO wird genauso berechnet. Rechnet man mit dem %-Soll-Wert, erhält man das Ergebnis direkt in % Soll. Vollständig obstruierte, bereits funktionslose Segmente werden weder im Zähler noch im Nenner mitgezählt; Belüftung und erhaltene Segmentstruktur werden anhand von Bronchoskopie und CT beurteilt.

Die Segmentmethode auf einen Blick. Die rechte Lunge ist wie in der CT links dargestellt. Unten stehen die Faktoren aus den Beispielen dieser Einheit: Oberlappen rechts (Herr T.), Unterlappen rechts (Herr L.) und Pneumonektomie links. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: ERS/ESTS 2009 (Brunelli et al., Eur Respir J 2009;34:17–41); ERS/ESTS 2025.

ppoFEV1 und ppoDLCO	Funktionelles Risiko	Nächster Schritt
beide ≥ 60 % Soll	normale Risikokategorie	Belastbarkeit und Begleiterkrankungen einbeziehen
niedrigerer Wert 40 bis < 60 % Soll	moderat	Belastungstest; bei geringer Leistung Spiroergometrie
mindestens ein Wert < 40 % Soll	hoch	vertiefte Funktionsprüfung und Tumorboard

Schritt 3: Belastbarkeit prüfen. Ein einfacher Geh- oder Treppensteigtest ergänzt die Lungenfunktion. Bei geringer Leistung folgt eine Spiroergometrie; kein Einzelwert entscheidet allein über Operabilität. Als grobe Orientierung spricht eine Gehstrecke über 400 m für ein geringeres Operationsrisiko.

Belastungsbefund	Bedeutung
6-Minuten-Gehtest oder Shuttle-Walk < 400 m	Hinweis auf erhöhtes Risiko; Spiroergometrie
VO2peak < 12 ml/kg/min	Hinweis auf hohes Operationsrisiko
VE/VCO2-Slope > 40	Hinweis auf hohes Operationsrisiko
kein solcher Risikohinweis	keine automatische Freigabe; Gesamtrisiko und Resektionsausmaß beurteilen

Ist ein Patient funktionell inoperabel, ist das kein Ende der kurativen Option: Im Stadium I bleibt die stereotaktische Bestrahlung, im Stadium III die Radiochemotherapie. Vor jeder Lungenresektion gehören außerdem ein EKG und bei Hinweisen auf eine Herzerkrankung eine Echokardiografie zur Abklärung.

Funktionelle Operabilität nach der heutigen risikobasierten Einordnung. Die Farbe der mittleren Zeile zeigt die Risikokategorie aus den ppo-Werten; Belastungstest und Spiroergometrie verfeinern sie. Kein Einzelwert entscheidet allein – und wer funktionell inoperabel ist, bleibt nicht ohne kurative Option. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: ERS/ESTS-Leitlinie 2025 zur Eignung für eine kurative Lungenkrebstherapie (Eur Respir J 2025;66:2500156; Eur J Cardiothorac Surg 2025;67:ezaf329); S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Kap. 6.7 (ausgesetzt).

Kurzes Rechenbeispiel. Herr T., 70 Jahre, COPD. Geplant ist eine Lobektomie des rechten Oberlappens (3 Segmente, alle belüftet). FEV1 1,4 l (50 % Soll), DLCO 48 % Soll.

1. Ausgangswerte: FEV1 50 % und DLCO 48 % Soll sind vermindert → ppo-Werte und Belastbarkeit prüfen.
2. Faktor: 1 − 3 ÷ 19 = 16 ÷ 19 ≈ 0,84.
3. ppoFEV1 = 1,4 l × 0,84 ≈ 1,18 l bzw. 50 % × 0,84 ≈ 42 % Soll. ppoDLCO = 48 % × 0,84 ≈ 40 % Soll.
4. Beide ppo-Werte liegen bei etwa 40–42 % Soll → moderate Risikokategorie; die Nähe zur 40-%-Grenze und die Belastbarkeit müssen berücksichtigt werden.
5. In der ergänzenden Spiroergometrie beträgt die VO2peak 16 ml/kg/min. Damit liegt sie nicht unter dem Risikohinweis von 12 ml/kg/min; das allein beweist keine Operabilität. Das Tumorboard berücksichtigt Atemeffizienz, Begleiterkrankungen und Resektionsumfang.

Prognose, Nachsorge und bedingte Prognose

Was die Prognose bestimmt. Der stärkste Faktor ist das Stadium. Dazu kommen der histologische Typ (SCLC verläuft ungünstiger), der Allgemeinzustand (ECOG), Gewichtsverlust und eine erhöhte LDH sowie die Molekularpathologie. Eine behandelbare Treibermutation kann die Prognose im Stadium IV erheblich verbessern.

Zahlen zur Einordnung. Über alle Stadien hinweg leben in Deutschland fünf Jahre nach der Diagnose etwa 25 % der Frauen und 19 % der Männer (relative 5-Jahres-Überlebensrate, Robert Koch-Institut, Zeitraum 2021–2023). Mehr als die Hälfte der Patienten wird erst im Stadium IV entdeckt. Die stadienbezogenen Werte unten stammen aus der großen IASLC-Datenbank zur 8. TNM-Auflage. Die Patienten wurden überwiegend vor der Ära der Immun- und zielgerichteten Therapie behandelt; heute sind die Werte in vielen Stadien besser.

Klinisches Stadium	5-Jahres-Überleben (IASLC)
IA1 bis IA3	92 bis 77 %
IB	68 %
IIA bis IIB	60 bis 53 %
IIIA	36 %
IIIB bis IIIC	26 bis 13 %
IVA	10 %
IVB	nahezu 0 %

Für das Stadium IV nennt die S3-Leitlinie eine mediane Überlebenszeit von 8 bis 18 Monaten bei Behandlung ohne Auswahl nach Biomarkern – bei zielgerichtet behandelbaren Veränderungen im Median bis über 4 Jahre. Zahlen beschreiben Gruppen, nicht den einzelnen Menschen. Im Gespräch nennst du sie nur, wenn der Patient sie wissen möchte, und immer mit dieser Einschränkung.

Nachsorge nach kurativer Therapie. Ziel ist, Rückfälle, Zweitkarzinome und Spätfolgen früh zu erkennen und den Bedarf an psychoonkologischer Hilfe und Sozialberatung zu erfassen.

Zeitraum	Abstand	Inhalt
Erster Termin	innerhalb von 8 Wochen nach Therapieende	Anamnese, körperliche Untersuchung, Bildgebung
Jahr 1–2	alle 3 Monate	dazu Röntgen-Thorax, Sonografie Abdomen oder CT
ab Jahr 3	alle 6 Monate	wie oben
nach 5 Jahren	Übergang in ein Früherkennungsprogramm	jährliche Niedrigdosis-CT

Bei Hochrisikopatienten, etwa mit EGFR-, ALK- oder ROS1-Veränderung oder Adenokarzinom im Stadium III, wird zusätzlich regelmäßig ein Schädel-MRT gemacht. Tumormarker spielen in der Nachsorge keine Rolle. Ganz wichtig ist der Rauchstopp: Er gehört zu jedem Nachsorgetermin, mit konkreter Hilfe zur Tabakentwöhnung.

Nachsorge als Zeitstrahl. Die Abstände werden mit der Zeit größer; nach fünf Jahren geht die Nachsorge in die Früherkennung über. Die Kästen unten gelten für jeden Termin. Quelle: eigene Darstellung; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom 5.1 (2026), Abschnitt Nachsorge.

Die bedingte Prognose – so formulierst du sie im Arztbrief. Eine Prognose vor oder während der Therapie ist immer an Bedingungen geknüpft. Statt „gut“ oder „schlecht“ benennst du die Voraussetzung, die entscheidenden Faktoren, die Verlaufskontrolle und den Punkt, an dem neu bewertet wird:

Unter der Voraussetzung, dass ..., ist ... zu erwarten.
Diese Einschätzung hängt insbesondere von ... ab.
Wir überprüfen den Verlauf anhand von ...
Bei ... muss die Situation erneut beurteilt werden.

Beispiel für Frau S. (Stadium IIB aus S05) nach dem Tumorboard, vor Therapiebeginn: „Unter der Voraussetzung, dass die geplante Lobektomie mit systematischer Lymphknotendissektion vollständig (R0) gelingt und die vorgesehene Systemtherapie wie geplant durchgeführt werden kann, besteht eine realistische Chance auf Heilung. Diese Einschätzung hängt insbesondere vom endgültigen pathologischen Lymphknotenstatus, vom Resektionsrand und von der Verträglichkeit der Systemtherapie ab. Wir überprüfen den Verlauf anhand der strukturierten Nachsorge mit klinischer Untersuchung und Bildgebung, in den ersten zwei Jahren alle drei Monate. Werden im Operationspräparat zusätzliche mediastinale Lymphknotenmetastasen gefunden oder treten neue Herde auf, muss die Situation im Tumorboard erneut beurteilt werden.“

Achte darauf: Die Operation hat noch nicht stattgefunden. Deshalb steht im Brief „geplant“ und „vorgesehen“ – kein Ergebnis, das es noch nicht gibt.

Die bedingte Prognose als Baukasten. Jeder Kasten entspricht einem Satz der Vorlage oben, gefüllt mit dem Beispiel von Frau S. Unten: Was ein stabiler Verlauf und was ein neuer Befund auslöst. Quelle: eigene Darstellung.

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ILD und Lungenfibrose

Lernziel: Du kannst eine interstitielle Lungenerkrankung erkennen und gezielt abklären.

In dieser Einheit geht es um den dritten Eingang des Kapitels: die chronisch-progrediente Belastungsdyspnoe ohne Tumor und ohne Herzinsuffizienz als Erklärung. Du lernst, was eine interstitielle Lungenerkrankung ist, warum sie Atmung und Sauerstoffaufnahme verändert, wie du sie strukturiert abklärst und wie die idiopathische Lungenfibrose heute behandelt wird. Sarkoidose (Einheit 5) sowie exogen-allergische Alveolitis und Pneumokoniosen (Einheit 6) werden hier nur eingeordnet und in den eigenen Einheiten vertieft.

Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung?

Kurze Grundlage: das Interstitium. Zwischen der Luft in der Alveole und dem Blut in der Kapillare liegt nur eine sehr dünne Wand: Alveolarepithel (Typ-I- und Typ-II-Zellen), eine schmale Bindegewebsschicht und das Kapillarendothel. Diese Bindegewebsschicht und das Gewebe um Bronchiolen, Gefäße und Lymphbahnen nennt man Interstitium. Ist sie dünn, diffundieren Sauerstoff und CO schnell; ist sie verdickt oder vernarbt, wird der Weg länger und die Lunge steifer.

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD, englisch interstitial lung disease) ist ein Sammelbegriff für mehr als 200 Erkrankungen, die diesen Raum schädigen – je nach Form zusätzlich Alveolen, kleine Atemwege und Gefäße. Ein anderer Name ist diffuse parenchymatöse Lungenerkrankung (DPLD). Gemeinsam ist ihnen ein Gewebeschaden mit Entzündung, Fibrose (Vernarbung) oder beidem.

Diese Unterscheidung ist praktisch wichtig:

• Überwiegend entzündliche ILD (z. B. zelluläre NSIP, organisierende Pneumonie, frühe medikamentöse ILD) kann sich unter Auslöserkarenz oder Immunsuppression zurückbilden.
• Überwiegend fibrosierende ILD (z. B. IPF) ist vernarbt. Narben bilden sich nicht zurück; das Ziel ist, das Fortschreiten zu bremsen.

Entzündlich oder fibrosierend? Vergleiche die beiden Spalten von oben nach unten: Der Befund bestimmt die Behandlung und das, was du erwarten kannst – links Rückbildung, rechts Bremsen des Verlusts. Quelle: eigene Darstellung.

Für die Einordnung reichen drei Gruppen:

Die drei Gruppen der ILD. Lies das Schema von oben nach unten: Zuerst fragst du nach einer bekannten Ursache, erst danach gilt eine Form als idiopathisch. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), codegezeichnet.

Gruppe	Typische Beispiele	Was du daraus machst
Bekannte Ursache	Amiodaron, MTX, Bestrahlung, systemische Sklerose, RA, Asbest, Quarz	Auslöser beenden, Grunderkrankung behandeln
Idiopathisch	IPF, idiopathische NSIP, COP, rauchassoziierte Formen	Ausschlussdiagnose nach gründlicher Suche
Granulomatös	Sarkoidose, exogen-allergische Alveolitis	Granulome und Antigen suchen (U05, U06)

Idiopathisch heißt: Die Ursache wurde trotz systematischer Suche nicht gefunden. Unter den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF) die häufigste und prognostisch ungünstigste Form; sie betrifft vor allem Menschen über 60 Jahre, häufiger Männer und (Ex-)Raucher. Die NSIP (nicht-spezifische interstitielle Pneumonie) ist die zweithäufigste Form und tritt oft im Rahmen einer Kollagenose auf.

Merksatz: „Idiopathisch“ ist keine Diagnose am Anfang, sondern am Ende der Ursachensuche.

Was die Fibrose mit der Atmung macht

Zwei Messgrößen als Grundlage. Die Compliance beschreibt die Dehnbarkeit der Lunge: wie viel Volumen pro Druckänderung hineinpasst. Die DLCO (Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid) misst, wie gut ein Testgas von der Alveole ins Blut übertritt; sie hängt von der Dicke der Wand, der Austauschfläche und dem Kapillarblutvolumen ab.

Bei einer Fibrose legen aktivierte Fibroblasten Kollagen im Interstitium ab. Daraus folgen zwei Wege:

Vom Gewebeschaden zur Funktionsstörung. Links die Mechanik (steife Lunge), rechts der Gasaustausch (dicke Wand); unten die Spätfolge pulmonale Hypertonie. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), codegezeichnet.

1. Steife Lunge: Die Compliance sinkt. Die Lunge passt weniger Luft auf – restriktive Ventilationsstörung mit erniedrigter TLC (totale Lungenkapazität) und FVC. Weil die Atemwege offen bleiben, ist der Tiffeneau-Index FEV1/FVC normal oder sogar erhöht. Der Körper atmet schneller und flacher.
2. Dicke Austauschwand und Kapillarverlust: Die DLCO fällt, oft schon bevor die FVC deutlich sinkt. In Ruhe reicht die Kontaktzeit der Erythrozyten in der Kapillare meist noch aus. Unter Belastung fließt das Blut schneller; die Zeit genügt nicht mehr für den vollständigen Sauerstoffübertritt – die Belastungshypoxämie ist ein typisches frühes Zeichen.

Messwert	Typisch bei Lungenfibrose
TLC, FVC	erniedrigt (Restriktion)
FEV1/FVC	normal oder erhöht
DLCO	erniedrigt, oft früh
SpO2 / PaO2 in Ruhe	lange normal, später erniedrigt
SpO2 unter Belastung	fällt ab

Kleines Beispiel: FVC 62 % des Solls, TLC 65 %, FEV1/FVC 0,85, DLCO 45 %. Bedeutung: Volumen klein, Atemwege frei, Gasaustausch deutlich gestört. Schluss: Das Muster passt zu einer Erkrankung des Lungenparenchyms (z. B. ILD) und nicht zu einer obstruktiven Erkrankung wie COPD.

Klinik. Die Patientinnen und Patienten berichten über langsam zunehmende Belastungsdyspnoe und trockenen Reizhusten. Bei der Auskultation hörst du bei fibrosierenden Formen basal ein feines, spätinspiratorisches Knistern, die Sklerosiphonie (klingt wie das Öffnen eines Klettverschlusses). An den Fingern zeigen sich oft Trommelschlägelfinger mit Uhrglasnägeln: Die Endglieder sind kolbig aufgetrieben, der Winkel zwischen Nagel und Nagelfalz ist aufgehoben.

Trommelschlägelfinger mit Uhrglasnägeln an allen Fingern. Achte auf die Endglieder: Sie sind breiter als die Mittelglieder, die Nägel stark gewölbt. Der Befund ist unspezifisch (auch bei Bronchiektasen, Lungenkarzinom, zyanotischen Herzfehlern), bei ILD aber ein häufiger Hinweis auf eine fibrosierende Form. Quelle: Клеткин Максим Евгеньевич (Maxim Kletkin), Wikimedia Commons „Барабанные пальцы.jpg“, CC0 1.0; zugeschnitten (Armbanduhr entfernt), verkleinert, als WebP gespeichert.

Röntgen-Thorax. Das Röntgenbild zeigt in fortgeschrittenen Fällen eine retikuläre (netzartige) Zeichnungsvermehrung, betont in den Unterfeldern, und einen Volumenverlust mit hochstehenden Zwerchfellen. Frühe ILD kann im Röntgenbild normal aussehen – deshalb ist das HRCT die entscheidende Bildgebung.

Röntgen-Thorax bei idiopathischer Lungenfibrose. Vergleiche die Unterfelder mit den Oberfeldern: unten feines Netz statt klarer Gefäßzeichnung, dazu kleine Lungen. Die zwei schwarzen Punkte markieren den Trachealverlauf, der durch den Volumenverlust verzogen ist. Quelle: Yamakawa H, Ohta H, Sato S, Matsushima H. Cureus 2025;17(2):e78594, Abb. 1 (PMC11889364), CC BY 4.0; unverändert, als WebP gespeichert.

Folgen und Komplikationen. Chronische Hypoxie führt zu hypoxischer Vasokonstriktion und Gefäßverlust; so entsteht eine pulmonale Hypertonie mit Rechtsherzbelastung (Einordnung in Einheit 7). Außerdem drohen respiratorische Insuffizienz, akute Exazerbationen und ein erhöhtes Lungenkarzinomrisiko – ein neuer Rundherd bei Lungenfibrose muss deshalb ernst genommen werden.

Gezielte Abklärung

Die Abklärung hat zwei Ziele: eine ILD beweisen und ihre Ursache finden. Viele Ursachen erkennst du nur, wenn du gezielt danach fragst.

Abklärungsweg bei Verdacht auf ILD. Die Biopsie steht bewusst am Ende: Sie ist nur nötig, wenn Klinik und HRCT in der multidisziplinären Diskussion keine ausreichend sichere Diagnose erlauben. Quelle: eigene Darstellung (medeKI-Redaktion), codegezeichnet.

1. Anamnese – die wichtigste Untersuchung.

• Medikamente, auch frühere: Amiodaron, Methotrexat, Nitrofurantoin, Chemotherapeutika (z. B. Bleomycin), Checkpoint-Inhibitoren. Frage nach Beginn und Dosis.
• Bestrahlung des Thorax (z. B. bei Mamma- oder Lungenkarzinom).
• Beruf: Quarzstaub, Asbest, Metallstäube; Hobby und Wohnung: Vögel, Federbetten, Schimmel, Befeuchter.
• Symptome einer Kollagenose: Raynaud-Phänomen, Gelenkschwellungen, Hautverhärtung an den Fingern, Muskelschwäche, rissige „Mechanikerhände“, trockene Augen und trockener Mund.
• Rauchen (Packungsjahre), Familienanamnese (familiäre Lungenfibrose).

2. Körperliche Untersuchung. Sklerosiphonie basal, Trommelschlägelfinger, Haut (Sklerodaktylie, Teleangiektasien), Gelenke, Muskelkraft, SpO2 in Ruhe.

3. Labor. Es sucht vor allem nach behandelbaren Systemerkrankungen.

4. Lungenfunktion und Belastung. Spirometrie und Bodyplethysmografie mit DLCO; der 6-Minuten-Gehtest misst Gehstrecke und SpO2-Abfall unter Alltagsbelastung. Beides ist wichtig für Prognose und Verlauf und zeigt, ob Sauerstoff unter Belastung nötig ist.

5. HRCT des Thorax. Das hochauflösende CT in Dünnschichttechnik ohne Kontrastmittel ist die zentrale Bildgebung. Oft gehören Aufnahmen in Bauchlage (trennt echte Veränderungen von lageabhängigen Verdichtungen) und in Exspiration (zeigt „air trapping“, z. B. bei exogen-allergischer Alveolitis) dazu. Wie bei jeder CT gilt: Die Indikation muss rechtfertigend gestellt werden; Verlaufs-CTs nur, wenn das Ergebnis eine Entscheidung ändert.

Abbildung: Folge der jeweiligen Zusatzfrage: Bauchlage prüft Lageabhängigkeit, Exspiration prüft Air trapping. Quelle: eigene Darstellung.

6. BAL und Biopsie – nur bei Bedarf. Die bronchoalveoläre Lavage (BAL) spült einen Lungenabschnitt bronchoskopisch und analysiert die Zellen: Sie schließt Infektionen aus und kann z. B. eine Lymphozytose (eher EAA, Sarkoidose, NSIP, medikamentöse ILD) zeigen. Für Gewebe ist bei fibrosierender ILD die transbronchiale Kryobiopsie geeignet (größere Proben als die Zangenbiopsie; Risiken Pneumothorax und Blutung) – in erfahrenen Zentren eine Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie (VATS).

Als auffällig gelten in der BAL mehr als 15 % Lymphozyten, mehr als 3 % Neutrophile oder mehr als 1 % Eosinophile; über 25 % Eosinophile sprechen praktisch für eine eosinophile Pneumonie (ATS 2012).

BAL-Zellbild lesen. Gehe von oben nach unten: erst Erreger suchen, dann die vermehrte Zellart bestimmen. Je höher der Anteil, desto enger wird die Differenzialdiagnose – ein Beweis ist das Zellbild aber nie allein. Quelle: eigene Darstellung.

7. Multidisziplinäre Diskussion (MDD). Pneumologie, Radiologie und Pathologie, bei Kollagenoseverdacht auch Rheumatologie, legen gemeinsam die Diagnose fest. Die MDD ist der Referenzstandard der ILD-Diagnostik.

Untersuchung	Welche Frage beantwortet sie?
Medikamenten- und Expositionsanamnese	Gibt es einen vermeidbaren Auslöser?
ANA, ENA, Myositis-Antikörper, CK	Steckt eine Kollagenose oder Myositis dahinter?
Rheumafaktor, Anti-CCP	Rheumatoide Arthritis?
ANCA	Vaskulitis?
Spezifische IgG-Antikörper	Antigenkontakt bei Verdacht auf EAA?
Lungenfunktion mit DLCO	Wie stark sind Volumen und Gasaustausch eingeschränkt?
6-Minuten-Gehtest	Belastbarkeit, Sättigungsabfall, Prognose
HRCT	Welches Muster, welche Verteilung?
BAL, Kryobiopsie	Nur wenn die Diagnose nach HRCT und MDD unklar bleibt

HRCT-Muster lesen

Ein HRCT liest du in drei Schritten:

1. Wo? Kraniokaudal: basal oder Ober-/Mittelfeld? Axial: subpleural (am Rand) oder zentral entlang der Bronchien und Gefäße?
2. Was? Die Bausteine:
   • Retikulation: feines Netz aus verdickten Septen und Linien.
   • Honigwaben: dicht gepackte, luftgefüllte Zysten (meist 3–10 mm) mit gemeinsamen, dicken Wänden, oft in mehreren Reihen direkt unter der Pleura. Sie sind Endstrecke der Fibrose.
   • Traktionsbronchiektasen: Bronchien, die vom schrumpfenden Narbengewebe auseinandergezogen werden.
   • Milchglas: leichte Dichteanhebung, durch die Gefäße noch sichtbar sind – oft Zeichen von Entzündung, aber auch feiner Fibrose.
   • Knötchen: zentrilobulär (in der Mitte der Sekundärlobuli, mit Abstand zur Pleura) oder perilymphatisch (entlang Bronchovaskularbündeln, Fissuren und Pleura).
3. Welches Muster? Verteilung und Bausteine zusammen ergeben das Muster.

HRCT in drei Schritten. Arbeite dich von oben nach unten: Erst die Verteilung, dann die Bausteine – erst beides zusammen ergibt eines der vier Muster unten. Quelle: eigene Darstellung.

Die vier häufigsten Muster im Vergleich:

Muster	Wo? – Was?	Denk an
UIP	basal, subpleural, fleckig – Honigwaben, Traktionsbronchiektasen, kaum Milchglas	IPF; auch RA-ILD, fibrotische EAA, Asbestose
NSIP	basal, symmetrisch, oft schmaler Saum unter der Pleura ausgespart – Milchglas mit feiner Retikulation, keine Honigwaben	Kollagenosen, Myositis, Medikamente, idiopathische NSIP
Zentrilobuläre Knötchen	Ober- und Mittelfelder – unscharfe Milchglasknötchen, Mosaik, air trapping	exogen-allergische Alveolitis (Einheit 6)
Perilymphatische Knötchen	Ober- und Mittelfelder, entlang Bronchien und Fissuren – scharf begrenzte Knötchen, hiläre Lymphknoten	Sarkoidose (Einheit 5)

Beispiel 1 – Daten: Patient mit seit zwei Jahren zunehmender Belastungsdyspnoe, keine Medikamente mit Lungentoxizität, keine relevante Exposition, keine Kollagenose-Symptome. HRCT, Schnitt auf Höhe der Herzbasis:

HRCT mit UIP-Muster. Die Pfeile zeigen auf subpleurale Honigwaben in mehreren Reihen; dazwischen erweiterte, verzogene Bronchien (Traktionsbronchiektasen). Milchglas fehlt weitgehend. Die Falldaten im Text sind für das Beispiel gewählt. Quelle: Saeed S, Mohammed N, Maktabijahromi N, Ekhator C, Arshad M. Cureus 2023;15(8):e43010, Abb. 1 (PMC10404363), CC BY 4.0; unverändert, als WebP gespeichert.

Bedeutung: Die Veränderungen liegen basal und subpleural (Wo), es gibt Honigwaben und Traktionsbronchiektasen ohne nennenswertes Milchglas (Was). Schluss: UIP-Muster. Ohne erkennbare Ursache spricht das für eine IPF; die MDD bestätigt die Diagnose, eine Biopsie ist bei so typischem Bild nicht nötig.

Beispiel 2 – Daten: Patient mit rötlich-schuppigen Papeln über den Fingergelenken, seit Wochen trockener Husten und Belastungsdyspnoe. HRCT der Lungenbasen:

HRCT mit NSIP-Muster. Achte auf die gleichmäßige, beidseits symmetrische Verteilung in den Unterlappen: Milchglas mit feinen Linien, aber keine Honigwaben. Die Falldaten im Text sind für das Beispiel gewählt. Quelle: Aono Y, Eifuku T, Uto T, Sato J, Imokawa S, Suda T. Respirol Case Rep 2018;6(5):e00326, Abb. 1 (PMC5933249), CC BY 4.0; Ausschnitt (untere zwei Teilbilder), als WebP gespeichert.

Bedeutung: Basal, symmetrisch (Wo); Milchglas plus feine Retikulation, keine Honigwaben (Was). Schluss: NSIP-Muster. Zusammen mit den Hautveränderungen über den Fingergelenken (Gottron-Papeln) denkst du an eine ILD bei Dermatomyositis – auch ohne Muskelschwäche. Der nächste Schritt sind CK, Myositis-Antikörper und die rheumatologische Mitbeurteilung, nicht eine antifibrotische Therapie.

Einordnung nach aktuellen Leitlinien (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022): Radiologisch unterscheidet man UIP (mit Honigwaben), wahrscheinliche UIP (Retikulation mit Traktionsbronchiektasen basal-subpleural, aber ohne Honigwaben), unbestimmt und alternative Diagnose. Im passenden klinischen Kontext darf die MDD auch eine wahrscheinliche UIP ohne Biopsie als IPF werten.

Die vier HRCT-Kategorien nach ATS/ERS/JRS/ALAT 2022. Vergleiche die linke mit der rechten Spalte: Nur UIP und wahrscheinliche UIP erlauben im passenden klinischen Kontext eine IPF-Diagnose ohne Biopsie; bei unbestimmtem oder alternativem Bild entscheidet die MDD, ob Gewebe nötig ist. Quelle: eigene Darstellung.

IPF und progrediente pulmonale Fibrose

Definition. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronisch fortschreitende, fibrosierende interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache, die auf die Lunge begrenzt ist und das Muster einer UIP (usual interstitial pneumonia) zeigt. Die Diagnose verlangt zwei Dinge: Ausschluss bekannter Ursachen (Medikamente, Exposition, Kollagenose, EAA) und ein UIP-Muster im HRCT oder eine passende Kombination aus HRCT und Histologie in der MDD.

Histologie. Wird biopsiert, zeigt die UIP ein „Flickenteppich“-Bild: Narbenareale, Honigwaben und fast normale Alveolen liegen nebeneinander (räumliche Heterogenität). Dazu kommen Fibroblastenfoci als Zeichen aktiver, frischer Vernarbung neben alter Narbe (zeitliche Heterogenität).

UIP in der Übersicht (HE-Färbung, geringe Vergrößerung). Achte auf den Wechsel: kräftig rosa gefärbte Narbe in der Bildmitte, oben und unten dünnwandige, noch luftgefüllte Alveolen. Quelle: Mutleysmith, Wikimedia Commons „UIPlungbiopsy.jpg“, gemeinfrei (Public Domain); verkleinert, als WebP gespeichert.

Fibroblastenfokus bei UIP (HE-Färbung, starke Vergrößerung). Rechts im Bild liegt ein blasser Herd aus spindelförmigen Fibroblasten in lockerer Matrix, bedeckt von Alveolarepithel – hier entsteht gerade neue Narbe. Quelle: Mutleysmith, Wikimedia Commons „Fibroblast focus.jpg“, gemeinfrei (Public Domain); verkleinert, als WebP gespeichert.

Verlauf. Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich; unbehandelt liegt die mittlere Überlebenszeit nach Diagnose bei etwa 3–5 Jahren. Eine akute Exazerbation ist eine rasche Verschlechterung innerhalb von Wochen mit neuem beidseitigem Milchglas im CT; sie hat eine hohe Sterblichkeit. Infektion, Lungenembolie und Herzinsuffizienz musst du dabei immer ausschließen.

Nach der internationalen Arbeitsgruppe (2016) dauert die Verschlechterung typischerweise weniger als einen Monat, das CT zeigt neues beidseitiges Milchglas oder Konsolidierungen auf dem Boden der UIP, und Herzinsuffizienz oder Überwässerung erklären das Bild nicht vollständig.

Bei akuter Verschlechterung einer IPF gehst du diese Differenzialdiagnosen durch:

Ursache	Hinweis	Test
Pneumonie	Fieber, CRP ↑, eitriger Auswurf	Kulturen, PCR, ggf. BAL
Lungenembolie	plötzlicher Beginn, Tachykardie	CT-Angiografie
Herzinsuffizienz	Ödeme, Erguss, Stauung	Echo, NT-proBNP
Pneumothorax	plötzlicher Thoraxschmerz	Röntgen oder CT
Akute Exazerbation	neues beidseitiges Milchglas ohne bessere Erklärung	HRCT und Ausschluss der übrigen

Akute Verschlechterung bei IPF. Lies von oben: Erst nach CT und gezielter Suche nach anderen Ursachen gabelt sich der Weg. Rechts unten steht, warum das Therapieziel früh besprochen wird – die akute Exazerbation hat eine hohe Sterblichkeit. Quelle: eigene Darstellung.

Antifibrotische Therapie. Zwei Wirkstoffe sind seit Jahren Standard. Beide verlangsamen den FVC-Verlust; sie stoppen die Erkrankung nicht und machen Narben nicht rückgängig.

Merkmal	Nintedanib	Pirfenidon
Wirkprinzip	Tyrosinkinase-Hemmer (u. a. PDGF-, FGF-, VEGF-Rezeptoren)	antifibrotisch und antientzündlich, Mechanismus nicht vollständig geklärt
Zulassung (EU)	IPF, andere progredient fibrosierende ILD, SSc-ILD	IPF
Dosis	150 mg 2 × täglich mit einer Mahlzeit; bei Unverträglichkeit 100 mg 2 × täglich	Aufdosierung: Tag 1–7 267 mg 3 × tgl., Tag 8–14 534 mg 3 × tgl., ab Tag 15 801 mg 3 × tgl. (2403 mg/Tag), mit Mahlzeiten
Häufige Nebenwirkungen	Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen, Leberwerterhöhung, Gewichtsverlust	Übelkeit, Appetit- und Gewichtsverlust, Photosensibilität, Ausschlag, Leberwerterhöhung
Besondere Vorsicht	Blutungsrisiko, Vollantikoagulation; kontraindiziert in der Schwangerschaft	Sonnenschutz; Fluvoxamin kontraindiziert; Rauchen senkt die Wirkspiegel
Leberwerte	vor Beginn, nach 1 Monat und in den folgenden 2 Monaten regelmäßig, danach periodisch	vor Beginn, in den ersten 6 Monaten monatlich, danach alle 3 Monate

Dosisangaben nach den Fachinformationen (EU-Produktinformation Ofev und Esbriet). Die Diarrhö unter Nintedanib wird früh mit Flüssigkeit und Loperamid behandelt; reicht das nicht, wird die Dosis reduziert oder pausiert.

Steigen ALT oder AST über das 3-Fache der oberen Normgrenze, wird Nintedanib pausiert oder auf 100 mg 2 × täglich reduziert; Pirfenidon wird ab dem 5-Fachen oder bei gleichzeitigem Bilirubinanstieg bzw. Zeichen eines Leberschadens dauerhaft abgesetzt.

Die Tabelle stellt die im Text genannten Leberwert-Auslöser und Maßnahmen gegenüber.

Wirkstoff	Auslöser	Maßnahme
Nintedanib	ALT/AST > 3-fache obere Normgrenze	Pause oder 100 mg 2 × täglich
Pirfenidon	Ab 5-facher Norm oder bei gleichzeitigem Bilirubinanstieg bzw. Leberschadenszeichen	Dauerhaft absetzen

Antifibrotika sicher führen. Vergleiche oben die Kontrollpläne, dann unten die drei Problemwege: Bei Nintedanib heißt die Antwort meist Pause oder 100 mg 2 × täglich, bei Pirfenidon entscheidet die Höhe der Transaminasen und das Bilirubin über Pause oder Absetzen. Quelle: eigene Darstellung.

Was bei IPF nicht hilft. Eine Dauertherapie mit Kortikosteroiden, kombiniert mit Azathioprin und N-Acetylcystein, hat in Studien mehr Todesfälle verursacht. Bei stabiler IPF gibt es daher keine Steroid- oder Immunsuppressionstherapie. Das unterscheidet die IPF von entzündlichen ILD.

Begleitende Maßnahmen gehören von Anfang an dazu:

• Rauchstopp und Impfungen (Influenza, Pneumokokken, COVID-19, RSV nach STIKO).
• Pneumologische Rehabilitation verbessert Belastbarkeit und Lebensqualität.
• Sauerstoff: Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) bei chronischer Hypoxämie in Ruhe; bei relevantem Sättigungsabfall unter Belastung mobiler Sauerstoff.
• Lungentransplantation: frühzeitig an ein Transplantationszentrum überweisen, wenn Alter und Begleiterkrankungen es zulassen – nicht erst im Endstadium.
• Palliative Versorgung: Atemnot (z. B. niedrig dosierte Opioide), Husten und Vorausplanung früh ansprechen.

Schwellen: LTOT ab PaO2 ≤ 55 mmHg in Ruhe (56–60 mmHg bei Cor pulmonale oder Polyglobulie; Einheit 7), mobiler Sauerstoff bei Abfall der SpO2 auf ≤ 88 % unter Belastung; Kontakt zum Transplantationszentrum bei UIP schon zur Diagnose, spätestens bei FVC < 80 % oder DLCO < 40 % des Solls, Sauerstoffbedarf oder Progress (ISHLT 2021).

IPF-Behandlung als Paket. Gehe die fünf Bausteine von oben nach unten durch: Das Antifibrotikum ist nur einer davon; Sauerstoff- und Transplantationskriterien prüfst du bei jeder Kontrolle neu. Quelle: eigene Darstellung.

Progrediente pulmonale Fibrose (PPF). Auch andere fibrosierende ILD (z. B. RA-ILD, SSc-ILD, fibrotische EAA, fibrotische NSIP) können trotz Behandlung wie eine IPF fortschreiten. Die Leitlinie von 2022 definiert dafür Kriterien:

Prüfpunkt	PPF nach ATS/ERS/JRS/ALAT 2022
Voraussetzung	fibrosierende ILD, nicht IPF; keine andere Erklärung für die Verschlechterung
Kriterium 1	Atemwegssymptome verschlechtert
Kriterium 2	absoluter Abfall der FVC um mindestens 5 Prozentpunkte des Solls oder der Hb-korrigierten DLCO um mindestens 10 Prozentpunkte
Kriterium 3	radiologische Zunahme der Fibrose im CT
PPF liegt vor	wenn mindestens 2 von 3 Kriterien innerhalb eines Jahres erfüllt sind

Bei PPF ist Nintedanib zugelassen und empfohlen, wenn die für die Grunderkrankung angemessene Behandlung die Progression nicht ausreichend bremst; die Entscheidung fällt im ILD-Board. Die deutsche S2k-Leitlinie 020-025 berücksichtigt für den Therapiebeginn auch breitere Progressionskriterien innerhalb von 24 Monaten; die obige internationale 12-Monats-Definition ist deshalb keine alleinige Zugangshürde zur antifibrotischen Therapie. Pirfenidon ist für PPF in der EU nicht zugelassen.

PPF erkennen. Prüfe die drei Kästen in der Mitte nebeneinander: Zwei beliebige reichen. Der graue Kasten unten erinnert daran, dass der deutsche Therapiezugang nicht allein an der 12-Monats-Definition hängt. Quelle: eigene Darstellung.

Neu zugelassen (zum Nachschlagen): Seit Juli 2026 ist in der EU Nerandomilast (ein oraler PDE4B-Hemmer) für Erwachsene mit IPF und mit PPF zugelassen; häufigste Nebenwirkung ist Diarrhö. Sein Platz neben Nintedanib und Pirfenidon ist in den deutschen Leitlinien noch nicht festgelegt – Dosierung und Kombination nur nach aktueller Fachinformation und im Fachzentrum.

Medikamente, Strahlen und Kollagenosen

Bei jeder neuen ILD fragst du: Kann ein Medikament, eine Bestrahlung oder eine Systemerkrankung dahinterstecken? Das ist die Gruppe, in der eine gezielte Maßnahme den Verlauf am stärksten ändert.

Auslöser	Typischer Verlauf	Was du tust
Amiodaron	Wochen bis Jahre nach Beginn; Risiko steigt mit Dosis, Alter und Lungenvorerkrankung	absetzen (in Absprache mit der Kardiologie), bei schwerem Verlauf Steroide
Methotrexat	meist im ersten Behandlungsjahr, subakut mit Husten, Fieber, Atemnot	absetzen, Infektion (auch Pneumocystis) ausschließen, Steroide
Nitrofurantoin	akut nach Tagen (Fieber, Eosinophilie) oder chronisch nach Monaten Dauerprophylaxe	absetzen, nie wieder geben
Bleomycin	dosisabhängig; Risiko höher bei Niereninsuffizienz, Bestrahlung, hoher O2-Gabe	absetzen, Sauerstoff nur so viel wie nötig
Checkpoint-Inhibitoren	oft in den ersten Monaten; Milchglas oder organisierende Pneumonie	nach Schweregrad pausieren oder absetzen, Steroide
Thoraxbestrahlung	Pneumonitis etwa 1–6 Monate nach Bestrahlung, später Fibrose	symptomatische Pneumonitis mit Steroiden behandeln

Typische Latenz bis zur Lungenschädigung. Lies jede Zeile von links nach rechts: Je weiter rechts ein Balken liegt, desto weiter musst du in der Medikamentenanamnese zurückfragen. Die Balken zeigen typische Bereiche, keine festen Grenzen. Quelle: eigene Darstellung.

Wie du einen Auslöser erkennst. Die medikamentöse ILD hat kein eigenes CT-Muster; sie kann wie NSIP, organisierende Pneumonie, Hypersensitivitätspneumonitis oder diffuser Alveolarschaden aussehen. Entscheidend sind der zeitliche Zusammenhang und der Ausschluss von Infektion und Herzinsuffizienz. Bei der Strahlenpneumonitis hilft die Form: Die Verdichtungen folgen dem Bestrahlungsfeld mit einer geraden, nicht anatomischen Grenze.

Strahlenpneumonitis nach Radiochemotherapie eines Plattenepithelkarzinoms im rechten Unterlappen. Links 5 Monate nach Ende der Bestrahlung: Verdichtung und Milchglas im Hoch- und Mitteldosisbereich des Feldes rechts dorsal, der Rest der Lunge ist frei. Rechts 8 Monate danach: Der Bereich ist geschrumpft, die Bronchien sind erweitert – Übergang in die Strahlenfibrose. Quelle: Yen A, Westover KD. Front Oncol 2022;12:948463, Abb. 1C und 1D (PMC9449808), CC BY 4.0; Teilbilder C und D ausgeschnitten, Teilbildbuchstaben entfernt, vergrößert, als WebP gespeichert.

Vorgehen bei Verdacht auf eine Medikamenten- oder Strahlen-ILD. Gehe die drei Schritte oben der Reihe nach durch; erst danach entscheidet der Schweregrad über Steroide. Quelle: eigene Darstellung.

Checkpoint-Inhibitor-Pneumonitis. Bei Immuntherapie gegen PD-1, PD-L1 oder CTLA-4 gilt grob: Bei leichter Form (nur CT-Befund) Therapie pausieren erwägen und eng kontrollieren; bei symptomatischer Form (Grad 2) Immuntherapie pausieren und Prednisolon etwa 1 mg/kg/Tag p.o.; bei schwerer Form (ab Grad 3) Immuntherapie dauerhaft beenden, stationär und Methylprednisolon 1–2 mg/kg/Tag i.v. Nach Besserung langsam ausschleichen (Grad 2 über 4–6 Wochen, ab Grad 3 über mindestens 6–8 Wochen). Eine Infektion wird parallel abgeklärt; bei schwerem Verlauf darf die Behandlung nicht auf den vollständigen Ausschluss warten.

Bessert sich die Pneumonitis unter Steroiden nicht innerhalb von 72 Stunden, wird im Fachzentrum eskaliert (z. B. Infliximab, Tocilizumab, intravenöse Immunglobuline oder Mycophenolat; ESMO 2022).

Checkpoint-Inhibitor-Pneumonitis. Vergleiche die drei Schweregrade nebeneinander und achte dann auf die 72-Stunden-Frage: Sie entscheidet zwischen Ausschleichen und Eskalation. Quelle: eigene Darstellung.

ILD bei Kollagenosen (CTD-ILD). Systemerkrankungen sind häufige Ursachen einer ILD:

• Systemische Sklerose (SSc): meist NSIP-Muster; Antikörper z. B. gegen Topoisomerase I (Scl-70). Hohe Steroiddosen meiden, weil sie eine renale Krise (Hypertonie, akutes Nierenversagen) auslösen können.
• Rheumatoide Arthritis: häufig UIP-Muster, oft bei Männern und Rauchern.
• Myositis/Antisynthetase-Syndrom: NSIP oder organisierende Pneumonie, Anti-Jo-1, Mechanikerhände, CK-Erhöhung; kann rasch fortschreiten.

Mechanikerhände. Achte auf Daumen und Zeigefinger: raue, schuppende Verhornung mit feinen Einrissen an der Kuppe und an der zum Daumen gewandten Seite. Zusammen mit einer ILD denkst du an ein Antisynthetase-Syndrom und bestimmst Myositis-Antikörper und CK. Quelle: Sohara E, Saraya T, Sato S et al. BMC Res Notes 2014;7:303, Abb. 1 (PMC4035896), CC BY 2.0; unverändert, als WebP gespeichert.

Therapieprinzip CTD-ILD: Die Grunderkrankung wird immunsuppressiv behandelt (z. B. Mycophenolat, Cyclophosphamid, Rituximab – Auswahl rheumatologisch-pneumologisch). Schreitet die Fibrose trotzdem fort, wird im ILD-Board eine zusätzliche Behandlung mit Nintedanib anhand der Progressionskriterien der deutschen S2k-Leitlinie geprüft; für die SSc-ILD ist es ausdrücklich zugelassen.

Abbildung: Vergleiche die mittlere Zeile: Stabile IPF und systemische Sklerose setzen der Steroidtherapie unterschiedliche Grenzen. Der SSc-Warnhinweis gilt auch bei entzündlichem Muster. Quelle: eigene Darstellung.

ILD bei Kollagenose. Lies von oben nach unten: Klinik und Labor führen zur Systemerkrankung, die zuerst immunsuppressiv behandelt wird; Nintedanib kommt erst hinzu, wenn die Fibrose trotzdem fortschreitet. Quelle: eigene Darstellung.

Diese Konstellationen verbinden das Lungenmuster mit Hinweisen auf eine Systemerkrankung.

Systemerkrankung	Lungenmuster	Wegweisender Hinweis
Systemische Sklerose	meist NSIP	Scl-70; hohe Steroiddosen meiden
Rheumatoide Arthritis	häufig UIP	häufig Männer und Raucher
Myositis / Antisynthetase-Syndrom	NSIP oder organisierende Pneumonie	Anti-Jo-1, Mechanikerhände, CK-Erhöhung

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Sarkoidose

Lernziel: Du kannst Sarkoidose sichern, Organbefall prüfen und die Therapie begründen.

Die Grundbegriffe der CT-Bildsprache (Knötchen, Lymphknoten, Milchglas) und das restriktive Lungenfunktionsmuster mit erniedrigter DLCO kennst du aus Einheit 1; hier wendest du sie auf eine konkrete Erkrankung an.

Eine junge Frau mit schmerzhaften roten Knoten an den Schienbeinen, eine Zufallsbefundung im Röntgenbild, ein 45-Jähriger mit Synkope und AV-Block: Hinter allen drei Situationen kann dieselbe Erkrankung stecken. Die Sarkoidose betrifft meist die Lunge, kann aber jedes Organ befallen – und gerade die stillen Organmanifestationen an Auge und Herz entscheiden oft über die Prognose. In dieser Einheit lernst du, wie du die Diagnose sicherst, welche Organe du bei jedem Betroffenen prüfst und wann eine Behandlung wirklich nötig ist.

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Das Granulom – was bei der Sarkoidose im Gewebe passiert

Sarkoidose ist eine entzündliche Multisystemerkrankung unklarer Ursache. Ihr gemeinsames Merkmal in allen Organen ist das nicht verkäsende Epitheloidzellgranulom. Die Lunge und die Lymphknoten im Mediastinum sind bei über 90 % der Betroffenen beteiligt; grundsätzlich kann aber jedes Organ befallen sein.

Wer erkrankt? In Deutschland erkranken jährlich etwa 10–12 von 100.000 Menschen; die Prävalenz in Westeuropa liegt bei bis zu 40/100.000. Es gibt zwei Altersgipfel – zwischen 20 und 40 Jahren und nach dem 50. Lebensjahr –, Frauen sind etwas häufiger betroffen. Familiäre Häufungen und bestimmte HLA-Merkmale sprechen für eine genetische Veranlagung.

Wie entsteht ein Granulom? Man stellt sich die Sarkoidose als überschießende Immunantwort auf ein bislang unbekanntes Antigen vor. Antigenpräsentierende Zellen aktivieren T-Helferzellen (vor allem CD4-Zellen, Th1-Antwort). Deren Botenstoffe (u. a. Interferon-γ, IL-2, TNF) locken Makrophagen an und verwandeln sie in Epitheloidzellen. Diese lagern sich dicht aneinander; manche verschmelzen zu mehrkernigen Langhans-Riesenzellen. Außen herum liegt ein schmaler Saum aus Lymphozyten. So entsteht ein kompakter Entzündungsherd, der das Antigen „einmauern“ soll – das Granulom.

Abbildung: Verfolge die Kette von oben nach unten – vom unbekannten Antigen über die T-Helferzellen bis zum fertigen Granulom. Der Kasten bei TNF zeigt, warum TNF-α-Antikörper später als Reservemedikament wirken. Die drei farbigen Felder unten sind die möglichen Folgen, denen du in dieser Einheit wieder begegnest. Quelle: eigene Darstellung.

Entscheidend für die Diagnose ist das Zentrum: Bei der Sarkoidose ist es nicht nekrotisch. Bei der Tuberkulose zerfällt das Zentrum dagegen typischerweise zu einer käsigen Nekrose. Deshalb ist „nicht verkäsend“ der wichtigste Hinweis, ersetzt aber nie den Ausschluss von Erregern.

Links das Sarkoidose-Granulom: dicht gepackte Epitheloidzellen, in der Mitte eine Langhans-Riesenzelle mit hufeisenförmig angeordneten Kernen, außen ein schmaler Lymphozytensaum – das Zentrum ist erhalten. Rechts zum Vergleich ein tuberkulöses Granulom mit zentraler verkäsender Nekrose. Vereinfachte Lehrdarstellung, nicht maßstabsgetreu. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 426; Duale Reihe Innere Medizin, 4. Aufl. 2018, S. 416.

Begriff	Bedeutung
Epitheloidzelle	umgewandelter, aktivierter Makrophage
Langhans-Riesenzelle	verschmolzene Epitheloidzellen, Kerne am Rand
nicht verkäsend	Granulomzentrum ohne Nekrose
Schaumann-/Asteroid-Körper	Einschlüsse in Riesenzellen; typisch, aber nicht beweisend

So sieht das im echten Präparat aus. Die Bilder stammen aus Material einer endobronchialen Ultraschall-Punktion eines Lymphknotens (EBUS-TBNA), die du in Schritt 5 kennenlernst.

Granulom aus einer EBUS-TBNA eines mediastinalen Lymphknotens. (a) Ausstrich, Giemsa-Färbung: Gruppe aus Epitheloidzellen (G) mit länglichen, blassen Kernen. (b) Zellblock, HE-Färbung: kompaktes Granulom (G) aus blass-rosa Epitheloidzellen ohne zentrale Nekrose; die Pfeile zeigen auf den umgebenden Saum aus dunklen, kleinen Lymphozyten. Quelle: Martins F, Martins M, Malheiro R. Löfgren Syndrome: A Mosaic of Sarcoidosis Phenotypes. Cureus 2024;16:e52317, Abb. 5; CC BY 4.0; verkleinert, als WebP gespeichert.

Warum steigt bei Sarkoidose manchmal das Kalzium? Die Makrophagen und Epitheloidzellen im Granulom besitzen das Enzym 1α-Hydroxylase. Sie wandeln Vitamin D unreguliert in das aktive Calcitriol (1,25-(OH)₂-Vitamin D₃) um. Calcitriol steigert die Kalziumaufnahme aus dem Darm. Folge sind Hyperkalziurie (häufig) und Hyperkalzämie (seltener; Serum-Kalzium über etwa 2,6 mmol/l) mit dem Risiko von Nierensteinen, Nephrokalzinose und Niereninsuffizienz. Das Parathormon wird dabei gegenregulatorisch unterdrückt – beim primären Hyperparathyreoidismus wäre es dagegen erhöht. Diesen Mechanismus brauchst du in Schritt 4 und 6 wieder.

Abbildung: Folge der Kette vom Granulom zur Niere. Der Schlüssel ist die unregulierte Bildung von Calcitriol; das niedrige Parathormon in Schritt 3 trennt die Sarkoidose vom primären Hyperparathyreoidismus. Die beiden farbigen Felder unten sind die praktischen Konsequenzen. Quelle: eigene Darstellung.

Zwei Verlaufsformen – Löfgren-Syndrom und chronische Sarkoidose

Die Sarkoidose beginnt auf zwei sehr unterschiedliche Weisen. Diese Unterscheidung ist praktisch wichtig, weil sie Diagnostik, Therapie und Prognose bestimmt.

Akute Sarkoidose – das Löfgren-Syndrom (etwa 5–10 % der Fälle) beginnt plötzlich, oft bei jungen Frauen. Typisch ist die Trias:

1. Bihiläre Lymphadenopathie – beidseits vergrößerte Lymphknoten am Lungenhilus im Röntgenbild
2. Erythema nodosum – sehr druckschmerzhafte, rot-livide, unscharf begrenzte Knoten an den Streckseiten der Unterschenkel
3. Arthritis bzw. Periarthritis der Sprunggelenke – geschwollene, schmerzhafte Knöchel

Dazu kommen oft Fieber, ausgeprägtes Krankheitsgefühl, Husten und eine erhöhte BSG. Nicht immer sind alle drei Merkmale gleichzeitig vorhanden.

Das Erythema nodosum ist eine Entzündung des Unterhautfettgewebes (Pannikulitis) und Ausdruck der systemischen Entzündung – histologisch finden sich darin keine Granulome. Eine Biopsie dieser Knoten hilft für die Sarkoidose-Diagnose also nicht. Denk außerdem an andere Auslöser eines Erythema nodosum: Streptokokkeninfekt, Tuberkulose, chronisch-entzündliche Darmerkrankung, Medikamente (z. B. orale Kontrazeptiva) und Schwangerschaft.

Erythema nodosum beim Löfgren-Syndrom: unscharf begrenzte, rötliche, leicht erhabene Areale an beiden Schienbeinen. Achte auf die Lage an den Streckseiten und auf die Unschärfe der Ränder; tastbar sind darunter derbe, sehr druckschmerzhafte Knoten. Quelle: Peixoto JM, Leal D, Silva D, Santos L. Löfgren Syndrome: A Case Report and Treatment Challenge. Cureus 2024;16:e59597, Abb. 1; CC BY 4.0; zugeschnitten (Hintergrund entfernt), verkleinert, als WebP gespeichert.

Abbildung: Vom Hautbefund zur Einordnung. Entscheidend sind die Begleitbefunde in Schritt 1: Nur die vollständige Trias erlaubt den Weg links ohne Biopsie. Rechts stehen die Fragen, mit denen du die übrigen Auslöser eines Erythema nodosum prüfst. Quelle: eigene Darstellung.

Chronische Sarkoidose (etwa 90 % der Fälle) beginnt schleichend. Bei 20–40 % wird sie zufällig auf einem Röntgenbild entdeckt. Wenn Beschwerden auftreten, sind sie oft unspezifisch: Müdigkeit (Fatigue, bei bis zu zwei Dritteln), trockener Reizhusten, Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerz, gelegentlich Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. Gerade diese Allgemeinsymptome zwingen dich, an Lymphom und Tuberkulose als Differenzialdiagnosen zu denken.

Merkmal	Löfgren-Syndrom	chronische Sarkoidose
Beginn	akut, mit Fieber	schleichend, oft Zufallsbefund
Leitbefunde	Erythema nodosum, Sprunggelenke, bihiläre LK	Husten, Belastungsdyspnoe, Fatigue
Biopsie nötig?	bei klassischem Bild nein	in der Regel ja
Spontanheilung	> 95 % innerhalb von 2 Jahren	je nach Röntgentyp 20–80 %
Therapie	symptomatisch (NSAR)	nur bei Organgefährdung oder starken Beschwerden

Röntgentypen 0–IV und der CT-Befund

Die Lungenbeteiligung wird nach dem Röntgen-Thorax in fünf Typen eingeteilt (Einteilung nach Scadding bzw. Siltzbach). Früher sprach man von „Stadien“. Der Begriff ist irreführend: Die Typen beschreiben das aktuelle Bild und sind keine feste Reihenfolge, die jeder durchläuft. Sie helfen aber, die Prognose abzuschätzen.

Die fünf Röntgentypen schematisch. Vergleiche von links nach rechts: Wo liegt der Befund – in den Hiluslymphknoten, im Lungengewebe oder in beiden? Der Farbbalken zeigt, dass die Chance auf Spontanheilung mit steigendem Typ abnimmt. Typ IV ist eine Lungenfibrose, vor allem in den Ober- und Mittelfeldern, mit Schrumpfung und Hochziehen der Hili. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 427–428; Duale Reihe Innere Medizin, 4. Aufl. 2018, S. 417.

Typ	Röntgenbefund	Spontanheilung
0	Thorax normal (isoliert extrapulmonale Sarkoidose)	–
I	bihiläre Lymphadenopathie, Lunge frei	bis 80 % (in 1–3 Jahren)
II	bihiläre Lymphadenopathie + Lungenherde	etwa 50 %
III	Lungenherde ohne Lymphadenopathie	etwa 20 %
IV	Lungenfibrose, irreversibler Funktionsverlust	keine

Typ I ist mit bis zu zwei Dritteln der häufigste Befund. Die vergrößerten Hiluslymphknoten liegen symmetrisch und haben einen bogig-polyzyklischen Rand. Häufig sind zusätzlich die rechts paratracheal gelegenen Lymphknoten vergrößert. Diese Kombination aus drei Lymphknotengruppen nennt man auch „1-2-3-Zeichen“:

Röntgentyp I mit „1-2-3-Zeichen“: (1) verbreiterter rechter paratrachealer Streifen, (2) vergrößerter rechter Hilus, (3) vergrößerter linker Hilus. Die Lungenfelder sind frei. Achte auf die Symmetrie: Beide Hili sind gleichartig vergrößert und bogig begrenzt – ein einseitig vergrößerter Hilus spricht eher für Tumor oder Infektion. Quelle: Martins F, Martins M, Malheiro R. Löfgren Syndrome: A Mosaic of Sarcoidosis Phenotypes. Cureus 2024;16:e52317, Abb. 3; CC BY 4.0; verkleinert, als WebP gespeichert.

Im CT sieht man mehr als im Röntgenbild. Typisch sind:

• vergrößerte mediastinale und hiläre Lymphknoten, beidseits und oft symmetrisch,
• kleine Knötchen (Mikronoduli, meist < 3 mm) mit perilymphatischer Verteilung: entlang der Bronchien und Gefäße (peribronchovaskulär), unter der Pleura und an den Lappenspalten sowie an den Septen zwischen den Lungenläppchen – also genau dort, wo die Lymphbahnen verlaufen,
• bevorzugt in den Ober- und Mittelfeldern,
• im Spätstadium Fibrose mit Traktionsbronchiektasen und Honigwaben.

Die perilymphatische Lage erklärt, warum eine Biopsie über das Bronchialsystem (transbronchial) oft Granulome trifft: Sie sitzen direkt in der Bronchialwand und im angrenzenden Gewebe.

CT-Thorax (Lungenfenster): Die roten Pfeile zeigen auf die beidseits vergrößerten Hiluslymphknoten. Der gelbe Pfeil zeigt auf feine Knötchen, die einem Bronchus und Gefäß entlang aufgereiht sind (peribronchovaskulär, perilymphatisch). Diese Kombination entspricht einem Röntgentyp II. Quelle: Matos A, Bordalo M, Silva H. Multisystemic Sarcoidosis in the Primary Care Setting: A Case Report. Cureus 2024;16:e75490, Abb. 5; CC BY 4.0; zugeschnitten, verkleinert, als WebP gespeichert.

Lungenfunktion: Bei Typ I ist sie meist normal. Ab Typ II findet sich zunehmend ein restriktives Muster; die Diffusionskapazität (DLCO) sinkt oft früh, weil die Granulome die Gasaustauschstrecke verdicken. Bei Befall der Atemwege ist auch eine obstruktive Komponente möglich. Die Lungenfunktion mit DLCO ist der wichtigste Verlaufsparameter für die Lunge.

Organbefall außerhalb der Lunge

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung. Manche extrapulmonalen Manifestationen verursachen anfangs keine Beschwerden, können aber Sehkraft, Herz oder Nieren dauerhaft schädigen. Deshalb suchst du bei jedem Betroffenen gezielt danach.

Organ	typischer Befund	Warnzeichen / Prüfung
Auge (15–20 %)	Uveitis, oft symptomlos	Augenarzt mit Spaltlampe bei jedem Patienten
Herz (klinisch bis ~7 %)	AV-Block, ventrikuläre Tachykardie, Herzinsuffizienz	Synkope, Palpitationen → EKG, Kardio-MRT
Haut (bis 30 %)	Papeln, Plaques, Narbensarkoidose, Lupus pernio	Inspektion, Biopsie leicht möglich
Kalzium/Niere	Hyperkalziurie, Hyperkalzämie, Nephrokalzinose	Serum-Kalzium, Kreatinin, Urin
Leber (10–15 %)	Granulome, Cholestase	AP, Transaminasen
Nervensystem (~10 %)	Fazialisparese, Diabetes insipidus, Meningitis	neurologische Symptome → MRT, Liquor
Parotis	Schwellung	mit Uveitis + Fazialisparese = Heerfordt-Syndrom

Auge: Typisch ist eine granulomatöse Uveitis anterior. An der Spaltlampe sieht man große, speckig-weiße Ablagerungen an der Hornhautrückfläche („Hammelfett-Präzipitate“) und Verklebungen der Iris mit der Linse (hintere Synechien). Weil die Uveitis oft keine Beschwerden macht, wird jeder Betroffene augenärztlich untersucht.

Granulomatöse Uveitis anterior bei Sarkoidose an der Spaltlampe. (a) Große, speckige Hammelfett-Präzipitate an der Hornhautrückfläche, besonders im Lichtspalt gut zu sehen. (b) Blütenförmig verzogene Pupille: Der Pupillenrand ist an mehreren Stellen an der Linse festgeklebt (hintere Synechien), dazwischen weitet sich die Pupille. Quelle: Allegri P, Olivari S, Rissotto F, Rissotto R. Sarcoid Uveitis: An Intriguing Challenger. Medicina (Kaunas) 2022;58:898, Abb. 14; CC BY 4.0; als WebP gespeichert.

Haut: Neben dem Erythema nodosum der akuten Form gibt es echte Hautgranulome. Die wichtigste Sonderform ist der Lupus pernio: flächige, livid-rote, derbe Infiltrate an Nase, Wangen und Ohren. Er zeigt einen chronischen, oft schweren Verlauf an und ist eine Therapieindikation.

Lupus pernio: Die Nasenspitze und die Nasenflügel sind knollig verdickt und violett-rot verfärbt, auf der Wange liegt eine große, unscharf begrenzte livide Plaque. Anders als beim Erythema nodosum enthalten diese Infiltrate selbst Granulome – eine Hautbiopsie kann hier die Diagnose sichern. Quelle: Sand M, Sand D, Thrandorf C, Paech V, Altmeyer P, Bechara FG. Cutaneous lesions of the nose. Head & Face Medicine 2010;6:7; Datei „Lupus pernio 01.jpg“ (Wikimedia Commons); CC BY 2.0; zugeschnitten (Augenpartie entfernt), als WebP gespeichert.

Herz – die gefährlichste stille Manifestation. Granulome und Narben im Herzmuskel stören die Erregungsleitung und bilden Ausgangspunkte für Rhythmusstörungen. Kurz zur Erinnerung an die EKG-Grundlagen: Beim AV-Block wird die Vorhoferregung verzögert oder gar nicht auf die Kammern übergeleitet; beim AV-Block III. Grades schlagen Vorhöfe und Kammern unabhängig voneinander, die Kammer nur noch langsam aus einem Ersatzzentrum. Bei kardialer Sarkoidose drohen:

• AV-Blockierungen bis zum AV-Block III. Grades,
• ventrikuläre Tachykardien und plötzlicher Herztod,
• Herzinsuffizienz mit eingeschränkter Pumpfunktion.

Merke dir umgekehrt: Bei einem jüngeren Menschen (unter 60 Jahren) mit unerklärtem höhergradigem AV-Block ist die kardiale Sarkoidose eine wichtige Ursache, nach der aktiv gesucht wird. Bildgebung der Wahl bei Verdacht ist das Kardio-MRT; typisch sind fleckige Kontrastmittelanreicherungen in der Wandmitte oder unter dem Epikard, die keinem Koronarversorgungsgebiet folgen.

Kardio-MRT, kurze Herzachse, Spätaufnahme nach Gadolinium (Ausschnitt). Der linke Ventrikel ist der runde Hohlraum mit dunkler Wand. Der Pfeil zeigt auf einen kleinen hellen Fleck in der Wandmitte der basalen Vorderwand – eine sogenannte Spätanreicherung (Late Gadolinium Enhancement). Weil sie nicht vom Endokard ausgeht, passt sie nicht zu einem Infarkt, sondern zu einer entzündlichen Ursache wie der kardialen Sarkoidose. Der Ausschnitt ist vergrößert und daher etwas unscharf. Quelle: Ribeiro E, Marques Leite L, Bessa I, Pacheco J, Gonçalves F. Sarcoidosis as an Uncommon Cause of Chest Pain: A Case Report. Cureus 2025;17:e77913, Abb. 4; CC BY 4.0; Ausschnitt vergrößert, als WebP gespeichert.

Die Behandlung der kardialen Sarkoidose gehört in ein spezialisiertes Zentrum: Immunsuppression gegen die Entzündung und die Entscheidung über Schrittmacher oder Defibrillator (ICD). Weil die Narben auch später lebensgefährliche Kammerrhythmusstörungen auslösen können, wird bei kardialer Sarkoidose mit Schrittmacherindikation ein ICD erwogen statt eines reinen Schrittmachers (ESC 2022). Empfohlen ist ein ICD nach anhaltender ventrikulärer Tachykardie, nach überlebtem Herzstillstand oder bei einer LVEF ≤ 35 %; bei einer LVEF > 35 % mit ausgedehnter Spätanreicherung im Kardio-MRT wird er erwogen.

Abbildung: Beginne bei den Warnzeichen und verfolge den Weg über EKG und Kardio-MRT bis zur Therapie im Zentrum. Die beiden farbigen Felder unten zeigen, wann ein ICD empfohlen und wann er nur erwogen wird. Quelle: eigene Darstellung.

Kalzium und Niere folgen dem Mechanismus aus Schritt 1: Calcitriol aus dem Granulom erhöht die Kalziumaufnahme. Deshalb gilt: Vitamin D bei Sarkoidose nicht „blind“ ersetzen, sondern erst Kalzium und Vitamin-D-Spiegel (25-OH und 1,25-(OH)₂) bestimmen.

Die Diagnose sichern und das Basis-Screening

Es gibt keinen einzelnen Test, der Sarkoidose beweist. Die Diagnose stützt sich auf drei Säulen (ATS-Leitlinie 2020):

1. passendes klinisch-radiologisches Bild,
2. nicht verkäsende Granulome im Gewebe,
3. Ausschluss anderer Ursachen von Granulomen – vor allem Tuberkulose, Pilzinfektionen, Lymphom bzw. tumorassoziierte Granulome, Berylliose und Medikamentenreaktionen.

Sarkoidose ist damit immer auch eine Ausschlussdiagnose.

Wann darf man auf eine Biopsie verzichten? Bei einem sehr typischen Bild ist die Diagnose so wahrscheinlich, dass eine Gewebeentnahme nicht nötig ist: klassisches Löfgren-Syndrom, Lupus pernio und Heerfordt-Syndrom. Die ATS empfiehlt hier, keine Lymphknotenbiopsie durchzuführen, die Patienten aber eng klinisch zu kontrollieren. Passt der Verlauf nicht (z. B. B-Symptome, keine Rückbildung, einseitige Lymphknoten), wird doch Gewebe gewonnen.

Woher kommt das Gewebe? Man wählt den sichersten Zugang mit der höchsten Trefferwahrscheinlichkeit:

• vergrößerte mediastinale/hiläre Lymphknoten: Bronchoskopie mit endobronchialem Ultraschall-gesteuerter transbronchialer Nadelaspiration (EBUS-TBNA). Ein Ultraschallkopf an der Spitze des Bronchoskops zeigt den Lymphknoten hinter der Bronchialwand; unter Sicht wird eine feine Nadel hineingeführt. Die ATS bevorzugt EBUS gegenüber der Mediastinoskopie (Operation in Vollnarkose) als ersten Eingriff.
• nur Lungenbefall: transbronchiale Lungenbiopsie oder Kryobiopsie, ergänzend bronchoalveoläre Lavage (BAL).
• leicht zugängliches Organ (Hautinfiltrat, vergrößerter peripherer Lymphknoten): dort biopsieren.

EBUS-TBNA eines subkarinalen Lymphknotens. Das fächerförmige Feld ist das Ultraschallbild aus dem Bronchus heraus; der rote Pfeil zeigt auf die helle Nadel, die in den echoarmen Lymphknoten vorgeschoben wird. Die roten Farbsignale markieren Gefäße, die man mit der Doppler-Funktion vor dem Stich sicher meidet. Das kleine runde Bild zeigt dieselbe Nadel in der endoskopischen Sicht. Quelle: G R, Sheth P, Balasubramanian V, Naidu KLC, Aerra AR. A Rare Case of Sarcoidosis Presenting With Endobronchial Mass. Cureus 2025;17:e98768, Abb. 3; CC BY 4.0; verkleinert, als WebP gespeichert.

Was sagt die BAL? Typisch ist eine Lymphozytose mit erhöhtem CD4/CD8-Quotienten (über 3,5). Das stützt den Verdacht, beweist ihn aber nicht.

Und die Laborwerte ACE und löslicher IL-2-Rezeptor (sIL-2R)? Sie sind bei aktiver Sarkoidose oft erhöht, aber weder empfindlich noch spezifisch genug: Ein normales ACE schließt Sarkoidose nicht aus, ein erhöhtes beweist sie nicht. Für die Diagnose spielen sie nur eine Nebenrolle; manche Zentren nutzen sie als Verlaufsmarker.

Abbildung: Der Diagnoseweg auf einen Blick. Verfolge beide Äste: Nur bei klassischem Bild ohne Warnzeichen entfällt die Biopsie – der Ausschluss anderer Ursachen in Schritt 4 gilt aber für beide Wege. Die drei farbigen Felder unten sind die drei Säulen der Diagnose. Quelle: eigene Darstellung.

Differenzialdiagnose der bihilären Lymphadenopathie – diese Erkrankungen musst du aktiv ausschließen:

Differenzialdiagnose	Hinweise	wie ausschließen
Lymphom	B-Symptome, asymmetrische LK, LDH ↑	Histologie (ausreichend Material)
Tuberkulose	Exposition, Herkunft, Immunsuppression	IGRA, Kultur/PCR aus Sekret oder Punktat, verkäsende Granulome
Lungenkarzinom, Metastasen	Raucher, Gewichtsverlust, einseitig	CT, Histologie
Silikose, Berylliose	Beruf: Steinbearbeitung, Metall-/Elektronikindustrie	Berufsanamnese, ggf. Spezialtests
Pilzinfektion	Reisen, Immunsuppression	Kultur, Histologie mit Spezialfärbung

Abbildung: Die drei Äste sind nicht gegenseitig ausschließend. Wähle die Zusatzdiagnostik nach den konkreten Hinweisen und führe alle Befunde wieder zusammen. Quelle: eigene Darstellung.

Basis-Screening bei jeder neu diagnostizierten Sarkoidose – unabhängig davon, ob Beschwerden bestehen:

• Serum-Kalzium (die einzige starke Empfehlung der ATS 2020), Kreatinin, alkalische Phosphatase und Leberwerte, Blutbild, Urinstatus,
• Lungenfunktion mit DLCO (Ausgangswert für den Verlauf),
• 12-Kanal-EKG (Hinweis auf kardiale Beteiligung),
• augenärztliche Untersuchung (stille Uveitis),
• Ausschluss einer Tuberkulose (IGRA), besonders vor einer Immunsuppression.

Ein Echo oder ein Langzeit-EKG gehören nicht routinemäßig zur Basis, sondern werden bei Beschwerden oder auffälligem EKG ergänzt; bei Verdacht auf Herzbeteiligung folgt das Kardio-MRT.

Abbildung: Oben die fünf Bausteine, die jeder Betroffene bekommt – auch ohne Beschwerden. Erst ein auffälliger Befund in der Mitte löst gezielte Zusatzuntersuchungen aus; Echo, Langzeit-EKG und Kardio-MRT sind keine Routine. Quelle: eigene Darstellung.

Therapie – wann, womit, wie lange

Der wichtigste Satz zuerst: Nicht jede Sarkoidose muss behandelt werden. Viele Verläufe heilen von selbst aus, und Glukokortikoide haben bei längerer Gabe erhebliche Nebenwirkungen. Die ERS-Leitlinie 2021 stellt deshalb zwei Fragen in den Mittelpunkt:

1. Droht Tod oder bleibender Organschaden?
2. Ist die Lebensqualität durch Beschwerden deutlich eingeschränkt?

Wenn beides verneint wird, beobachtest du den Verlauf („watchful waiting“) mit Kontrollen von Klinik und Lungenfunktion etwa alle 3–6 Monate; Röntgen oder CT werden bei klinischem Verdacht auf Progression oder Komplikationen ergänzt.

Situation	Vorgehen
Löfgren-Syndrom	NSAR gegen Gelenk- und Hautschmerzen; keine Immunsuppression
Typ I–II, beschwerdearm, Lufu normal oder leicht vermindert	Verlaufskontrolle alle 3–6 Monate
Lungenfunktion fällt ab (z. B. FVC ↓ > 10 %, DLCO ↓ > 15 %) oder Bildprogress mit klinischer Verschlechterung	systemische Therapie nach Organrisiko und Beschwerden
Herz, ZNS, Auge (nicht ausreichend lokal behandelbar), Hyperkalzämie, Niere, Lupus pernio	systemische Therapie, oft interdisziplinär
reine Hautherde ohne Lupus pernio	meist lokale Therapie

Erste Wahl: Glukokortikoide. Bei behandlungsbedürftiger pulmonaler Sarkoidose ohne akute Organgefährdung beginnt die Behandlung meist mit Prednison bzw. Prednisolon 20 mg/Tag für etwa 4–6 Wochen. Spricht die Erkrankung an, wird schrittweise auf die niedrigste wirksame Dosis reduziert, möglichst unter 10 mg/Tag. Die Gesamtdauer liegt meist bei 6–12 Monaten. Etwa ein Drittel erleidet einen Rückfall; zu schnelles Absetzen begünstigt ein Wiederaufflammen.

Begleitend denkst du an die Steroidnebenwirkungen: Blutzucker, Blutdruck, Gewicht, Infektionen und Osteoporose (Risiko einschätzen, Knochendichte bei längerer Therapie). Kalzium und Vitamin D zum Knochenschutz nur, wenn Serum-Kalzium und Urin-Kalzium normal sind und unter Laborkontrolle – sonst verstärkst du die Hyperkalzämie.

Abbildung: Lies die beiden Bedingungen getrennt: Für Kalzium und Vitamin D müssen Serum- und Urin-Kalzium normal sein. Die übrigen Steroidkontrollen laufen begleitend weiter. Quelle: eigene Darstellung.

Die Tabelle bündelt die begleitenden Kontrollen unter Glukokortikoiden.

Prüfung	Was beachtet wird
Allgemeine Nebenwirkungen	Blutzucker, Blutdruck, Gewicht und Infektionen
Knochen	Osteoporoserisiko; Knochendichte bei längerer Therapie
Kalzium und Vitamin D	Nur bei normalem Serum- und Urin-Kalzium; unter Laborkontrolle

Zweite Wahl: Methotrexat (MTX) als steroidsparendes Medikament, wenn Glukokortikoide nicht ausreichen, nicht vertragen werden oder auf Dauer zu hoch dosiert werden müssten. Üblich sind 10–15 mg einmal pro Woche (nicht täglich!) plus Folsäure; Kontrollen von Blutbild, Leber- und Nierenwerten und eine sichere Verhütung sind nötig. Alternativen sind z. B. Azathioprin oder Mycophenolat.

Dritte Wahl (Spezialzentrum, nur zur Orientierung): TNF-α-Antikörper wie Infliximab, wenn die Erkrankung trotz Glukokortikoiden und MTX fortschreitet; vorher muss eine latente Tuberkulose ausgeschlossen sein. Bei fortschreitender Lungenfibrose kommt das antifibrotische Nintedanib in Betracht, im Endstadium die Lungentransplantation.

Abbildung: Das Stufenschema der Therapie. Oben entscheiden die beiden Fragen, ob überhaupt behandelt wird; danach folgt jede Stufe erst, wenn die vorige nicht wirkt, nicht vertragen wird oder eine zu hohe Glukokortikoid-Dosis nötig wäre. Beachte die roten Hinweise: MTX nur einmal pro Woche, und etwa ein Drittel erleidet unter Glukokortikoiden einen Rückfall. Quelle: eigene Darstellung.

Prognose: Insgesamt gut. Das Löfgren-Syndrom heilt in über 95 % innerhalb von zwei Jahren spontan aus. Bei der chronischen Sarkoidose hängt die Prognose vom Röntgentyp und vor allem vom Organbefall ab. Etwa 20 % behalten eine dauerhaft eingeschränkte Lungenfunktion. Ungünstig sind: Alter über 40 Jahre, Lupus pernio, Hyperkalzämie, chronische Uveitis, Herz- oder ZNS-Befall, Röntgentyp III–IV und Beschwerden länger als 6 Monate. Die Letalität liegt bei etwa 5 %; Todesursachen sind vor allem Lungenfibrose mit pulmonaler Hypertonie und die kardiale Sarkoidose.

Abbildung: Links und rechts die Merkmale, mit denen du die Prognose im Einzelfall einschätzt. Jedes Merkmal rechts ist ein Grund für engere Kontrollen. Quelle: eigene Darstellung.

Löfgren-Syndrom

Fall: Frau Berger, 28 Jahre, Grundschullehrerin, stellt sich mit seit fünf Tagen bestehendem Fieber bis 38,6 °C, schmerzhaft geschwollenen Sprunggelenken und „blauen Flecken“ an beiden Schienbeinen vor, die sie sich nicht erklären kann. Sie raucht nicht, nimmt keine Medikamente außer einem oralen Kontrazeptivum seit sechs Jahren und war nicht im Ausland. Keine Halsschmerzen in den letzten Wochen, keine Durchfälle. Untersuchung: beidseits periartikuläre Schwellung der Sprunggelenke, an beiden Schienbeinen mehrere unscharf begrenzte, druckschmerzhafte, rot-livide Knoten. Röntgen-Thorax: beidseits vergrößerte, bogig begrenzte Hili, Lunge frei.

Die Tabelle bündelt die Ausgangsbefunde des Falls.

Angabe	Befund im Fall
Alter	28 Jahre
Beginn	Seit 5 Tagen; Fieber bis 38,6 °C
Gelenke	Beidseits periartikulär geschwollene Sprunggelenke
Haut	Druckschmerzhafte rot-livide Knoten an beiden Schienbeinen
Röntgen-Thorax	Beidseits vergrößerte, bogig begrenzte Hili; Lunge frei
Anamnese	Nichtraucherin; keine Auslandsreise; keine Halsschmerzen oder Durchfälle
Medikation	Orales Kontrazeptivum seit 6 Jahren; sonst keine Medikamente

Schritt 1 – Daten ordnen. Akuter Beginn mit Fieber + Erythema nodosum + Sprunggelenksarthritis + bihiläre Lymphadenopathie: Das ist die vollständige Löfgren-Trias. Röntgentyp I.

Schritt 2 – gefährliche Alternativen prüfen. Gegen ein Lymphom sprechen das Alter mit akutem Beginn, die Symmetrie der Hili und das Fehlen von Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Eine Tuberkulose ist ohne Exposition und Risikofaktoren unwahrscheinlich; ein IGRA wird dennoch bestimmt, auch weil Erythema nodosum bei Tuberkulose vorkommt. Streptokokkeninfekt und Darmerkrankung sind anamnestisch nicht wahrscheinlich; das Kontrazeptivum ist seit Jahren unverändert.

Schritt 3 – Biopsie ja oder nein? Bei klassischem Löfgren-Syndrom ist keine Gewebeentnahme nötig. Voraussetzung: enge klinische Kontrolle. Würden die Lymphknoten nicht kleiner oder kämen Warnzeichen hinzu, würde eine EBUS-TBNA nachgeholt.

Schritt 4 – Basis-Screening. Serum-Kalzium, Kreatinin, AP und Leberwerte, Blutbild, Urinstatus, Lungenfunktion mit DLCO, 12-Kanal-EKG, Überweisung zum Augenarzt. Ergebnis bei Frau Berger: alles unauffällig, BSG und CRP erhöht.

Schritt 5 – Therapie. Symptomatisch mit einem NSAR, z. B. Ibuprofen 400–600 mg bis zu dreimal täglich in der niedrigsten wirksamen Dosis so kurz wie nötig; Magenschutz nur bei zusätzlichem Risiko. Keine Glukokortikoide, da weder Organgefährdung noch Funktionsverlust vorliegt.

Schritt 6 – Verlauf und Prognose. Kontrolle nach etwa 3 Monaten mit Klinik und Lungenfunktion; Röntgen bei klinischem Verdacht auf Progression oder Komplikationen. Unter der Voraussetzung, dass keine neuen Organmanifestationen auftreten, ist eine vollständige Spontanheilung innerhalb von ein bis zwei Jahren sehr wahrscheinlich (über 95 %).

Kurze Fallvorstellung: „Ich stelle Frau Berger vor, 28 Jahre, mit seit fünf Tagen Fieber, Sprunggelenksarthritis und Erythema nodosum. Im Röntgen zeigt sich eine bihiläre Lymphadenopathie bei freier Lunge. Meine führende Diagnose ist ein Löfgren-Syndrom als akute Sarkoidose, weil die vollständige Trias vorliegt. Eine Tuberkulose ist ohne Risikofaktoren unwahrscheinlich, ein IGRA ist angefordert. Das Organ-Screening war unauffällig. Wir behandeln symptomatisch mit Ibuprofen und kontrollieren in drei Monaten.“

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Staub, Beruf und Lunge

Lernziel: Du kannst berufliche Lungenerkrankungen erfragen, einordnen und melden.

Die Bildsprache der CT (Knötchen, Milchglas, Retikulation) und das restriktive Lungenfunktionsmuster mit erniedrigter DLCO kennst du aus Einheit 1, Fibrose und Honigwaben aus Einheit 4. Hier wendest du sie auf Erkrankungen an, deren Ursache am Arbeitsplatz oder im Alltag liegt.

Ein 70-jähriger Rentner mit Luftnot, ein Landwirt mit „Grippe“ nach jeder Heuarbeit, eine Frau mit Pleuramesotheliom, die vor 40 Jahren zwei Jahre in einem Asbestzementwerk gearbeitet hat: Bei allen dreien liegt der Schlüssel zur Diagnose nicht im Röntgenbild, sondern in einer einzigen Frage – „Was haben Sie beruflich gemacht, und womit hatten Sie Kontakt?“ Diese Einheit zeigt dir, wie eingeatmete Stäube die Lunge schädigen, wie du die wichtigsten Staub- und Allergenerkrankungen erkennst und was du als Ärztin oder Arzt tun musst, wenn du eine Berufskrankheit vermutest. Es geht um klinische Entscheidungen, nicht um eine Rechtsvorlesung.

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Was eingeatmete Partikel anrichten

Mit jedem Atemzug gelangen Partikel in die Atemwege. Wo sie liegen bleiben, hängt vor allem von ihrer Größe ab – und davon, welcher Reinigungsmechanismus sie dort wieder entfernen kann.

• Große Partikel (über etwa 10 µm) prallen in Nase und Rachen auf die Schleimhaut und werden ausgeschnäuzt oder verschluckt.
• Mittelgroße Partikel (etwa 5–10 µm) landen in Trachea und Bronchien. Dort transportiert die mukoziliäre Clearance – der Flimmerhaar-Schleim-Teppich – sie innerhalb von Stunden nach oben.
• Alveolengängige Partikel (etwa 0,5–5 µm) erreichen Bronchiolen und Alveolen. Dort gibt es keine Flimmerhärchen mehr. Nur Alveolarmakrophagen können sie aufnehmen und abtransportieren; das dauert Monate bis Jahre – oder gelingt gar nicht.
• Fasern verhalten sich besonders: Lange, dünne Fasern (länger als 5 µm, dünner als 3 µm) folgen dem Luftstrom bis in die Alveolen, obwohl sie insgesamt „lang“ sind. Fasern, die länger sind als ein Makrophage (über etwa 15 µm), kann die Zelle nicht vollständig umschließen. Sie bleiben liegen, wandern ins Interstitium und bis zur Pleura.

Partikelgröße bestimmt den Ablagerungsort. Lies von oben nach unten: Mit jeder Zeile wird die Reinigung langsamer. Ab Zeile 3 bleiben nur noch Makrophagen – dort entstehen Silikose, Asbestose und exogen-allergische Alveolitis. Die Grenzwerte sind gerundete Richtwerte. Quelle: eigene Darstellung.

Warum macht ein liegengebliebenes Partikel krank? Ein Makrophage, der ein Quarzkorn oder eine Asbestfaser aufnimmt, wird aktiviert und geht teilweise zugrunde. Dabei setzt er Entzündungs- und Wachstumsfaktoren frei; das Partikel wird erneut frei und vom nächsten Makrophagen aufgenommen. Dieser Kreislauf hält die Entzündung über Jahre in Gang und aktiviert Fibroblasten – es entsteht Bindegewebe (Fibrose). Fasern können zusätzlich das Erbgut von Zellen schädigen und dadurch Krebs auslösen.

Der Rückpfeil ist der Kern: Dasselbe Partikel wird immer wieder aufgenommen und freigesetzt. Deshalb schreitet eine Staublunge auch nach Ende der Exposition fort. Quelle: eigene Darstellung.

Für die Klinik unterscheidest du zwei Gruppen:

Merkmal	Anorganische Stäube	Organische Stäube
Beispiele	Quarz, Asbest, Hartmetall, Beryllium	Vogelproteine, Schimmelpilze, Bakterien im Heu
Grundmechanismus	Fremdkörperreaktion, Fibrose, Krebs	Immunreaktion bei Sensibilisierten
Dosis	je mehr und je länger, desto schwerer	schon kleine Mengen genügen
Krankheitsbeispiel	Silikose, Asbestose	exogen-allergische Alveolitis
Fachbegriff	Pneumokoniose (Staublunge)	keine Pneumokoniose im engeren Sinn

Latenz – das Problem der langen Zeit: Zwischen Beginn der Exposition und erster Krankheitsmanifestation vergehen bei Staublungen oft 10–15 Jahre, bei asbestbedingten Tumoren 15–50 Jahre. Viele Betroffene sind dann längst in einem anderen Beruf oder in Rente. Wer nur nach der „aktuellen Arbeit“ fragt, übersieht die Ursache. Die Latenzen der einzelnen Erkrankungen siehst du in Schritt 4 als Zeitleiste.

Lesetext und ausgearbeitetes Beispiel: Die Berufsanamnese

Eine gute Berufsanamnese ist eine chronologische Liste aller Tätigkeiten seit dem Schulabschluss – nicht nur der Berufsbezeichnung. „Schlosser“ kann bedeuten, dass jemand jahrelang Asbestdichtungen zugeschnitten hat; „Hausfrau“ schließt nicht aus, dass die Arbeitskleidung des Ehemanns voller Asbeststaub ausgeschüttelt wurde.

Frage	Warum du sie stellst
Welche Tätigkeiten haben Sie seit der Schule ausgeübt – in welcher Reihenfolge?	Latenz: die Ursache liegt oft Jahrzehnte zurück
Was genau haben Sie gemacht, mit welchem Material?	Beruf ≠ Exposition (Schneiden, Schleifen, Sandstrahlen, Isolieren)
Wie lange, wie oft, wie staubig war es?	Dosis abschätzen (Jahre, Stunden pro Tag)
Gab es Absaugung, Nassverfahren, Atemschutz?	Schutzmaßnahmen senken die Dosis
Bessern sich Beschwerden am Wochenende oder im Urlaub?	Hinweis auf aktuelle Auslöser (Asthma, EAA)
Haben Kollegen ähnliche Beschwerden?	Hinweis auf einen gemeinsamen Arbeitsplatzfaktor
Hobbys, Haustiere, Luftbefeuchter, Schimmel in der Wohnung?	Vögel und Befeuchter lösen EAA auch privat aus
Rauchen: wie viele Packungsjahre?	Rauchen verstärkt Staubschäden und Krebsrisiko

Abbildung: Die Materialfrage lenkt die Diagnostik. Bei passender Erkrankung und beruflicher Einwirkung genügt der begründete Verdacht für die Anzeige; die drei Expositionswege können sich überschneiden. Quelle: eigene Darstellung.

So sieht eine typische Quarzstaub-Exposition aus: Beim trockenen Schneiden von Beton, Naturstein oder Kunststein entsteht eine Wolke aus feinstem Gesteinsstaub.

Trockenes Trennschleifen von Betonstein: Die sichtbare Wolke enthält auch unsichtbaren, alveolengängigen Quarzfeinstaub. Achte auf das, was fehlt – keine Wasserberieselung, keine Absaugung und kein erkennbarer Atemschutz. Quelle: Lamiot, „DustWorker.jpg“, Wikimedia Commons, CC BY 3.0; zugeschnitten, verkleinert, als WebP gespeichert.

Ausgearbeitetes Beispiel: Steinmetz mit Belastungsdyspnoe

Situation: Herr Kaya, 44 Jahre, kommt wegen zunehmender Luftnot beim Treppensteigen seit einem Jahr. Er raucht seit 20 Jahren etwa eine halbe Schachtel pro Tag (10 Packungsjahre). In der Röntgenaufnahme fallen viele kleine rundliche Verdichtungen in beiden Ober- und Mittelfeldern auf.

Schritt 1 – chronologisch fragen: Nach der Schule arbeitete er 4 Jahre als Sandstrahler in einer Werft, danach 18 Jahre als Steinmetz. Seit 6 Jahren fertigt er vor allem Küchenarbeitsplatten aus Quarzkomposit („Kunststein“). Bedeutung: Sandstrahlen und Steinbearbeitung sind klassische Quarzstaub-Tätigkeiten. Quarzkomposit besteht überwiegend aus kristallinem Quarz – deutlich mehr als die meisten Natursteine.

Schritt 2 – Tätigkeit und Schutz genau erfragen: Er schneidet und schleift die Platten meist trocken, die Absaugung funktioniert schlecht, eine FFP-Maske trägt er „wenn es sehr staubt“. Bedeutung: hohe Dosis alveolengängigen Quarzstaubs über viele Jahre.

Schritt 3 – Zusammenhang prüfen: Kleine rundliche Herde in den Oberfeldern nach etwa 20 Jahren Quarzstaub passen zu einer Silikose. Die vergleichsweise kurze Zeit bis zu deutlichen Beschwerden passt zu einer intensiven Exposition, wie sie beim Kunststein-Bearbeiten beschrieben ist.

Schritt 4 – Konsequenzen ableiten: Verdacht auf Silikose; weitere Abklärung mit Lungenfunktion, HRCT und Ausschluss einer Tuberkulose (siehe Schritt 3). Es besteht ein begründeter Verdacht auf eine Berufskrankheit – du musst ihn anzeigen (siehe Schritt 6). Zusätzlich: Rauchstopp, Staubexposition sofort beenden bzw. technisch verhindern.

Kurz gesagt: Erst die Tätigkeiten mit Material und Dauer machen aus „Lunge mit Knötchen“ den konkreten Verdacht „Silikose, Berufskrankheit 4101“.

Lies die Schritte 1 bis 3 als Kette: Erst Material, Dauer und fehlender Schutz verbinden den Röntgenbefund mit der Arbeit. Die drei farbigen Felder unten laufen parallel, nicht nacheinander. Quelle: eigene Darstellung.

Silikose (BK 4101)

Silikose ist die Lungenfibrose durch eingeatmeten kristallinen Quarzstaub (Siliziumdioxid, SiO₂). Sie ist die wichtigste Pneumokoniose und in der deutschen Berufskrankheiten-Liste die Nummer 4101.

Wer ist gefährdet? Steinbruch und Steinmetz (besonders Quarzkomposit/Kunststein), Sandstrahlen, Gießerei (Formsand), Tunnel- und Bergbau, Keramik-, Porzellan- und Glasindustrie, Zahntechnik.

Mechanismus: Alveolarmakrophagen nehmen Quarzpartikel auf, können sie aber nicht abbauen und gehen zugrunde. Der wiederholte Zerfall reizt Fibroblasten. Es entstehen silikotische Knötchen: ein zellarmer, zwiebelschalenartig geschichteter Kollagenkern, umgeben von staubbeladenen Makrophagen. Knötchen können zu großen Schwielen verschmelzen (progressive massive Fibrose, PMF). Weil Schwielen schrumpfen, entsteht um sie herum ein Emphysem. Quarz wird auch in die Hilus- und Mediastinallymphknoten verschleppt; verkalken deren Randzonen, spricht man vom Eierschalenhilus.

Jeder Gewebeschritt hat ein eigenes Bildzeichen. Lies jede Zeile von links nach rechts – so übersetzt du den Röntgenbefund zurück in die Pathologie. Quelle: eigene Darstellung.

So sieht ein silikotisches Knötchen unter dem Mikroskop im polarisierten Licht aus:

Silikotisches Knötchen im polarisierten Licht: Das rosa Gewebe besteht aus dichten Kollagenfasern. Die vielen kleinen, weiß aufleuchtenden Punkte sind doppelbrechende Silikatpartikel, die im Knötchen verteilt liegen. Quelle: Centers for Disease Control and Prevention (CDC/NIOSH), B-Reader-Lernmaterial, über Wikimedia Commons („Silicosis - birefringent under polarized light.jpg“), gemeinfrei (Werk einer US-Bundesbehörde); Bildunterschrift weggeschnitten, als WebP gespeichert.

Verlaufsformen:

Form	Zeit nach Expositionsbeginn	Typische Situation
chronisch	meist > 10 Jahre	klassische Form, oft lange beschwerdefrei
beschleunigt	etwa 5–10 Jahre	sehr hohe Dosis, z. B. Kunststein trocken bearbeiten
akut (Silikoproteinose)	Wochen bis wenige Jahre	massive Exposition, z. B. Sandstrahlen ohne Schutz

Klinik: Eine beginnende Silikose verursacht keine Beschwerden. Später entwickeln sich Belastungsdyspnoe, Husten und Auswurf – oft wie bei einer COPD. Typisch ist ein Missverhältnis: ausgedehnte Röntgenveränderungen bei wenig Auskultationsbefund und oft noch milden Beschwerden.

Bildgebung: Im Röntgenbild sieht man viele kleine, rundliche, scharf begrenzte Fleckschatten, betont in den Ober- und Mittelfeldern. Für Gutachten werden sie nach der ILO-Klassifikation beschrieben (Größe der kleinen Schatten p, q, r; Streuungsdichte in Stufen). Die HRCT ist empfindlicher und zeigt Knötchen zentrilobulär und subpleural, Schwielen, Emphysem und Lymphknotenverkalkungen.

Die ILO-Klassifikation ordnet die Schatten nach festen Größen; die Streuungsdichte der kleinen Schatten hat 4 Hauptstufen (0–3) mit 12 Unterstufen von 0/– bis 3/+.

Kategorie	Größe	Bedeutung
p (rund) / s (unregelmäßig)	bis 1,5 mm	kleine Schatten
q / t	1,5–3 mm	kleine Schatten
r / u	3–10 mm	kleine Schatten
A	über 10 mm, zusammen bis 50 mm	große Schatten (Schwielen)
B	zusammen über 50 mm, höchstens Fläche des rechten Oberfelds	große Schatten
C	größer als das rechte Oberfeld	große Schatten

Röntgen-Thorax eines Mannes mit langjähriger Granitstaub-Exposition: Beidseits zahlreiche kleine rundliche und netzartige Verdichtungen, in den Ober- und Mittelfeldern am dichtesten. Die runden Metallteile mit Kabeln sind EKG-Elektroden. Quelle: Li S, Ghantarchyan H, Arabian S. Silicosis in the Setting of Chronic Granite Exposure: A Case Report. Cureus 2025;17:e83095, Abb. 1; CC BY 4.0; als WebP gespeichert.

Ausschnitt aus einer Röntgenaufnahme bei Silikose: Zwischen den Rippen liegen viele kleine, rundliche Fleckschatten von wenigen Millimetern Größe. Genau diese kleinen runden Schatten werden nach der ILO-Klassifikation nach Größe und Streuungsdichte eingeteilt (hier Typ r, also etwa 3–10 mm, mit mittlerer Streuungsdichte 2/2). Quelle: DrSHaber, „Silicosis.ILO Classification 2-2 R-R.jpg“, Wikimedia Commons, CC0 1.0; Rand beschnitten, als WebP gespeichert.

Komplizierte Silikose in der koronaren CT (Weichteilfenster): In beiden Oberlappen liegen große, unregelmäßige Weichteilmassen mit hellen Verkalkungen – konfluierte Schwielen (progressive massive Fibrose). Achte auf die Symmetrie und die Lage in den Oberlappen; ein Karzinom wäre meist einseitig. Quelle: Outrah A, Hafidi A, Bouktib Y et al. Left vocal cord paralysis revealing chronic mediastino-pulmonary silicosis: a case report. Pan Afr Med J 2025;51:106, Abb. 2A; CC BY 4.0; Teilbild A ausgeschnitten, Bildbuchstabe entfernt, als WebP gespeichert.

Lungenfunktion: Häufig obstruktiv oder gemischt; bei ausgedehnter Fibrose restriktiv mit erniedrigter DLCO. Röntgenbefund und Funktion laufen oft nicht parallel.

Komplikationen – und ihre eigenen BK-Nummern:

Komplikation	Was du wissen musst
Tuberkulose (Silikotuberkulose, BK 4102)	deutlich erhöhtes Risiko; Quarz schwächt Makrophagen
Lungenkrebs (BK 4112)	Risiko etwa verdoppelt; BK-Voraussetzung: nachgewiesene Silikose
COPD/Emphysem (BK 4117)	durch Quarzstaub auch ohne Silikose möglich
Cor pulmonale	Spätfolge von Fibrose und Hypoxämie
Autoimmunerkrankungen	häufiger systemische Sklerose und rheumatoide Arthritis

Für die BK 4117 verlangt die Berufskrankheiten-Verordnung eine kumulative Dosis von mindestens zwei Quarz-Feinstaubjahren.

Therapie: Es gibt keine Therapie, die die Silikose rückgängig macht. Die Krankheit kann auch nach Expositionsende fortschreiten. Behandelt werden die Folgen:

• Exposition sofort beenden; Rauchstopp
• obstruktive Komponente wie eine COPD behandeln, Impfungen nach STIKO
• an Tuberkulose denken: bei neuen Beschwerden, Gewichtsverlust oder neuen Infiltraten gezielt suchen
• bei chronischer Hypoxämie Sauerstoff-Langzeittherapie, Rehabilitation; im Endstadium Lungentransplantation prüfen

Eine Sauerstoff-Langzeittherapie ist angezeigt bei einem PaO₂ in Ruhe ≤ 55 mmHg oder 56–60 mmHg mit Cor pulmonale bzw. Polyglobulie und wird mindestens 15 Stunden am Tag angewendet (siehe Einheit 7).

Schritt 1 gilt immer. Danach wählst du den Ast nach dem klinischen Problem – mehrere Äste können gleichzeitig zutreffen. Quelle: eigene Darstellung.

Asbest – Plaques, Asbestose, Karzinom, Mesotheliom

Was ist Asbest? Asbest ist ein Sammelbegriff für natürlich vorkommende, faserförmige Silikatminerale. Etwa 95 % des verwendeten Asbests war Chrysotil (Weißasbest); daneben gibt es die geraden, nadelförmigen Amphibol-Asbeste wie Krokydolith (Blauasbest), Amosit und Tremolit. Amphibole bleiben besonders lange in der Lunge und gelten als stärker krebserzeugend.

Asbest (Tremolit) als Mineral: Das Gestein spaltet sich in seidig glänzende, haarfeine Fasern. Jede sichtbare Faser besteht aus Tausenden noch feinerer Fibrillen. Quelle: Aram Dulyan, „Asbestos fibres.jpg“, Wikimedia Commons, gemeinfrei (vom Urheber gemeinfrei gestellt); als WebP gespeichert.

Chrysotil im Rasterelektronenmikroskop (etwa 1500-fache Vergrößerung): Dicke Faserbündel spalten sich der Länge nach in sehr feine Fibrillen auf. Diese Fibrillen sind lang und dünn genug, um die Alveolen zu erreichen – das ist das Problem. Quelle: CDC Public Health Image Library, PHIL 11061 (Inhalt: CDC/John Wheeler; Foto: Janice Haney Carr, 2009), gemeinfrei (Werk einer US-Bundesbehörde); Messleiste mit Gerätedaten und Namen unten weggeschnitten, verkleinert, als WebP gespeichert.

Asbest wurde wegen seiner Hitzebeständigkeit massenhaft verbaut: Spritzasbest und Rohrisolierungen, Asbestzement (Dachplatten, Rohre), Brems- und Kupplungsbeläge, Dichtungen, Schiffbau. In Deutschland ist Herstellung und Verwendung seit 1993 verboten, in der EU seit 2005. Exponiert sind heute vor allem Menschen bei Abbruch, Sanierung und Renovierung alter Gebäude (z. B. Fliesenkleber, Putze, Bodenbeläge) – und die vielen ehemals Exponierten, deren Latenzzeit erst jetzt abläuft.

Was im Körper passiert: Eingeatmete Fasern wandern zur Pleura („Pleurotropie“) und reichern sich subpleural an. Makrophagen umhüllen Fasern, die sie nicht abbauen können, mit eisenhaltigem Protein. So entstehen Asbestkörperchen – im Mikroskop goldbraune, perlschnur- oder hantelförmige Stäbchen. Sie sind ein Marker der Exposition, kein eigener Krankheitsbefund.

Asbestkörperchen. Links: aus Lungengewebe isolierte Körperchen – braune, gegliederte Stäbchen mit verdickten Enden. Rechts: dieselben braunen Stäbchen eingebettet in fibrosiertes Lungengewebe (HE-Färbung). Quelle: Bitchatchi E, Kayser K, Perelman M, Richter ED. Mesothelioma and asbestosis in a young woman following occupational asbestos exposure: short latency and long survival. Diagn Pathol 2010;5:81, Abb. 2; CC BY 2.0; oberer Rand minimal beschnitten, als WebP gespeichert.

Asbest verursacht vier Gruppen von Erkrankungen – mit unterschiedlicher Bedeutung:

Erkrankung	Kernaussage	BK-Nr.
Pleuraplaques	häufigste Folge; Expositionsmarker, keine Krebsvorstufe	4103
diffuse Pleuraverdickung, Asbestpleuritis	Erguss, Pleuraschwarte, Rundatelektase	4103
Asbestose	Lungenfibrose, dosisabhängig	4103
Lungen-, Kehlkopf-, Eierstockkrebs	Rauchen verstärkt das Risiko stark	4104 (4114)
Mesotheliom (Pleura, Peritoneum, Perikard)	auch nach geringer Dosis; „Signaltumor“	4105

Rote Kästen sind bösartig, graue gutartig. Achte auf die unterste Zeile: Nur das Mesotheliom braucht keine Mindestdosis, Asbestose und Karzinom sind dosisabhängig. Quelle: eigene Darstellung.

Pleuraplaques sind umschriebene, oft verkalkte Verdickungen der parietalen Pleura – typischerweise beidseits, an der seitlichen Brustwand und am Zwerchfell; die Rippen-Zwerchfell-Winkel bleiben meist frei. Sie verursachen keine Beschwerden und entarten nicht. Sie zeigen aber sicher, dass eine relevante Asbestexposition stattgefunden hat – und damit ein erhöhtes Risiko für die anderen Asbestfolgen. Am empfindlichsten erkennst du sie in der CT.

Pleuraplaques in der CT: Die roten Pfeile zeigen auf flache, scharf begrenzte Verdickungen der Pleura an der Brustwand beider Seiten – vorne und hinten, teils mit kalkdichten Anteilen. Das Lungengewebe dazwischen ist normal; eine Asbestose liegt also nicht vor. Quelle: Delgado D, Ramírez O, Sultan N, Miranda P, Delgado A. Pleural plaques by inhalation of asbestos fibers. Rev Bras Med Trab 2020;18(2):241–245, Abb. 2; CC BY 4.0; als WebP gespeichert.

Asbestose ist eine Lungenfibrose, die basal und subpleural beginnt – ähnlich dem UIP-Muster aus Einheit 4. Sie tritt erst nach hoher kumulativer Dosis auf. Klinisch zeigen sich Belastungsdyspnoe, basales Knisterrasseln, eine restriktive Ventilationsstörung mit erniedrigter DLCO. Merke: Fast jede Asbestose geht mit Pleuraveränderungen einher; eine basale Fibrose ohne Pleuraplaques spricht eher für eine andere Ursache.

Abbildung: Plaques allein bedeuten keine Asbestose. Bei basaler Fibrose entscheidet die Zusammenschau aus Exposition, Lungenfunktion und Pleurabefund über den weiteren Verdacht. Quelle: eigene Darstellung.

Asbestose mit Pleurabeteiligung in der CT. Links (Weichteilfenster, oben): Die Pfeile zeigen auf Pleuraverdickungen mit Verkalkung. Rechts (Lungenfenster, basal): feine Retikulation, Milchglas und beginnende Honigwaben, subpleural und dorsal betont. Genau diese Kombination – basale Fibrose plus Pleurabefund – spricht für Asbest. Quelle: Park SH, Kang DM, Koo BH, Kim YK, Kim JE. Risk assessment of gastric cancer associated with asbestosis: a case report. Ann Occup Environ Med 2015;27:9, Abb. 1; CC BY 4.0; Bildbuchstaben unten weggeschnitten, als WebP gespeichert.

Lungenkarzinom (BK 4104): Asbest ist der wichtigste berufliche Lungenkrebs-Auslöser. Die BK-Liste erkennt Lungen-, Kehlkopf- und Eierstockkrebs an, wenn eine der folgenden „Brückenbedingungen“ erfüllt ist:

1. gleichzeitig eine Asbestose (auch eine geringgradige), oder
2. gleichzeitig eine asbestbedingte Pleuraerkrankung (z. B. Pleuraplaques), oder
3. eine nachgewiesene kumulative Dosis am Arbeitsplatz von mindestens 25 Faserjahren.

Für BK 4104 genügt eine der drei Brückenbedingungen.

Alternative	Brückenbedingung
1	Gleichzeitige Asbestose, auch geringgradig
2	Gleichzeitige asbestbedingte Pleuraerkrankung, z. B. Pleuraplaques
3	Nachgewiesene kumulative Arbeitsplatzdosis von mindestens 25 Faserjahren

Ein Faserjahr entspricht einem Jahr Arbeit bei einer Belastung von 1 Million Fasern pro Kubikmeter Luft. Die Dosis ermittelt der Unfallversicherungsträger – nicht du. Wirkten Asbest und polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe (PAK, z. B. Teer) zusammen, kommt BK 4114 in Betracht.

Für die BK 4114 muss die gemeinsame Dosis nach Anlage 2 der BKV einer Verursachungswahrscheinlichkeit von mindestens 50 % entsprechen.

Rauchen und Asbest verstärken sich: Ihr gemeinsamer Effekt auf das Lungenkrebsrisiko ist überadditiv – die Risikoerhöhung fällt größer aus als die Summe der beiden einzelnen Effekte. Zwei Konsequenzen: Rauchstopp lohnt sich für Asbestexponierte besonders. Und: Rauchen schließt eine Berufskrankheit nicht aus. Asbest muss nur eine wesentliche Teilursache sein.

Mesotheliom (BK 4105): Das maligne Mesotheliom ist ohne Asbestexposition so selten, dass jedes Mesotheliom bis zum Beweis des Gegenteils als asbestbedingt gilt („Signaltumor“). Es entsteht dosisunabhängig, also auch nach kurzer oder geringer Exposition, und es gibt keine Mindestdosis für die BK. Klinik, Diagnostik und Therapie des Pleuramesothelioms lernst du bei den Pleuraerkrankungen (Kapitel D05).

Schon ein einziges „Ja“ genügt für BK 4104. Diese Prüfung führt der Unfallversicherungsträger durch; deine Aufgabe ist allein die Anzeige des begründeten Verdachts. Quelle: eigene Darstellung.

Typische Latenzzeiten. Lies die Zeitleiste von links: Je weiter rechts ein Balken beginnt, desto weiter musst du in der Berufsbiografie zurückfragen. Beim Mesotheliom liegt die Exposition oft 30–40 Jahre zurück. Die Balken zeigen typische Bereiche, keine festen Grenzen. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 398–399; Duale Reihe Innere Medizin, 4. Aufl. 2018, S. 413.

Exogen-allergische Alveolitis (BK 4201)

Die exogen-allergische Alveolitis (EAA), international Hypersensitivitätspneumonitis, ist eine Immunreaktion von Alveolen, Interstitium und kleinsten Bronchiolen auf eingeatmete organische Antigene. Anders als bei der Silikose genügen kleine Mengen – entscheidend ist, dass jemand sensibilisiert ist. Nur ein kleiner Teil der Exponierten erkrankt. Raucher erkranken seltener.

Krankheitsbild	Antigenquelle
Vogelhalterlunge (am häufigsten)	Federn, Kot und Serum von Tauben, Wellensittichen, Hühnern
Farmerlunge	schimmeliges Heu, Stroh, Silage (thermophile Aktinomyzeten, Pilze)
Befeuchterlunge	verkeimte Luftbefeuchter, Klimaanlagen, Zimmerbrunnen
Metallbearbeiterlunge	verkeimte Kühlschmierstoffe
Isocyanat-Alveolitis (BK 1315)	Lacke, Schaumstoffe, Zweikomponentenkleber

Mechanismus: Eine kombinierte Immunkomplex- (Typ III) und zellvermittelte Reaktion (Typ IV). Im Blut lassen sich oft spezifische IgG-Antikörper gegen das Antigen nachweisen. Bei anhaltender Exposition kann die Entzündung in eine Fibrose übergehen.

Zwei klinische Bilder:

• Akute EAA: Einige Stunden nach intensivem Antigenkontakt – typischerweise 4–8 Stunden, insgesamt etwa 3–12 Stunden – treten grippeähnliche Beschwerden auf: Fieber, Schüttelfrost, trockener Husten, Luftnot, Glieder- und Kopfschmerzen. Ohne erneuten Kontakt klingen sie innerhalb von 24–48 Stunden ab und kehren beim nächsten Kontakt wieder. Das typische Muster lautet deshalb: „abends krank, am freien Wochenende besser“.
• Chronische EAA: schleichende Belastungsdyspnoe, Husten, Müdigkeit, Gewichtsverlust bei andauernder oder wiederholter Exposition. Sie wird in eine nicht-fibrotische und eine fibrotische Form unterteilt. Die fibrotische Form hat die schlechtere Prognose; je mehr Honigwaben, desto ungünstiger.

Untersuchung: Feines inspiratorisches Knisterrasseln, manchmal kurze inspiratorische „Quietschgeräusche“ (Squeaks) durch die Beteiligung der kleinen Atemwege.

Diagnostik – die Zusammenschau entscheidet:

Baustein	Was er zeigt
Exposition (Anamnese)	Antigenquelle beruflich oder privat; zeitlicher Zusammenhang
HRCT	Methode der Wahl; Muster siehe Bilder unten
Lungenfunktion	restriktiv, DLCO erniedrigt, Belastungshypoxämie
BAL	Lymphozytose (oft > 30 %); kurz nach Kontakt Neutrophile
spezifische IgG	belegen nur Exposition bzw. Sensibilisierung
Biopsie	nur wenn die Zusammenschau unklar bleibt

Merke zu den IgG-Antikörpern: Viele gesunde Vogelhalter oder Landwirte haben positive IgG gegen „ihr“ Antigen. Ein positiver Befund beweist keine EAA, und ein negativer schließt sie nicht aus. Die Diagnose stellt bei unklaren Fällen ein interdisziplinäres Team (Pneumologie, Radiologie, ggf. Pathologie).

Nach der deutschen S2k-Leitlinie gilt eine akute bzw. nicht-fibrotische EAA als gesichert, wenn fünf nicht-invasive Kriterien erfüllt sind; fehlen einzelne, ersetzen eine BAL-Lymphozytose über 30 %, die Histologie oder ein Provokations- bzw. Karenztest sie, und bei der chronisch-fibrotischen EAA genügen drei von vier Kriterien.

Lege zuerst den Phänotyp fest, dann zählst du Kriterien. Die invasiven Untersuchungen brauchst du nur, wenn die nicht-invasiven nicht ausreichen. Quelle: eigene Darstellung.

HRCT-Zeichen: Bei der entzündlichen Form findest du unscharfe, kleine zentrilobuläre Milchglasknötchen, flächiges Milchglas und ein Mosaikmuster: dunklere Areale, in denen Luft hinter entzündeten Bronchiolen gefangen bleibt (Air-Trapping, sicher in Exspirationsaufnahmen). Liegen helles Milchglas, normale Lunge und dunkles Air-Trapping nebeneinander, spricht man vom Drei-Dichte-Zeichen – es ist recht spezifisch für eine EAA. Bei der fibrotischen Form kommen Retikulationen und Traktionsbronchiektasen hinzu, häufig in Ober- und Mittelfeldern betont.

Nicht-fibrotische (entzündliche) EAA, HRCT axial (links) und koronar (rechts): Die ganze Lunge zeigt ein fleckiges Nebeneinander von helleren Milchglas-Arealen und dunkleren Bezirken mit gefangener Luft. Netzzeichnung, Traktionsbronchiektasen und Honigwaben fehlen – das Bild kann sich unter Antigenkarenz zurückbilden. Quelle: Hamer OW, Koschel D, Rehbock B. Exogen-allergische Alveolitis: Die aktuelle S2k-Leitlinie aus radiologischer Sicht. Radiologie 2025, doi:10.1007/s00117-025-01461-x, Abb. 3; CC BY 4.0; Gerätedaten und Bildbuchstaben weggeschnitten, als WebP gespeichert.

Fibrotische EAA mit Entzündungsanteil, HRCT axial (links) und sagittal (rechts): Unregelmäßige Netzzeichnung, verzogene, erweiterte Bronchien (Traktionsbronchiektasen) und kleine Zysten zeigen die Fibrose. Die scharf begrenzten dunklen Läppchen sind Air-Trapping, das Milchglas ist noch aktive Entzündung. Vergleiche mit dem vorigen Bild: Diese Narben bilden sich nicht mehr zurück. Quelle: Hamer OW, Koschel D, Rehbock B. Exogen-allergische Alveolitis: Die aktuelle S2k-Leitlinie aus radiologischer Sicht. Radiologie 2025, doi:10.1007/s00117-025-01461-x, Abb. 4; CC BY 4.0; Gerätedaten und Bildbuchstaben weggeschnitten, als WebP gespeichert.

Abgrenzung: Die akute EAA wird oft für eine Pneumonie gehalten – sie kehrt aber mit jeder Exposition wieder und spricht nicht auf Antibiotika an. Besonders wichtig ist die Unterscheidung vom allergischen Asthma:

Merkmal	Allergisches Asthma	EAA
Ort der Reaktion	Bronchien	Alveolen, Interstitium, Bronchiolen
Beginn nach Kontakt	Minuten	Stunden (meist 4–8 h)
Fieber	nein	bei akuter Form häufig
Auskultation	Giemen, Brummen	inspiratorisches Knistern
Lungenfunktion	obstruktiv, reversibel	restriktiv, DLCO ↓
Antikörper	spezifisches IgE	spezifisches IgG

Eine weitere Verwechslung ist das Drescherfieber (Organic Dust Toxic Syndrome): Nach massiver Staubexposition, etwa beim Dreschen, bekommen viele Exponierte gleichzeitig Fieber und Husten – ohne Sensibilisierung, ohne bleibenden Schaden, mit Abklingen innerhalb eines Tages.

Die Beschwerden beginnen dabei meist 4–12 Stunden nach der Exposition.

Der Zeitpunkt nach dem Kontakt trennt die drei Bilder: Minuten sprechen für Asthma, Stunden für EAA oder Drescherfieber. Ob einzelne oder viele Exponierte erkranken, trennt dann EAA und Drescherfieber. Quelle: eigene Darstellung.

Therapie:

1. Antigenkarenz ist die wichtigste Maßnahme – beruflich (technischer Schutz, ggf. Tätigkeitswechsel) und privat (Vögel abgeben, Befeuchter entfernen, Schimmel sanieren).
2. Systemische Glukokortikoide bei akuter oder nicht-fibrotischer EAA mit deutlichen Beschwerden und Funktionseinschränkung; bei chronisch-fibrotischer EAA nur bei relevanter entzündlicher Komponente.
3. Bei fortschreitender Fibrose trotz Karenz: antifibrotische Therapie mit Nintedanib (siehe Einheit 4), Sauerstoff, Rehabilitation, ggf. Lungentransplantation.

Üblich sind anfangs 0,5 mg/kg Körpergewicht oder 40 mg Prednisolon-Äquivalent pro Tag, über 2–3 Monate ausgeschlichen; bei chronisch-fibrotischer EAA prüfst du den Erfolg nach 4–6 Wochen und hältst bei Ansprechen mindestens 6 Monate eine Dosis unter 10 mg/Tag. Nintedanib wird wie in Einheit 4 mit 150 mg zweimal täglich dosiert.

Die Karenz steht über allen Ästen. Bei der fibrotischen Form entscheidet die Frage „Ist noch Entzündung da?“ zwischen Kortison und antifibrotischer Therapie. Quelle: eigene Darstellung.

Ist die Antigenquelle beruflich (z. B. Landwirtschaft, Tierhaltung, Metallbearbeitung), besteht ein BK-Verdacht nach BK 4201. Eine rein private Vogelhaltung ist dagegen keine Berufskrankheit.

Verdacht melden und vorbeugen

Berufskrankheit (BK) ist ein Rechtsbegriff: Gemeint sind Krankheiten, die in der Anlage 1 der Berufskrankheiten-Verordnung (BKV) stehen und durch die versicherte Tätigkeit verursacht wurden. Die für die Lunge wichtigsten Nummern (BKV Anlage 1, Stand geprüft am 18.10.2026):

BK-Nr.	Erkrankung (gekürzt)
4101	Quarzstaublungenerkrankung (Silikose)
4102	Silikose mit aktiver Lungentuberkulose
4112	Lungenkrebs durch Quarzstaub bei nachgewiesener Silikose
4117	COPD/Emphysem durch Quarzstaub (Mindestdosis)
4103	Asbestose oder asbestbedingte Pleuraerkrankung
4104	Lungen-, Kehlkopf-, Eierstockkrebs durch Asbest (Brückenbedingung)
4105	Mesotheliom durch Asbest (Pleura, Peritoneum, Perikard)
4114	Lungenkrebs durch Asbest und PAK zusammen
4201	Exogen-allergische Alveolitis
4301, 4302	obstruktive Atemwegserkrankung durch allergisierende bzw. chemisch-irritative Stoffe

Die Liste wird regelmäßig ergänzt. Prüfe bei einem konkreten Fall immer die aktuelle Fassung.

Deine Pflicht als Ärztin oder Arzt: Hast du den begründeten Verdacht, dass eine Berufskrankheit vorliegt, musst du ihn unverzüglich anzeigen (§ 202 SGB VII). Das gilt für jede Ärztin und jeden Arzt, unabhängig vom Fachgebiet und von der Stelle (Klinik, Praxis).

• Begründet ist der Verdacht, wenn die Erkrankung zu einer Listen-BK passt und die Arbeitsanamnese eine passende Einwirkung zeigt. Beweisen musst du nichts.
• Empfänger: der zuständige Unfallversicherungsträger (Berufsgenossenschaft, Unfallkasse; für Landwirte die Sozialversicherung für Landwirtschaft, Forsten und Gartenbau, SVLFG) oder die für den medizinischen Arbeitsschutz zuständige Landesbehörde (Landesgewerbearzt).
• Form: das Formular „Ärztliche Anzeige bei Verdacht auf eine Berufskrankheit“ (F 6000, aktuelle Fassung 10/2023) mit Diagnose, Befunden, vermuteter BK, Tätigkeiten, Einwirkungen und letztem Unternehmen. Befunde legst du bei.
• Patient informieren: Du musst die versicherte Person über den Inhalt der Anzeige und den Empfänger informieren. Ihre Zustimmung brauchst du für eine Listen-BK nicht – die Anzeigepflicht besteht auch, wenn sie widerspricht. (Nur die Meldung einer Erkrankung, die noch nicht in der Liste steht, setzt ihr Einverständnis voraus.)
• Sofort melden: Todesfälle und besonders schwere Fälle wie Krebserkrankungen.

Deine Aufgabe sind die Schritte 1 und 2 – unabhängig davon, wie die Entscheidung später ausfällt. Gesetzliche Grundlage: § 202 SGB VII, BKV; Formular F 6000 (Stand 10/2023). Quelle: eigene Darstellung.

Was danach passiert: Der Unfallversicherungsträger ermittelt die Arbeitsvorgeschichte, sein Präventionsdienst schätzt die Exposition ab (z. B. Faserjahre), es folgen ggf. ein ärztliches Gutachten und eine Stellungnahme des Landesgewerbearztes. Anerkannt wird, wenn die Einwirkung bei der Arbeit voll bewiesen ist und die Erkrankung mit hinreichender Wahrscheinlichkeit darauf zurückgeht – als alleinige oder wesentliche Teilursache. Bei Anerkennung übernimmt die Unfallversicherung Heilbehandlung und Rehabilitation, unterstützt Maßnahmen am Arbeitsplatz und zahlt ab einer Minderung der Erwerbsfähigkeit (MdE) von 20 % eine Rente; bei Tod können Hinterbliebene Leistungen erhalten. Seit 2021 setzt keine BK mehr voraus, dass die schädigende Tätigkeit aufgegeben wurde.

Gegen eine Ablehnung kann die versicherte Person innerhalb eines Monats Widerspruch einlegen.

Prävention auf drei Ebenen:

Ebene	Beispiele
Exposition verhindern	Asbestverbot, Nassverfahren, Absaugung, Atemschutz (FFP3)
Früh erkennen	arbeitsmedizinische Vorsorge während der Tätigkeit
Nach der Tätigkeit	nachgehende Vorsorge über die Unfallversicherung

Bei Tätigkeiten mit langer Latenz – etwa mit Asbest oder Quarz – muss der Arbeitgeber auch nach Ende der Tätigkeit Vorsorge anbieten; mit dem Ende des Arbeitsverhältnisses geht diese Pflicht auf den Unfallversicherungsträger über (§ 5 ArbMedVV). Für ehemals Asbestexponierte organisiert die DGUV dies zentral über die Gesundheitsvorsorge (GVS). Besonders gefährdeten Versicherten, vor allem mit langer Asbestexposition und starkem Rauchen, bietet sie zusätzlich ein Programm zur Lungenkrebs-Früherkennung mit Niedrigdosis-CT an. Die Teilnahmekriterien legt der Unfallversicherungsträger fest. Für dich in der Praxis heißt das: Ehemals Exponierte darauf hinweisen und den Rauchstopp aktiv unterstützen.

Die Stufen folgen dem Berufsleben. Für dich in Klinik und Praxis zählt vor allem die unterste Zeile: nach früherer Exposition fragen, auf die Vorsorge hinweisen, Rauchstopp unterstützen. Quelle: eigene Darstellung.

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Pulmonale Hypertonie

Lernziel: Du kannst eine pulmonale Hypertonie vermuten, einordnen und abklären.

Normalwerte des Lungenkreislaufs und die Formel für den Lungengefäßwiderstand kennst du aus Einheit 1 (Schritt 3), Lungenfunktionsmuster und DLCO ebenfalls aus Einheit 1, Lungenfibrose aus Einheit 4.

Eine 34-jährige Frau, die beim Treppensteigen kurz bewusstlos wird; ein 70-jähriger Mann mit Herzinsuffizienz, dessen Echo einen „erhöhten Pulmonalisdruck“ meldet; eine Patientin, die ein halbes Jahr nach einer Lungenembolie immer noch keine Luft bekommt: Hinter allen drei Situationen kann eine pulmonale Hypertonie (PH) stehen – aber mit völlig unterschiedlicher Ursache und Behandlung. Diese Einheit zeigt dir, wann du an eine PH denkst, wie du die Ursache Schritt für Schritt eingrenzt und warum am Ende fast immer ein Rechtsherzkatheter im PH-Zentrum steht.

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Was ist eine pulmonale Hypertonie?

Eine pulmonale Hypertonie ist ein erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf. Gemeint ist nicht der Blutdruck am Arm, sondern der Druck in der Pulmonalarterie – dem Gefäß, das das Blut vom rechten Ventrikel in die Lunge bringt.

Kurze Erinnerung (Einheit 1): Der Lungenkreislauf ist ein Niederdrucksystem. Der mittlere Pulmonalarteriendruck (mPAP) liegt normalerweise um 14 mmHg, die obere Grenze bei 20 mmHg. Der Wedge-Druck (PAWP) spiegelt den Druck im linken Vorhof und ist normal ≤ 15 mmHg. Der Lungengefäßwiderstand berechnet sich als PVR = (mPAP − PAWP) / HZV und liegt normal bei höchstens etwa 2 Wood-Einheiten (WU).

Sicher messen kann man diese Werte nur mit dem Rechtsherzkatheter (RHK). Der Katheter wird über eine große Vene durch den rechten Vorhof und den rechten Ventrikel in die Pulmonalarterie vorgeschoben; ein kleiner Ballon an der Spitze „verkeilt“ ihn schließlich in einem Lungenarterienast (Wedge-Position).

Folge dem Katheter von links nach rechts: Im rechten Vorhof ist der Druck niedrig, in der rechten Kammer steigt er systolisch an, in der Lungenarterie bleibt ein diastolischer Druck erhalten – daraus ergibt sich der Mitteldruck (gestrichelt). In der Wedge-Position misst der Katheter „durch die Lunge hindurch“ den Druck des linken Vorhofs. Die Kurven sind vereinfacht und zeigen Normalwerte. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; Normalwerte nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 und Herold Innere Medizin 2024, S. 411–413.

Die Definition (ESC/ERS 2022): Eine pulmonale Hypertonie liegt vor, wenn der mPAP in Ruhe über 20 mmHg liegt. Der zweite Blick gilt der Frage, wo der Widerstand entsteht – vor oder hinter den Lungenkapillaren. Dafür brauchst du PAWP und PVR:

Hämodynamische Form	PAWP	PVR
Präkapilläre PH	≤ 15 mmHg	> 2 WU
Isoliert postkapilläre PH (IpcPH)	> 15 mmHg	≤ 2 WU
Kombiniert post- und präkapilläre PH (CpcPH)	> 15 mmHg	> 2 WU

Für alle drei Formen gilt: mPAP > 20 mmHg in Ruhe.

So liest du die Tabelle:

• Präkapillär: Der linke Vorhof hat normalen Druck (PAWP normal), trotzdem ist der Widerstand in der Lunge erhöht. Die Ursache sitzt in den Lungenarterien oder im Lungengewebe.
• Isoliert postkapillär: Der Druck wird vom linken Herzen in die Lunge zurückgestaut (PAWP hoch). Die Lungengefäße selbst sind noch gesund (PVR normal).
• Kombiniert: Ein langer Rückstau vom linken Herzen hat zusätzlich die Lungengefäße umgebaut – PAWP und PVR sind erhöht. Diese Patienten sind kränker als bei IpcPH.

Achtung, alte Grenzwerte: In älteren Lehrbüchern findest du noch „mPAP ≥ 25 mmHg“ und „PVR ≥ 3 WU“. Seit der ESC/ERS-Leitlinie 2022 gelten mPAP > 20 mmHg und PVR > 2 WU. Für die Prüfung und die Klinik arbeitest du mit den neuen Werten.

Eine Belastungs-PH (übermäßiger Druckanstieg nur unter Belastung) gibt es als eigene Definition; sie wird im PH-Zentrum gemessen und spielt für die Grundversorgung keine Rolle. Definiert ist sie als Anstieg des mPAP im Verhältnis zum Herzzeitvolumen um mehr als 3 mmHg pro l/min zwischen Ruhe und Belastung.

Was im Gefäß und im rechten Herzen passiert

Im Gefäß. Bei den meisten präkapillären Formen laufen in den kleinen Lungenarterien und Arteriolen drei Vorgänge gleichzeitig ab:

1. Vasokonstriktion: Die Gefäßmuskulatur ist dauerhaft angespannt. Gefäßerweiternde Botenstoffe (Stickstoffmonoxid, Prostazyklin) fehlen, gefäßverengende (Endothelin, Thromboxan) überwiegen.
2. Remodeling: Die Gefäßwand baut sich um – Muskelschicht und Intima wuchern, das Lumen wird enger und verschließt sich teilweise.
3. In-situ-Thrombosen: In den verengten Gefäßen entstehen kleine Gerinnsel, die das Lumen weiter einengen.

Genau an diesen Botenstoffen setzen die spezifischen PAH-Medikamente an (Schritt 9).

Ein Sonderfall ist die hypoxische Vasokonstriktion: Wo Alveolen schlecht belüftet sind, verengen sich die zuführenden Arteriolen – sinnvoll, damit Blut zu gut belüfteten Bezirken umgeleitet wird. Ist aber die ganze Lunge chronisch hypoxisch (z. B. bei schwerer COPD, Lungenfibrose oder Hypoventilation), verengen sich viele Gefäße gleichzeitig, und der Widerstand steigt. Das ist der Hauptmechanismus der PH bei Lungenerkrankungen – und der Grund, warum Sauerstoff hier therapeutisch wirkt.

Derselbe Reflex hat zwei Gesichter: In einem einzelnen schlecht belüfteten Bezirk lenkt er das Blut sinnvoll um. Ist die ganze Lunge hypoxisch, verengen sich viele Arteriolen gleichzeitig – der Widerstand steigt, und das rechte Herz gerät unter Druck. Sauerstoff nimmt den Auslöser weg; die genauen LTOT-Kriterien folgen in Schritt 9. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S02 und S09; LTOT-Grenzwerte nach S2k-Leitlinie Langzeit-Sauerstofftherapie 2020.

Im rechten Herzen. Der rechte Ventrikel ist ein dünnwandiger Volumenpumper. Gegen einen dauerhaft erhöhten Widerstand reagiert er zunächst mit Hypertrophie. Reicht das nicht, dilatiert er. Die folgende Abbildung zeigt, warum daraus ein Teufelskreis wird:

Lies den Kreis im Uhrzeigersinn: Der dilatierte rechte Ventrikel drückt das Septum nach links und behindert so die Füllung des linken Ventrikels. Das Herzzeitvolumen fällt – besonders unter Belastung, wenn es eigentlich steigen müsste. Unten siehst du die beiden Symptomgruppen, die daraus entstehen. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Herold Innere Medizin 2024, S. 411–412; Duale Reihe Innere Medizin, 4. Aufl. 2018, S. 427.

So sieht eine solche Rechtsherzbelastung in der Echokardiografie aus:

Apikaler Vierkammerblick bei schwerer pulmonaler Hypertonie: Die weißen Pfeile zeigen auf den stark erweiterten rechten Ventrikel (oben) und rechten Vorhof (unten). Normalerweise ist der rechte Ventrikel deutlich kleiner als der linke; hier ist es umgekehrt. Quelle: Murali S, Khanal S, Banerjee S, Christie O, Ramakrishna K. Pause at Your Own Peril: A Case Series on Rebound Pulmonary Hypertension. Cureus 2022;14:e25552, Abb. 7; CC BY 3.0; vergrößert, als WebP gespeichert.

Belastungssynkope – ein Alarmzeichen. Der rechte Ventrikel kann sein Schlagvolumen unter Belastung nicht steigern. Wenn gleichzeitig die Gefäße in den Muskeln weit werden, fällt der Blutdruck – der Patient wird bewusstlos. Eine Synkope während körperlicher Anstrengung ist bei PH ein Zeichen für ein fortgeschrittenes Stadium und verlangt eine sofortige Abklärung.

Cor pulmonale – akut oder chronisch. Als Cor pulmonale bezeichnet man die Hypertrophie oder Dilatation des rechten Ventrikels als Folge einer Erkrankung der Lunge oder der Lungengefäße. Eine reine Linksherzerkrankung mit Rückstau zählt nicht dazu.

Merkmal	Akutes Cor pulmonale	Chronisches Cor pulmonale
Häufigste Ursache	Lungenembolie	PH der Gruppen 1, 3, 4 (z. B. COPD, Lungenfibrose, CTEPH)
Zeitverlauf	Minuten bis Stunden	Monate bis Jahre
Rechter Ventrikel	plötzlich dilatiert, nicht hypertrophiert	erst hypertrophiert, später dilatiert
Erreichbarer Druck	mPAP selten über 40 mmHg	deutlich höhere Drücke möglich
Klinik	akute Dyspnoe, Schock, Synkope	Belastungsdyspnoe, Ödeme, Stauungsleber

Warum erreicht der akut belastete Ventrikel keine hohen Drücke? Er hatte keine Zeit, Muskulatur aufzubauen, und versagt früher. Die Akutbehandlung der Lungenembolie gehört in das Kapitel zu Lungenembolie und Thrombose; hier ist sie wichtig, weil aus einer Lungenembolie später eine chronische thromboembolische PH (CTEPH) entstehen kann.

Abbildung: Die Höhe des Drucks allein bestimmt nicht die Gefahr: Der akut belastete rechte Ventrikel versagt schon bei niedrigeren Drücken. Eine reine Linksherzerkrankung ist kein Cor pulmonale. Quelle: eigene Darstellung.

Die fünf Gruppen

Die PH ist keine einzelne Krankheit, sondern ein gemeinsamer Befund vieler Erkrankungen. Die ESC/ERS-Leitlinie ordnet sie in fünf Gruppen. Die Gruppe entscheidet über die Behandlung – deshalb ist die Einordnung der wichtigste Denkschritt dieser Einheit.

Ordne jede Gruppe dem Ort auf dem Blutweg zu: Gruppe 4 sitzt in den großen und mittleren Lungenarterien, Gruppe 1 in den kleinen Arteriolen, Gruppe 3 im Lungengewebe, Gruppe 2 hinter den Kapillaren im linken Herzen. Der Kasten unten fasst die wichtigste Konsequenz zusammen. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; Klassifikation nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022; Herold Innere Medizin 2024, S. 411.

Gruppe	Typische Ursachen	Behandlungsprinzip
1 – Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)	idiopathisch, hereditär, Medikamente/Drogen, Kollagenosen (v. a. systemische Sklerose), HIV, portale Hypertension, angeborene Shuntvitien	PH-Zentrum, spezifische PAH-Medikamente
2 – PH bei Linksherzerkrankung	Herzinsuffizienz (v. a. HFpEF), Mitral- und Aortenklappenfehler	Herzerkrankung behandeln
3 – PH bei Lungenerkrankung/Hypoxie	COPD, interstitielle Lungenerkrankung, Hypoventilation, Schlafapnoe	Lungenerkrankung behandeln, Sauerstoff bei Hypoxämie
4 – PH durch Verschluss von Lungenarterien	v. a. CTEPH nach Lungenembolie	Antikoagulation, Operation/Intervention
5 – unklar/multifaktoriell	Sarkoidose, chronische hämolytische Anämie, Dialyse, fibrosierende Mediastinitis	Grunderkrankung behandeln

Gruppe 1 – PAH: selten, aber gezielt behandelbar. Hier erkranken die kleinen Lungenarterien selbst. Die idiopathische PAH (IPAH) betrifft häufig jüngere Frauen. Zu den Medikamenten und Drogen, die eine PAH auslösen können, gehören zum Beispiel Methamphetamin und früher eingesetzte Appetitzügler. Besonders wichtig ist die systemische Sklerose: Bei ihr wird regelmäßig nach einer PAH gesucht, weil sie oft lange unbemerkt bleibt.

Gruppe 2 – Linksherz-PH: die häufigste Gruppe. Ein steifer oder schwacher linker Ventrikel oder ein Mitralklappenfehler erhöht den Druck im linken Vorhof. Dieser Druck staut sich über die Lungenvenen und Kapillaren in die Lungenarterien zurück – der PAWP ist deshalb hoch (postkapillär). Typisch ist eine ältere Person mit Hypertonie, Vorhofflimmern, Adipositas oder Diabetes und einer Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF): Das Herz pumpt kräftig, füllt sich aber schlecht. Bleibt der Rückstau lange bestehen, bauen sich auch die Lungengefäße um (CpcPH).

Gruppe 3 – Lunge und Hypoxie. Hier wirkt vor allem die hypoxische Vasokonstriktion, dazu der Verlust von Gefäßen in zerstörtem Lungengewebe. Meist ist die PH nur leicht. Ist sie bei einer Lungenerkrankung unverhältnismäßig schwer, musst du an eine zusätzliche Ursache denken (etwa eine PAH) und den Patienten im PH-Zentrum vorstellen.

Gruppe 4 – CTEPH. Nach einer Lungenembolie lösen sich die Thromben meist auf. Bei einem kleinen Teil der Patienten (in Lehrbüchern etwa 2–4 %) werden sie stattdessen bindegewebig umgebaut und verengen die Lungenarterien dauerhaft. Wichtig: Nicht jede CTEPH hat eine bekannte Lungenembolie in der Vorgeschichte.

Gruppe 5 sammelt Erkrankungen mit mehreren oder unklaren Mechanismen, zum Beispiel die Sarkoidose (Einheit 5), bei der Fibrose, Gefäßbefall und Lymphknotendruck zusammenwirken können.

Klinik, Labor, Röntgen, CT und Echokardiografie

Klinik – anfangs sehr unauffällig. Die PH beginnt schleichend. Zwischen ersten Beschwerden und Diagnose vergehen bei der PAH oft mehr als zwei Jahre, weil die Symptome unspezifisch sind und zuerst an Asthma, Trainingsmangel oder Angst gedacht wird.

Befund	Warum er entsteht
Langsam zunehmende Belastungsdyspnoe, rasche Erschöpfung	Herzzeitvolumen steigt unter Belastung nicht mit
Dyspnoe beim Bücken (Bendopnoe)	erhöhter Druck im Bauchraum behindert die Füllung des Herzens
Belastungssynkope, Schwindel	Herzzeitvolumen kann nicht gesteigert werden (Alarmzeichen)
Angina-ähnlicher Brustschmerz	Ischämie des überlasteten rechten Ventrikels
Lauter zweiter Herzton (Pulmonalanteil)	Pulmonalklappe schließt gegen hohen Druck
Halsvenenstauung, Beinödeme, Stauungsleber, Aszites	Rechtsherzinsuffizienz (spätes Zeichen)

Labor. NT-proBNP (oder BNP) wird aus gedehnten Herzmuskelzellen freigesetzt – auch aus dem rechten Ventrikel. Ein erhöhter Wert spricht für eine Herzbelastung, ist aber nicht spezifisch für PH (auch bei Linksherzinsuffizienz, Niereninsuffizienz, im Alter erhöht). Wichtig ist die Umkehrung: Sind EKG und NT-proBNP normal, ist eine PH unwahrscheinlich. Im Verlauf dient NT-proBNP zur Einschätzung des Risikos: Werte unter 300 ng/l sprechen bei behandelter PAH für ein niedriges Risiko, Werte über 1100 ng/l für ein hohes (ESC/ERS 2022).

Röntgen-Thorax. Früh ist das Röntgenbild oft normal. Später siehst du einen prominenten Pulmonalisbogen, erweiterte zentrale Lungenarterien an den Hili und einen Kalibersprung: Die zentralen Arterien sind dick, die peripheren plötzlich dünn („amputierter Hilus“). Das rechte Herz kann vergrößert sein.

Röntgen-Thorax bei pulmonaler Hypertonie: Die Pfeile zeigen auf die stark erweiterten zentralen Lungenarterien an beiden Hili. Achte auf den Kontrast zur Peripherie: Weiter außen sind die Gefäße deutlich schmaler. Das Herz ist vergrößert. Quelle: Murali S, Khanal S, Banerjee S, Christie O, Ramakrishna K. Pause at Your Own Peril: A Case Series on Rebound Pulmonary Hypertension. Cureus 2022;14:e25552, Abb. 1; CC BY 3.0; oberer Bildrand abgeschnitten, vergrößert, als WebP gespeichert.

CT. In der CT kannst du den Pulmonalarterienstamm direkt messen. Ein Durchmesser ≥ 30 mm oder ein Stamm, der breiter als die Aorta ascendens auf gleicher Höhe ist, spricht für eine PH; dazu kommen vergrößerte rechte Herzhöhlen. Die CT zeigt außerdem mögliche Ursachen: Emphysem, Fibrose oder Thromben in den Lungenarterien.

CT bei pulmonaler Hypertonie: Der Pulmonalarterienstamm (MPA, 38,8 mm) ist breiter als die Aorta ascendens (34,9 mm) auf gleicher Höhe. Normalerweise ist es umgekehrt. Quelle: Bhatt PR, Gupta A, Ray A, Sharma A, Raza S, Kammaripalle T, Bhandari M. The Silent Threat: Unmasking Combined Post- and Pre-capillary Pulmonary Hypertension (CpcPH) in an Elderly Patient With HFpEF. Cureus 2026;18:e113174, Abb. 2; CC BY 4.0; zugeschnitten, verkleinert, als WebP gespeichert.

Echokardiografie – die wichtigste nichtinvasive Untersuchung. Die Echo kann eine PH nicht beweisen, aber ihre Wahrscheinlichkeit einschätzen. Der zentrale Messwert ist die maximale Geschwindigkeit des Rückflusses über der Trikuspidalklappe (TRV). Je höher der Druck im rechten Ventrikel, desto schneller schießt das Blut in der Systole zurück in den Vorhof. Mit der vereinfachten Bernoulli-Gleichung lässt sich der systolische Druck abschätzen: Druckdifferenz ≈ 4 × TRV² (plus geschätzter Vorhofdruck). Weil diese Schätzung ungenau ist, verwendet die Leitlinie die TRV selbst und nicht den errechneten Druck.

Doppler-Messung der Trikuspidalinsuffizienz: Der rote Pfeil zeigt auf die maximale Geschwindigkeit des Rückflusses – hier über 5 m/s. Nach 4 × 5,5² ergibt das allein eine Druckdifferenz von über 120 mmHg zwischen rechtem Ventrikel und Vorhof. Ab einer TRV über 3,4 m/s gilt eine PH als hoch wahrscheinlich. Quelle: Bajouka J, Matti C, Touza G, Patel K, Affas ZR. Multifactorial Pulmonary Hypertension: Converging Roles of Sarcoidosis, Heart Failure With Reduced Ejection Fraction, and Chronic Thromboembolic Disease. Cureus 2026;18:e108187, Abb. 2A; CC BY 4.0; Teilbild ausgeschnitten, vergrößert, als WebP gespeichert.

Die TRV allein reicht nicht – manchmal ist sie nicht messbar oder unterschätzt den Druck. Deshalb achtest du auf weitere Zeichen einer Rechtsherzbelastung:

• Ventrikel: rechter Ventrikel größer als der linke (RV/LV-Verhältnis > 1); abgeflachtes Septum, sodass der linke Ventrikel im Querschnitt wie ein „D“ aussieht (D-Form); eingeschränkte Längsbewegung des Trikuspidalrings (TAPSE; Werte unter etwa 17 mm sprechen für eine eingeschränkte Funktion des rechten Ventrikels). Als Leitlinienzeichen zählt dabei das Verhältnis TAPSE/sPAP unter 0,55 mm/mmHg.
• Pulmonalarterie: erweitert (> 25 mm), verkürzte Beschleunigungszeit im Ausflusstrakt.
• V. cava inferior und rechter Vorhof: V. cava weit (> 21 mm) und atmet kaum mit; rechter Vorhof vergrößert.

Als Grenzwerte nennt die Leitlinie zusätzlich eine Beschleunigungszeit im Ausflusstrakt unter 105 ms und eine Fläche des rechten Vorhofs über 18 cm².

Weitere Zeichen zählen, wenn sie aus mindestens zwei dieser drei Bereiche stammen. Damit ergibt sich die Echo-Wahrscheinlichkeit nach ESC/ERS 2022:

Maximale TRV	Weitere Echo-Zeichen	Wahrscheinlichkeit einer PH
≤ 2,8 m/s oder nicht messbar	nein	niedrig
≤ 2,8 m/s oder nicht messbar	ja	mittel
2,9–3,4 m/s	nein	mittel
2,9–3,4 m/s	ja	hoch
> 3,4 m/s	unabhängig davon	hoch

Parasternale kurze Achse: Der rechte Ventrikel (RV) ist stark erweitert. Das Septum zwischen beiden Kammern ist abgeflacht und nach links gedrückt – der linke Ventrikel (LV) verliert seine runde Form und wirkt wie ein „D“. Das ist das Echo-Bild der Druckbelastung, die du in Schritt 2 als Teufelskreis kennengelernt hast. Quelle: Ahern BJ, Fulford ST, Long D, Miller CL. Pulmonary Arterial Hypertension: Recognition and Management in Primary and Acute Care Settings. Cureus 2025;17:e100073, Abb. 2; CC BY 4.0; vergrößert, als WebP gespeichert.

Merke: Eine niedrige Echo-Wahrscheinlichkeit macht eine PH unwahrscheinlich; eine mittlere oder hohe Wahrscheinlichkeit verlangt die weitere Abklärung (Schritt 7). Bei Emphysem ist das Schallfenster oft schlecht – dann sind CT und NT-proBNP besonders wichtig.

Lies von oben nach unten: Erst die TRV, dann die Zusatzzeichen – sie zählen nur, wenn sie aus mindestens zwei der drei Bereiche A, B und C stammen. Eine mittlere oder hohe Wahrscheinlichkeit führt in den Abklärungsweg von Schritt 7. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Echo-Wahrscheinlichkeit und Zusatzzeichen nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 (DGK-Übersetzung, Tab. 8).

Zusammenfassung dieses Schritts: Jeder Baustein liefert ein Puzzleteil. Röntgen und CT zeigen vor allem die erweiterten Lungenarterien und mögliche Ursachen, das Echo schätzt die Wahrscheinlichkeit – beweisen kann die PH aber erst der Rechtsherzkatheter. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S04; Grenzwerte nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022.

EKG bei Rechtsherzbelastung

Kurze Erinnerung (Lagetyp und Rechtsschenkelblock): Den Lagetyp bestimmst du aus den Extremitätenableitungen. Beim Steiltyp ist II am stärksten positiv, beim Rechtstyp ist I überwiegend negativ, III und aVF sind positiv. Beim Rechtsschenkelblock (RSB) wird der rechte Ventrikel verspätet erregt: In V1 entsteht ein M-förmiger Komplex (rSR′), in I und V6 eine breite S-Zacke. Ist der QRS-Komplex ≥ 0,12 s breit, spricht man von einem kompletten, bei 0,10–0,11 s von einem inkompletten RSB. Die ausführliche EKG-Lehre gehört in das EKG-Kapitel; hier brauchst du nur diese Grundbegriffe.

Warum verändert eine PH das EKG? Ein hypertrophierter rechter Ventrikel erzeugt mehr elektrische Kraft. Die Hauptachse dreht nach rechts, in V1 (über dem rechten Ventrikel) wird die R-Zacke größer, in V5/V6 (über dem linken Ventrikel) wird die S-Zacke tiefer. Der überlastete Ventrikel repolarisiert gestört – die T-Wellen über dem rechten Ventrikel (V1–V3) werden negativ. Ein vergrößerter rechter Vorhof macht die P-Welle höher.

Jedes Zeichen hat eine Ursache: Die Hypertrophie verschiebt die elektrische Kraft nach rechts, die Überlastung stört die Repolarisation, der große Vorhof erhöht die P-Welle. Unten siehst du, welche Zeichen mehr Gewicht haben. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext und Tabelle S05.

Zeichen	Kriterium	Aussagekraft
R-Dominanz in V1	R/S > 1 in V1, R in V1 > 0,7 mV	spezifisch für Rechtshypertrophie
Tiefe S-Zacke links	S in V5/V6 ≥ 0,7 mV	spezifisch
Sokolow-Lyon-Index rechts	R in V1 + S in V5 oder V6 ≥ 1,05 mV	spezifisch, wenig sensitiv
Repolarisationsstörung rechts	ST-Senkung und T-Negativierung in V1–V3	spezifisch (wenn kein RSB)
P dextroatriale	P in II ≥ 0,25 mV	wenig spezifisch
Lagetyp	Rechtstyp oder Drehung zum Steil-/Rechtstyp; SI-QIII- bzw. SI-SII-SIII-Typ	wenig spezifisch; Rechtstyp bei jungen Schlanken oft normal
Rechtsschenkelblock	inkomplett oder komplett	unspezifisch

Die beiden wichtigsten Grenzen:

1. Ein normales EKG schließt eine PH nicht aus. Bei etwa der Hälfte der Patienten mit gesicherter PH ist das EKG unauffällig, besonders früh im Verlauf. Ein Vergleich mit Vor-EKGs ist wertvoll: Eine neue Drehung der Achse nach rechts ist verdächtiger als ein lebenslanger Rechtstyp.
2. Viele Zeichen sind unspezifisch. Ein Rechtstyp ist bei jungen, schlanken Menschen häufig normal. Ein Rechtsschenkelblock kommt auch bei Herzgesunden vor. Bei einem Rechtsschenkelblock sind außerdem eine hohe R-Zacke in V1 und negative T-Wellen in V1–V3 schon durch den Block erklärt – die Hypertrophiekriterien sind dann nur eingeschränkt verwertbar.

Das EKG ist deshalb ein Baustein des Verdachts, kein Diagnoseinstrument. Es zählt zusammen mit Klinik, NT-proBNP und Echo.

Die Reihenfolge ist entscheidend: Liegt ein Rechtsschenkelblock vor, erklärt er hohe R-Zacken und negative T-Wellen in V1 schon selbst. Erst ohne Block zählen die Hypertrophiekriterien voll – und auch dann nur zusammen mit Klinik, NT-proBNP und Echo. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext und Tabelle S05.

Ein EKG systematisch auf Rechtsherzbelastung lesen

Situation (Fallrahmen erfunden): Herr Brandl, 56 Jahre, wird wegen zunehmender Belastungsdyspnoe vorgestellt. Ein Vor-EKG liegt nicht vor. Du liest das EKG systematisch.

12-Kanal-EKG von Herrn Brandl (25 mm/s, 10 mm/mV). Schau zuerst auf I und aVF, dann auf V1 und zuletzt auf V5/V6. Quelle: PTB-XL (Wagner et al.), PhysioNet, CC BY 4.0, ecg_id 4868; Kurvenwerte unverändert, neu gezeichnet.

Schritt 1 – Rhythmus und Frequenz: Vor jedem QRS-Komplex steht eine P-Welle, die Abstände sind regelmäßig → Sinusrhythmus. Der RR-Abstand beträgt etwa 0,69 s → 60 / 0,69 ≈ 87/min.

Schritt 2 – Zeiten: PQ-Zeit normal (unter 0,20 s). Der QRS-Komplex ist mit etwa 0,12 s verbreitert.

Schritt 3 – Lagetyp: In I folgt auf eine kleine r-Zacke eine breite, tiefe S-Zacke – die Ableitung ist überwiegend negativ. III und aVF sind positiv. → Rechtstyp.

Schritt 4 – V1 und die linken Brustwandableitungen: In V1 siehst du nach einem kleinen Vorschwung eine hohe, positive R′-Zacke (etwa 0,9 mV); die R-Zacke ist deutlich größer als die S-Zacke (R/S > 1). In V5/V6 stehen breite S-Zacken. Zusammen mit dem breiten QRS ist das das Bild eines kompletten Rechtsschenkelblocks.

Schritt 5 – ST-Strecke und T-Welle: T-Wellen negativ in V1 und V2, in V3 abgeflacht; keine ST-Hebungen.

Schritt 6 – Sonstiges: Die Ausschläge in den Extremitätenableitungen sind niedrig (in mehreren Ableitungen um oder unter 0,5 mV), und die Grundlinie ist dort leicht unruhig. Das erschwert die Beurteilung von Lagetyp und P-Wellen; eine P dextroatriale liegt nicht vor.

Schritt 7 – Deutung und Grenzen: Rechtstyp, R-Dominanz in V1 und negative T-Wellen rechtspräkordial passen zu einer Rechtsherzbelastung. Aber: Ein großer Teil dieser Zeichen ist bereits durch den Rechtsschenkelblock erklärt, und ein Rechtstyp bei Rechtsschenkelblock kann auch eine andere Leitungsstörung im linken Erregungsleitungssystem anzeigen. Der rechnerisch erfüllte Sokolow-Lyon-Index rechts (0,9 + 0,45 ≈ 1,35 mV) ist bei Rechtsschenkelblock nicht verwertbar.

Befundsatz: „Sinusrhythmus 87/min, Rechtstyp, kompletter Rechtsschenkelblock mit R-Dominanz und T-Negativierung in V1–V2, niedrige Amplituden in den Extremitätenableitungen. Vereinbar mit einer Rechtsherzbelastung, nicht beweisend. Empfehlung: Echokardiografie und NT-proBNP, Vergleich mit Vor-EKGs.“

Was du mitnimmst: Erst systematisch beschreiben, dann deuten – und die Deutung immer mit ihrer Grenze formulieren. Das EKG begründet den Verdacht und den nächsten Schritt, nicht die Diagnose.

Diese Reihenfolge kannst du bei jedem EKG mit Verdacht auf Rechtsherzbelastung verwenden. Schritt 7 formuliert immer drei Dinge: was du siehst, was es nicht beweist, und was als Nächstes kommt. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Ausgearbeitetes Beispiel S06.

Der Abklärungsweg

Die Abklärung folgt einer klaren Reihenfolge. Sie beantwortet nacheinander vier Fragen: Wie wahrscheinlich ist eine PH? Erklärt eine häufige Ursache (Herz oder Lunge) den Befund? Gibt es chronische Thromben? Wie sind die gemessenen Drücke?

Folge den nummerierten Kästen von oben nach unten. Achte auf den roten Alarmkasten: Synkope, Rechtsherzversagen oder rasche Verschlechterung führen sofort in die Klinik und ins PH-Zentrum. Links unten steht, welche Frage jeder Schritt beantwortet. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; Abklärungsweg nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022.

1. Verdacht (meist Hausarztpraxis): Unklare, zunehmende Belastungsdyspnoe, Belastungssynkope, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz – oder eine Risikogruppe: systemische Sklerose, HIV, portale Hypertension, Familienangehörige mit PAH, Zustand nach Lungenembolie.

2. Basisdiagnostik: Anamnese, Untersuchung, NT-proBNP und EKG. Dazu kommen Lungenfunktion mit DLCO, Blutgasanalyse und Röntgen bzw. CT. Bei einer PAH ist die Spirometrie meist normal, die DLCO aber oft leicht vermindert; eine stark verminderte DLCO (unter 45 % des Sollwerts) bei sonst normaler Lungenfunktion lässt an eine PAH bei systemischer Sklerose denken. In der Blutgasanalyse ist der PaCO₂ bei PAH typischerweise eher niedrig (die Patienten hyperventilieren); ein erhöhter PaCO₂ spricht für eine Hypoventilation (Gruppe 3).

3. Echokardiografie: Sie bestimmt die Wahrscheinlichkeit (Schritt 4) und zeigt, ob eine Linksherzerkrankung vorliegt (Ejektionsfraktion, Füllungsdruck, Klappen). Zusammen mit Lungenfunktion und HRCT klärst du, ob eine Lungenerkrankung die PH erklärt.

• Erklärt eine Herz- oder Lungenerkrankung eine leichte PH, behandelst du die Grunderkrankung (Gruppe 2 oder 3).
• Die Überweisung ins PH-Zentrum ist nötig bei mittlerer oder hoher Wahrscheinlichkeit ohne ausreichende Erklärung, bei schwerer PH oder Funktionsstörung des rechten Ventrikels, bei Risikofaktoren für PAH und immer nach einer Lungenembolie.

Die Basisdiagnostik liefert Hinweise auf die Gruppe, noch keine Diagnose. Entscheidend ist die Frage unten: Erklärt eine Herz- oder Lungenerkrankung eine leichte PH ausreichend – oder bleibt etwas unklar, schwer oder riskant? Dann gehört der Patient ins PH-Zentrum. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S07; DLCO-Grenze nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022.

4. V/Q-Szintigrafie – bei jeder neu diagnostizierten PH unklarer Ursache: Bei der Ventilationsszintigrafie atmet der Patient ein radioaktiv markiertes Gas oder Aerosol ein; es zeigt, welche Lungenabschnitte belüftet werden. Bei der Perfusionsszintigrafie werden markierte Eiweißpartikel in eine Vene gespritzt; sie bleiben in den Lungenkapillaren hängen und zeigen, wohin das Blut fließt. Bei der CTEPH sind Lungenabschnitte belüftet, aber nicht durchblutet – ein Mismatch.

Ventilation (links) und Perfusion (rechts) derselben Patientin, jeweils von hinten aufgenommen – deshalb liegt die linke Lunge auf der linken Bildseite. Vergleiche beide Bilder Bezirk für Bezirk: Die belüfteten Lungenabschnitte sind in der Perfusion nur teilweise dargestellt, besonders links fehlen große Bereiche. Belüftet, aber nicht durchblutet – das ist das Mismatch-Muster chronischer Thromben. Quelle: Bajouka J, Matti C, Touza G, Patel K, Affas ZR. Multifactorial Pulmonary Hypertension: Converging Roles of Sarcoidosis, Heart Failure With Reduced Ejection Fraction, and Chronic Thromboembolic Disease. Cureus 2026;18:e108187, Abb. 4 (Ausschnitte der posterioren Ventilations- und Perfusionsaufnahme); CC BY 4.0; zwei Teilbilder ausgeschnitten, nebeneinandergestellt, vergrößert, mit Überschriften „Ventilation/Perfusion“ und Seitenangaben versehen, als WebP gespeichert.

Warum die Szintigrafie und nicht nur eine CT-Angiografie? Eine normale Perfusionsszintigrafie schließt eine CTEPH praktisch aus (negativer Vorhersagewert etwa 98 %). Die CT-Angiografie kann organisierte, wandständige Thromben dagegen übersehen. Bei einem Mismatch folgen CT-Angiografie bzw. Pulmonalisangiografie im Zentrum, um Lage und Ausdehnung der Verschlüsse zu zeigen. Eine CTEPH wird erst diagnostiziert, wenn die Befunde nach mindestens drei Monaten wirksamer Antikoagulation fortbestehen.

Die Szintigrafie ist der Suchtest: Ist die Perfusion normal, ist eine CTEPH praktisch ausgeschlossen. Ein Mismatch führt zur Angiografie im Zentrum. Die Diagnose CTEPH steht erst, wenn die Ausfälle nach mindestens drei Monaten wirksamer Antikoagulation bleiben und der Rechtsherzkatheter eine präkapilläre PH zeigt. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S07; Kriterien nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 (DGK-Übersetzung).

5. Rechtsherzkatheter im PH-Zentrum: Er sichert die Diagnose (mPAP), unterscheidet prä- und postkapillär (PAWP, PVR) und erfasst den Schweregrad (Herzzeitvolumen, Vorhofdruck). Bei Verdacht auf idiopathische, hereditäre oder medikamenten-/drogenassoziierte PAH folgt im gleichen Eingriff ein Vasoreagibilitätstest: Der Patient inhaliert Stickstoffmonoxid (NO, 10–20 ppm); sinkt der mPAP um mindestens 10 mmHg auf höchstens 40 mmHg bei gleichem oder steigendem Herzzeitvolumen, gilt er als „Responder“. Das betrifft weniger als 10 % dieser Patienten – sie profitieren von hoch dosierten Kalziumantagonisten (Schritt 9). Bei anderen Gruppen wird der Test nicht gemacht. Typische Zieldosen sind zum Beispiel Nifedipin 20–60 mg zwei- bis dreimal täglich oder Amlodipin 15–30 mg einmal täglich; nach 3–4 Monaten prüft ein erneuter Rechtsherzkatheter, ob WHO-Funktionsklasse I/II mit mPAP < 30 mmHg und PVR < 4 WU erreicht ist.

Die Tabelle trennt die jeweils gemeinsam erforderlichen Kriterien der akuten Testantwort und der Kontrolle nach 3–4 Monaten.

Zeitpunkt	Kriterium	Zielwert
Akuter Test	mPAP-Abfall	Mindestens 10 mmHg
Akuter Test	mPAP danach	Höchstens 40 mmHg
Akuter Test	Herzzeitvolumen	Gleich oder höher
Nach 3–4 Monaten	WHO-Funktionsklasse	I oder II
Nach 3–4 Monaten	mPAP	< 30 mmHg
Nach 3–4 Monaten	PVR	< 4 WU

Alle drei Responder-Kriterien müssen gleichzeitig erfüllt sein. Auch ein Responder bleibt unter Beobachtung: Nur wer nach 3–4 Monaten in WHO-Funktionsklasse I/II ist und deutlich bessere Drücke hat, bleibt bei der Kalziumantagonisten-Therapie. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S07 und S09; Testsubstanzen, Responder-Kriterien, Zieldosen und Verlaufskriterien nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 (DGK-Übersetzung, Empfehlungstabellen und Dosistabelle).

Rechtsherzkatheter-Werte deuten

Situation (Fallrahmen erfunden): Frau Albrecht, 45 Jahre, hat eine seit Jahren bekannte systemische Sklerose. Wegen zunehmender Belastungsdyspnoe und einer hohen Echo-Wahrscheinlichkeit wird sie im PH-Zentrum katheterisiert. Linksherzfunktion und HRCT sind unauffällig, die V/Q-Szintigrafie zeigt keine Perfusionsausfälle.

Messwerte in Ruhe: mPAP 38 mmHg, PAWP 9 mmHg, HZV 4,5 l/min.

Schritt 1 – Liegt eine PH vor? mPAP 38 mmHg > 20 mmHg → ja.

Schritt 2 – Wie hoch ist der PAWP? 9 mmHg ≤ 15 mmHg → der linke Vorhof ist nicht überlastet, kein Rückstau vom linken Herzen.

Schritt 3 – PVR berechnen: PVR = (mPAP − PAWP) / HZV = (38 − 9) / 4,5 = 29 / 4,5 ≈ 6,4 WU.

Schritt 4 – Einordnen: PAWP ≤ 15 mmHg und PVR > 2 WU → präkapilläre PH. Der Widerstand ist mehr als dreimal so hoch wie die Obergrenze.

Schritt 5 – Gruppe zuordnen: Präkapillär kommen die Gruppen 1, 3, 4 und 5 in Frage. Lunge (HRCT, Lungenfunktion) und V/Q-Szintigrafie sind unauffällig, also sprechen Gruppe 3 und 4 nicht dafür. Bei systemischer Sklerose ist die Zuordnung Gruppe 1 – PAH, assoziiert mit Kollagenose. Ein Vasoreagibilitätstest ist nicht angezeigt, weil es sich nicht um eine idiopathische, hereditäre oder medikamentenassoziierte PAH handelt.

Merkhilfe für jede Messung: Erst mPAP (PH ja/nein) → dann PAWP (Rückstau ja/nein) → dann PVR (Gefäße umgebaut ja/nein) → dann Gruppe (mit den übrigen Befunden).

Die Merkhilfe als Bild: Die drei Messwerte ordnen die PH hämodynamisch ein, die Gruppe ergibt sich erst zusammen mit Lunge, V/Q-Szintigrafie und Vorerkrankungen. Bei Frau Albrecht führen PAWP 9 mmHg und PVR 6,4 WU nach links – und die systemische Sklerose zu Gruppe 1. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S01, S03 und S08; Grenzwerte nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022.

Behandlung nach Gruppe

Die Behandlung hat zwei Ebenen: allgemeine Maßnahmen für alle Patienten mit PH und eine gruppenspezifische Therapie. Die genauen Medikamentenkombinationen und Eskalationsstufen der PAH legt das PH-Zentrum fest; für dich als Ärztin oder Arzt in der Weiterbildung ist wichtig, das Prinzip jeder Gruppe zu kennen und die Patienten richtig zu steuern.

Allgemeine Maßnahmen (alle Gruppen):

• Impfungen gegen Influenza, Pneumokokken und SARS-CoV-2.
• Körperliches Training unter Anleitung (z. B. in einer spezialisierten Reha), wenn der Patient stabil und medikamentös gut eingestellt ist; schwere körperliche Überlastung meiden.
• Diuretika bei Ödemen bzw. Rechtsherzinsuffizienz – mit Kontrolle von Gewicht, Nierenfunktion und Elektrolyten.
• Eisenmangel suchen und ausgleichen.
• Schwangerschaft ist bei PAH sehr gefährlich: sichere Verhütung und Beratung; einige PAH-Medikamente sind fruchtschädigend.
• Sauerstoff bei chronischer Hypoxämie (siehe Tabelle zur Langzeit-Sauerstofftherapie).

Abbildung: Die drei Äste sind gleichzeitig möglich. Die Begleitmaßnahmen ergänzen die Therapie der jeweiligen PH-Gruppe; Training setzt klinische Stabilität und eine gute medikamentöse Einstellung voraus. Quelle: eigene Darstellung.

Die allgemeinen Maßnahmen verbinden konkrete Beschwerden mit den passenden Kontrollen.

Anlass	Maßnahme	Bedingung / Kontrolle
Ödeme / Rechtsherzinsuffizienz	Diuretika	Gewicht, Nierenfunktion, Elektrolyte
Stabil und gut eingestellt	angeleitetes Training / Reha	schwere Überlastung meiden
Eisenmangel	suchen und ausgleichen	Eisenmangel als behandelbaren Faktor erfassen
PAH und Schwangerschaftsrisiko	sichere Verhütung und Beratung	einige PAH-Medikamente fruchtschädigend

Langzeit-Sauerstofftherapie (LTOT) nach der deutschen S2k-Leitlinie (2020; seit Juli 2025 abgelaufen, in Überarbeitung): Gemessen wird der PaO₂ in Ruhe, in einer stabilen Krankheitsphase und wiederholt (nicht in der Exazerbation).

Situation	LTOT indiziert?
PaO₂ in Ruhe ≤ 55 mmHg	ja
PaO₂ 56–60 mmHg und Cor pulmonale oder Polyglobulie (Hämatokrit ≥ 55 %)	ja
PaO₂ 56–60 mmHg ohne diese Zusatzbefunde	nein (Ausnahmen nur nach fachärztlicher Prüfung)
Dauer	mindestens 15 Stunden pro Tag, auch nachts

Vor Beginn wird geprüft, ob der PaO₂ unter Sauerstoff ausreichend steigt und der PaCO₂ dabei nicht gefährlich zunimmt. Bei COPD mit chronischer Hypoxämie verlängert die LTOT das Leben und senkt den Pulmonalisdruck – sie wirkt direkt gegen die hypoxische Vasokonstriktion.

Erst richtig messen, dann entscheiden: Ein einzelner Wert in der Exazerbation reicht nicht. Zwischen 56 und 60 mmHg entscheidet ein Zusatzbefund – Cor pulmonale oder Polyglobulie. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; S2k-Leitlinie Langzeit-Sauerstofftherapie 2020 (Gültigkeit abgelaufen, in Überarbeitung), Tabelle S09.

Gruppenspezifische Therapie:

Gruppe	Was du tust	Was du vermeidest
1 – PAH	Überweisung ins PH-Zentrum; meist von Anfang an Kombination aus Endothelin-Rezeptor-Antagonist (ERA) und PDE-5-Hemmer	Kalziumantagonisten ohne positiven Vasoreagibilitätstest
2 – Linksherz	Herzinsuffizienz, Blutdruck, Rhythmus, Klappe behandeln	PAH-Medikamente als Routinetherapie
3 – Lunge	Lungenerkrankung optimal behandeln, LTOT bei Hypoxämie, Rehabilitation	PAH-Medikamente als Routinetherapie; bei schwerer PH Vorstellung im Zentrum
4 – CTEPH	lebenslange Antikoagulation; im CTEPH-Zentrum prüfen: Operation (PEA), Ballonangioplastie (BPA), Riociguat	Antikoagulation nach „abgeschlossener“ Lungenembolie beenden
5 – unklar	Grunderkrankung behandeln (z. B. Sarkoidose)	—

Gruppe 1 – wie die PAH-Medikamente wirken. Sie setzen an den drei gestörten Signalwegen an (Schritt 2):

• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (z. B. Macitentan, Ambrisentan, Bosentan) blockieren das gefäßverengende Endothelin.
• PDE-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil) verlängern die Wirkung des körpereigenen Stickstoffmonoxids. Ein Verwandter ist Riociguat, der die Guanylatzyklase direkt stimuliert; er darf nicht mit PDE-5-Hemmern kombiniert werden.
• Prostazyklin-Analoga und -Rezeptoragonisten (z. B. Selexipag oral, Iloprost inhalativ, Epoprostenol oder Treprostinil als Dauerinfusion) ersetzen das fehlende Prostazyklin.

Bei niedrigem oder mittlerem Risiko beginnt man in der Regel mit ERA + PDE-5-Hemmer; bei hohem Risiko kommt früh ein parenterales Prostazyklin hinzu. Weitere Eskalationen – einschließlich des neueren Wirkstoffs Sotatercept, der in das Gefäßremodeling eingreift – sind Sache des PH-Zentrums. Hoch dosierte Kalziumantagonisten helfen nur der kleinen Gruppe der Responder im Vasoreagibilitätstest; bei allen anderen verschlechtern sie den Zustand. Als letzte Option bleibt die Lungentransplantation.

Das Risiko bei Diagnose schätzt das PH-Zentrum unter anderem aus WHO-Funktionsklasse, 6-Minuten-Gehstrecke und NT-proBNP: niedrig zum Beispiel bei mehr als 440 m und NT-proBNP unter 300 ng/l, hoch bei weniger als 165 m und NT-proBNP über 1100 ng/l.

Oben siehst du, warum es drei Medikamentengruppen gibt: Jede ersetzt oder blockiert einen der gestörten Botenstoffe aus Schritt 2. Unten steht, wie das PH-Zentrum mit dem Risiko bei Diagnose die Starttherapie auswählt. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S02 und S09; Risikomodell, Starttherapie und Neubewertung nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 (DGK-Übersetzung).

Gruppe 4 – CTEPH: die einzige potenziell heilbare Form. Alle Patienten erhalten eine lebenslange Antikoagulation und werden auf ein Antiphospholipid-Syndrom getestet; liegt es vor, wird mit einem Vitamin-K-Antagonisten antikoaguliert. Ob operiert werden kann, entscheidet ein erfahrenes CTEPH-Team. Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist die Therapie der Wahl: In Herz-Lungen-Maschine und tiefer Hypothermie schält der Chirurg das organisierte, narbige Thrombusmaterial samt innerer Gefäßwandschicht aus den Lungenarterien.

Bei einer pulmonalen Endarteriektomie entferntes Material: Die verzweigten Stränge sind kein frisches Gerinnsel, sondern bindegewebig umgebaute, alte Thromben. Sie bilden die Verzweigung der Lungenarterien bis in Segment- und Subsegmentäste nach. Die Spritze daneben zeigt die Größe. Quelle: Becerril Ponce A, Cota-Arce JM, Arenas-Lugo JA, Morales-Díaz LA, Ortiz-Almeyda HF. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus and Antiphospholipid Syndrome. Cureus 2026;18:e106075, Abb. 4; CC BY 4.0; oberer und unterer Bildrand abgeschnitten, vergrößert, als WebP gespeichert.

Ist eine Operation nicht möglich oder bleibt danach eine PH bestehen, kommen die Ballonpulmonalangioplastie (BPA) – das schrittweise Aufdehnen verengter Lungenarterienäste über Katheter – und Riociguat in Frage.

Die Antikoagulation bleibt die Grundlage beider Wege. Wo die Verschlüsse sitzen, entscheidet über die Methode: Zugängliche, proximale Verschlüsse werden operiert, distale oder nach der Operation verbleibende Verengungen mit Ballonangioplastie und Riociguat behandelt – oft kombiniert. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; Lesetext S07 und S09; Empfehlungen nach ESC/ERS-Leitlinie pulmonale Hypertonie 2022 (DGK-Übersetzung, Empfehlungstabelle 24).

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Hämoptyse und Rundherd

Lernziel: Du kannst Hämoptyse und Rundherd priorisieren und gezielt weiter abklären.

Zwei Befunde führen besonders oft zu einem Lungenpatienten: Blut im Auswurf und ein Knoten im CT. Beide können harmlos sein – oder der erste Hinweis auf ein Karzinom, eine Tuberkulose oder eine Lungenembolie. Bei der Hämoptyse entscheidet zuerst die Frage, ob der Mensch in den nächsten Minuten ersticken kann. Beim Rundherd entscheidet eine ruhige, regelbasierte Risikoeinschätzung, ob du kontrollierst, weiter abklärst oder gar nichts tust. Am Ende der Einheit führst du das ganze Kapitel zusammen: Tumor, interstitielle und pulmonalvaskuläre Erkrankungen im Vergleich. Abschnitte mit dem Zusatz „Kurze Grundlage“ fassen Inhalte anderer Kapitel nur so weit zusammen, wie du sie hier brauchst. Die Fälle sind erfunden; die Bilder stammen aus offen lizenzierten Fachpublikationen.

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Hämoptyse erkennen

Was ist eine Hämoptyse? Hämoptyse bedeutet Aushusten von Blut aus den Atemwegen unterhalb der Stimmritze – also aus Trachea, Bronchien oder Lungengewebe. Das Spektrum reicht von Blutfäden im Sputum bis zu Mengen, die einen Menschen in wenigen Minuten ersticken lassen. Das ältere Wort Hämoptoe meint größere Blutmengen; es wird uneinheitlich gebraucht. Beschreibe deshalb lieber konkret: Menge, Zeitraum, Farbe und Folgen für den Patienten.

Erste Frage: Kommt das Blut wirklich aus der Lunge? Blut kann auch aus Nase, Rachen, Zahnfleisch oder oberem Magen-Darm-Trakt stammen. Läuft es in den Rachen und wird abgehustet, spricht man von Pseudohämoptyse. Wird es erbrochen, handelt es sich um eine Hämatemesis. Das ist keine Wortklauberei: Eine Ösophagusvarizenblutung braucht eine Endoskopie des oberen Verdauungstrakts, eine Bronchialblutung eine Bronchoskopie oder Angiografie. Schau deshalb immer in Nase und Rachen und frage gezielt nach Erbrechen.

Merkmal	Hämoptyse	Hämatemesis
Ausgelöst durch	Husten, oft mit Atemnot	Würgen, Übelkeit, Erbrechen
Aussehen	hellrot, schaumig, mit Sputum	dunkel bis kaffeesatzartig, Speisereste
pH-Wert	alkalisch	meist sauer
Vorgeschichte	Lungenerkrankung, Rauchen	Ulkus, Leberzirrhose, NSAR, Alkohol
Begleitbefund	Rasselgeräusche	Teerstuhl, epigastrische Schmerzen

Kein Merkmal ist allein beweisend. Verschlucktes Lungenblut kann später erbrochen werden und Teerstuhl machen. Bei Zweifel klärt die Endoskopie (oben) oder die Bronchoskopie die Quelle.

Woher kommt das Blut? Lies die drei Spalten nebeneinander: Auslöser (Husten oder Würgen), Aussehen und pH-Wert trennen Pseudohämoptyse, Hämoptyse und Hämatemesis. Jede Quelle hat ihren eigenen nächsten Schritt – die rote Mitte ist der Weg dieser Einheit. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext und Tabelle S01; Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23.

Zwei Gefäßsysteme in der Lunge. Um zu verstehen, warum manche Lungenblutungen bedrohlich werden, brauchst du die Gefäßversorgung:

• Die Pulmonalarterien kommen aus dem rechten Ventrikel. Sie transportieren das gesamte Herzzeitvolumen zum Gasaustausch, arbeiten aber mit niedrigem Druck (Mitteldruck normal etwa 14 mmHg).
• Die Bronchialarterien entspringen meist der Aorta descendens etwa auf Höhe des 5.–6. Brustwirbels. Sie ernähren Bronchialwand, Lymphknoten und Pleura und stehen unter systemischem Druck (Mitteldruck etwa 90 mmHg).

Etwa 90 % der relevanten Lungenblutungen stammen aus Bronchialarterien, etwa 5 % aus anderen systemischen Arterien (z. B. Interkostalarterien, A. thoracica interna) und nur etwa 5 % aus Pulmonalarterien. Der Grund: Chronische Entzündung oder Tumor locken über Wachstumsfaktoren neue Gefäße an. Die Bronchialarterien werden weit, geschlängelt und dünnwandig. Reißt ein solches Gefäß unter Systemdruck, blutet es kräftig in das Bronchiallumen.

Zwei Gefäßsysteme versorgen die Lunge. Vergleiche die beiden Balken unten: Der Druck in der Bronchialarterie entspricht dem Aortendruck und ist etwa sechsmal so hoch wie in der Pulmonalarterie. Deshalb sind die Bronchialarterien die häufigste Blutungsquelle – und das Ziel der Bronchialarterienembolisation (S03). Schematisch, nicht maßstabsgetreu. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Chirurgie Basisweiterbildung, 3. Aufl. 2022, S. 214; Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23.

Warum Ersticken die Hauptgefahr ist. Der anatomische Totraum – Trachea und große Bronchien – fasst beim Erwachsenen nur etwa 150 ml. Schon wenige hundert Milliliter Blut können ihn ausfüllen, gerinnen und die noch gesunde Lunge überfluten. Der Patient mit Lungenblutung ist deshalb in erster Linie durch Hypoxie gefährdet, nicht durch den Blutverlust. Ein Hb-Abfall kommt meist später.

Vom kranken Gefäß zum Ersticken. Folge den fünf Schritten: Die Gefahr entsteht nicht durch den Blutverlust, sondern weil schon wenige hundert Milliliter den Totraum füllen. Die beiden Kästen unten zeigen, was daraus für die Behandlung folgt. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S01; Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23.

Gefährliche Ursachen

Häufigste Ursache einer leichten Hämoptyse ist eine akute oder chronische Bronchitis mit gereizter, blutender Schleimhaut. Du darfst dich damit aber erst zufriedengeben, wenn die gefährlichen Ursachen bedacht sind. Bei Rauchern über 40 Jahren ist die wichtigste davon das Lungenkarzinom. Ein normales Röntgenbild schließt es nicht aus: Zentrale, endobronchiale Tumoren sieht man dort oft nicht.

Ursache	Hinweis in Anamnese und Befund	Wegweisende Untersuchung
Bronchitis	Infekt, Husten, kleine Mengen	Klinik; bei Risiko trotzdem CT
Bronchiektasen	jahrelang viel eitriger Auswurf, Infekte	CT Thorax
Lungenkarzinom	Raucher, Gewichtsverlust, wiederholt Blut	CT mit KM, Bronchoskopie
Tuberkulose, Aspergillom	Nachtschweiß, Fieber, alte Kaverne	CT, Sputum auf Mykobakterien
Pneumonie, Abszess	Fieber, putrider Auswurf	Röntgen, CT, Erregerdiagnostik
Lungenembolie mit Infarkt	atemabhängiger Schmerz, Thrombose	CT-Angiografie der Lungenarterien
Mitralstenose, Linksherzinsuffizienz	Orthopnoe, Herzgeräusch, Vorhofflimmern	Echokardiografie
Vaskulitis, alveoläre Blutung	Hb-Abfall, Hämaturie, Kreatinin ↑	Urinstatus, ANCA, Anti-GBM, CT
Gerinnungsstörung, Antikoagulation	Antikoagulanzien, Thrombozytopenie	Gerinnung, Blutbild – Ursache trotzdem suchen
Arteriovenöse Malformation	Nasenbluten, Teleangiektasien (M. Osler)	CT mit KM

Bronchiektasen. Bronchiektasen sind irreversible Erweiterungen mittlerer und kleiner Bronchien nach Zerstörung der Wandmuskulatur und des elastischen Gewebes – etwa nach schweren Infektionen, bei Mukoviszidose oder primärer ziliärer Dyskinesie. Sekret staut sich, Bakterien siedeln sich an, die chronische Entzündung lässt die Bronchialarterien wuchern. Leitsymptome sind viel (oft morgendlicher, „maulvoller“) Auswurf und rezidivierende Infekte; Hämoptysen sind eine typische Komplikation. Im CT ist der Bronchus weiter als die begleitende Pulmonalarterie: Quer getroffen sieht das aus wie ein Siegelring.

Bronchiektasen bei Mukoviszidose (axiale CT, rechte Lunge). Achte im Unterlappen auf die vielen runden, luftgefüllten Ringe mit verdickter Wand: Das sind quer getroffene, erweiterte Bronchien. Neben jedem liegt ein deutlich kleinerer heller Punkt – die begleitende Pulmonalarterie. Ring plus Punkt ergibt das „Siegelringzeichen“. Normal wären Bronchus und Arterie etwa gleich weit. Quelle: Chiarenza A, Esposto Ultimo L, Falsaperla D et al. Chest imaging using signs, symbols, and naturalistic images: a practical guide for radiologists and non-radiologists. Insights Imaging 2019;10:114, Abb. 30; CC BY 4.0; linke Bildhälfte ausgeschnitten, eingebettetes Vergleichsfoto entfernt, als WebP gespeichert.

Kurze Grundlage: Tuberkulose und Aspergillom (ausführlich im Kapitel Pneumonie und Tuberkulose – hier nur das, was du für die Hämoptyse brauchst). Eine Lungentuberkulose kann akut bluten. Wichtig ist aber auch die Spätfolge: Nach ausgeheilter Tuberkulose bleibt oft eine Höhle (Kaverne). Darin kann sich der Schimmelpilz Aspergillus als Pilzball ansiedeln – ein Aspergillom. Es wächst nicht ins Gewebe ein, aber die Höhlenwand ist chronisch entzündet und von erweiterten Bronchialarterien versorgt. Aspergillome bluten deshalb wiederholt und manchmal massiv. Im CT liegt eine rundliche Weichteilmasse in einer Höhle; zwischen Pilzball und Wand bleibt ein sichelförmiger Luftsaum („Luftsichel“). Der Pilzball kann sich bei Lagewechsel bewegen. Das Aspergillom ist nicht zu verwechseln mit der invasiven Aspergillose des immungeschwächten Patienten; sie ist eine akute, gewebezerstörende Infektion.

Die beiden Aspergillus-Erkrankungen unterscheiden sich vor allem durch das Einwachsen ins Gewebe.

Form	Kontext	Verhalten
Aspergillom	Alte Kaverne, z. B. nach Tuberkulose	Pilzball; kein Einwachsen; Blutungen
Invasive Aspergillose	Immungeschwächter Patient	Akute, gewebezerstörende Infektion

Aspergillom: Die Blutung kommt nicht aus dem Pilzball, sondern aus der chronisch entzündeten Höhlenwand (Schritt 4). Der gestrichelte Kasten erinnert an die ganz andere invasive Aspergillose des immungeschwächten Patienten. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S02 und S03; Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23.

Aspergillom in einer alten Tuberkulosehöhle im linken Oberlappen (axiale CT). Die rote Pfeilspitze zeigt auf den Pilzball. Achte auf die dicke Höhlenwand und den Luftsaum zwischen Pilzball und Wand. Der Patient kam mit lebensbedrohlicher Hämoptyse; seine Angiografie siehst du in S03. Quelle: Kathuria H, Hollingsworth HM, Vilvendhan R, Reardon C. Management of life-threatening hemoptysis. J Intensive Care 2020;8:23, Abb. 2a; CC BY 4.0; Teilbild ausgeschnitten, Bildbuchstabe entfernt, als WebP gespeichert.

Kurze Grundlage: Lungenembolie und Lungeninfarkt (ausführlich im Kapitel Lungenembolie). Bei einer Lungenembolie verstopft ein Gerinnsel – meist aus den Beinvenen – eine Pulmonalarterie. Weil die Lunge zusätzlich über die Bronchialarterien versorgt wird, stirbt das Gewebe meist nicht ab. Bei peripheren Embolien, besonders mit Herzinsuffizienz, entsteht aber ein hämorrhagischer Lungeninfarkt: keilförmig, pleuranah, mit atemabhängigem Pleuraschmerz und Hämoptyse. Hämoptysen treten bei etwa jeder achten symptomatischen Lungenembolie auf. Beweisend ist die CT-Angiografie der Lungenarterien.

Lungenembolie und Lungeninfarkt (axiale CT, rechter Unterlappen). Links: In der hell kontrastierten Segmentarterie liegt ein grauer Füllungsdefekt – der Embolus (Pfeil). Rechts im Lungenfenster: eine breit der Pleura anliegende Verdichtung mit zum Hilus gewölbtem Rand und kleinen Aufhellungen, ohne Luftbronchogramm (Pfeil) – so sieht ein Lungeninfarkt typischerweise aus. Quelle: Gagno G, Padoan L, D’Errico S et al. Pulmonary Embolism Presenting with Pulmonary Infarction: Update and Practical Review of Literature Data. J Clin Med 2022;11:4916, Abb. 1c und 1d; CC BY 4.0; zwei Teilbilder ausgeschnitten, Bildbuchstaben durch Beschnitt entfernt, vergrößert, deutsche Beschriftung und rote Pfeile ergänzt, als WebP gespeichert.

Weitere gefährliche Muster.

• Pulmonalvenöser Rückstau (Mitralstenose, schwere Linksherzinsuffizienz): Der erhöhte Druck lässt dünnwandige Bronchialvenen reißen; oft rosa-schaumiges Sputum beim Lungenödem.
• Diffuse alveoläre Hämorrhagie bei Vaskulitis (Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Anti-GBM-Erkrankung) oder Lupus: Es blutet aus vielen kleinen Kapillaren gleichzeitig. Die Hämoptyse kann gering sein oder ganz fehlen; auffällig sind Hb-Abfall, beidseitige Verschattungen und Hypoxämie. Kommen Hämaturie, Proteinurie und Kreatininanstieg dazu, spricht man vom pulmorenalen Syndrom – ein Notfall für Intensivstation, Nephrologie und Rheumatologie.
• Antikoagulation: Unter Antikoagulanzien bluten Läsionen leichter. Die Hämoptyse ist dann oft das erste Zeichen einer zugrunde liegenden Erkrankung. „Das kommt vom Blutverdünner“ ist eine Ausschlussdiagnose.

Diffuse alveoläre Hämorrhagie bei mikroskopischer Polyangiitis (axiale CT). Achte auf die beidseitigen, fleckigen Milchglasverdichtungen vor allem in den vorderen und seitlichen Lungenabschnitten; die Gefäße bleiben darin sichtbar. Eine Hämoptyse kann bei diesem Bild fehlen – Hb-Abfall und Hypoxämie führen auf die Spur. Quelle: Bocus A, Zaalouk TM, Chowdhury P, Nasim S. Beyond Infection and Lupus Flare: MPO-ANCA Microscopic Polyangiitis Causing Diffuse Alveolar Hemorrhage in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus. Clin Case Rep 2025;13:e71621, Abb. 2; CC BY 4.0; eingebettete Bildunterschrift abgeschnitten, als WebP gespeichert.

Lunge plus Niere = Notfall. Lies von oben: Die Blutung aus vielen Kapillaren (Schritt 1) kann ohne sichtbares Bluthusten ablaufen. Kommen Nierenbefunde dazu (Schritt 2), liegt ein pulmorenales Syndrom vor – die Ursache klärt das Labor (unten). Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext und Tabelle S02.

Bei einem Teil der Patienten bleibt die Ursache trotz vollständiger Abklärung unklar (kryptogene Hämoptyse). Raucher mit kryptogener Hämoptyse brauchen eine Nachbeobachtung, weil sich ein Karzinom später noch zeigen kann.

Massive Hämoptyse

Wann ist eine Hämoptyse lebensbedrohlich? Es gibt keine einheitliche Volumendefinition. Häufig genannt werden mehr als 100 ml pro Stunde oder mehr als 500 ml in 24 Stunden. Viele Autoren sprechen heute lieber von lebensbedrohlicher Hämoptyse und richten sich nach den Folgen:

Folge	Woran du sie erkennst
Atemweg gefährdet	ständiges Abhusten, Brodeln, Blut läuft aus dem Mund
Gasaustausch gestört	SpO₂ fällt, Tachypnoe, Zyanose
Kreislauf instabil	Tachykardie, Hypotonie, Schock
geringe Reserve	schwere Lungen- oder Herzvorerkrankung: schon etwa 50 ml können bedrohlich sein

Etwa 5–14 % der Patienten mit Hämoptyse haben eine lebensbedrohliche Blutung; die Sterblichkeit liegt in Studien zwischen etwa 9 und 38 %. Umgekehrt verlaufen die meisten Hämoptysen leicht und hören von selbst auf.

Die ersten Maßnahmen folgen dem ABC.

1. Hilfe holen, früh und breit: Intensivmedizin bzw. Anästhesie (Atemweg), Pneumologie (Bronchoskopie), interventionelle Radiologie (Embolisation), Thoraxchirurgie informieren.
2. Sauerstoff hochdosiert, Monitoring (SpO₂, EKG, Blutdruck), Absaugung bereit.
3. Lagerung auf die blutende Seite, wenn sie bekannt ist (Seitenlage, blutende Seite unten). Die Schwerkraft hält das Blut in der kranken Lunge und schützt die gesunde. Ist die Seite unbekannt: halbsitzend lagern. Hinweise auf die Seite geben einseitige Rasselgeräusche, ein bekannter Herd, das Röntgenbild oder ein Wärme- bzw. Brodelgefühl, das der Patient angibt.
4. Zwei großlumige Zugänge, Blutentnahme: Blutbild, Gerinnung (INR, aPTT, Fibrinogen), Blutgruppe und Kreuzblut, Blutgasanalyse, Kreatinin (wegen Kontrastmittel). Patient nüchtern lassen.
5. Husten nicht unterdrücken. Husten ist der Mechanismus, mit dem der Patient seine Atemwege freihält. Starke Sedierung oder hochdosierte Antitussiva sind gefährlich.

Gerinnung korrigieren. Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer pausieren und bei lebensbedrohlicher Blutung antagonisieren – nach Substanz und lokalem Protokoll: Vitamin-K-Antagonist mit Prothrombinkomplex (PPSB) und Vitamin K; Dabigatran mit Idarucizumab; Faktor-Xa-Hemmer mit PPSB oder Andexanet alfa. Thrombozytopenie und Gerinnungsfaktormangel werden ausgeglichen.

Welches Gegenmittel zu welchem Gerinnungshemmer gehört, zeigt die Tabelle; Dosis und Indikation richten sich nach Fachinformation und lokalem Protokoll.

Gerinnungshemmer	Bei lebensbedrohlicher Blutung
Vitamin-K-Antagonist (z. B. Phenprocoumon)	PPSB und Vitamin K i. v.
Dabigatran	Idarucizumab
Apixaban, Rivaroxaban	PPSB oder Andexanet alfa
Edoxaban	PPSB (Andexanet alfa hierfür nicht zugelassen)
Thrombozytopenie, Faktorenmangel	Thrombozyten bzw. Gerinnungsfaktoren ersetzen

Abbildung: Die Arzneimitteläste gelten für lebensbedrohliche Blutungen. Indikation und Dosis richten sich wie im Text nach Fachinformation und lokalem Protokoll; die Gerinnungskorrektur ersetzt die Blutstillung nicht. Quelle: eigene Darstellung.

Tranexamsäure – was die Evidenz sagt. Tranexamsäure hemmt die Auflösung von Gerinnseln (Antifibrinolytikum). Bei nicht lebensbedrohlicher Hämoptyse verkürzte sie in wenigen kleinen Studien die Blutungsdauer; eine randomisierte Studie mit inhalierter Tranexamsäure zeigte schnelleres Sistieren. Die Gesamtevidenz ist schwach (Cochrane-Review 2016: wenige, kleine Studien, kein Einfluss auf die Rate an Blutungsfreiheit nach sieben Tagen). Bei lebensbedrohlicher Hämoptyse ist sie nicht in Studien geprüft. Sie kann als Überbrückung bis zur definitiven Blutstillung erwogen werden (bei Niereninsuffizienz Dosis anpassen), ersetzt aber weder Atemwegssicherung noch Embolisation.

Atemweg sichern. Verschlechtert sich der Gasaustausch oder blutet es weiter, wird intubiert:

• Großer Tubus (Innendurchmesser ≥ 8,0 mm), damit ein flexibles Bronchoskop hindurchpasst und Blut abgesaugt werden kann.
• Gesunde Seite selektiv intubieren: Blutet die rechte Lunge, schiebt man den Tubus bronchoskopisch in den linken Hauptbronchus und umgekehrt. Die gesunde Lunge wird allein beatmet und ist vor Blut geschützt. Achtung: Rechts kann der Tubus den Oberlappenbronchus verlegen.
• Doppellumentubus: Er trennt beide Seiten, ist aber schwer zu platzieren, und seine engen Lumina verstopfen leicht mit Blut. Er gehört in erfahrene Hände.
• Bronchusblocker: Ein Ballon verschließt den blutenden Bronchus von innen.

Vier Wege, die gesunde Lunge zu schützen. Vergleiche die Etiketten: Der große Tubus ist der Standard, die selektive Intubation schützt die gesunde Seite, der Doppellumentubus gehört in erfahrene Hände, der Blocker überbrückt. Alle Wege führen zur Bronchoskopie und dann zur Embolisation. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S03; Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23.

Blutungsort finden. Beim stabilen Patienten ist die CT-Angiografie des Thorax der erste Schritt: Sie findet die Blutungsseite in etwa 70–90 % der Fälle, zeigt oft die Ursache (Tumor, Bronchiektasen, Höhle) und kartiert die Bronchialarterien für die Embolisation. Beim instabilen Patienten kommen Atemwegssicherung und Bronchoskopie zuerst.

Bronchoskopie. Über das flexible Bronchoskop – meist durch den Tubus – saugt man Blut ab, lokalisiert die Quelle und kann lokal behandeln: kalte Kochsalzspülung, Adrenalin lokal, Ballon- oder Stent-Tamponade. Die starre Bronchoskopie (Metallrohr in Narkose) erlaubt größere Absaugkanäle und Tamponaden; sie ist an Zentren verfügbar. Bei zentralen Tumorblutungen stehen zusätzlich Laser, Argon-Plasma-Koagulation und Kryotherapie zur Verfügung.

Bronchoskopie bei massiver Hämoptyse. Links: Der Bronchus ist voller Blut; ein eingesetzter Verschluss-Stent tamponiert die Blutungsstelle. Rechts: Ein über den Arbeitskanal eingeführter Ballonkatheter blockiert den blutenden Bronchus. Beide Verfahren sind Überbrückungen: Sie schützen die übrige Lunge, bis die Blutung definitiv gestillt ist. Quelle: Lin C, Chen Y, Cai D et al. The efficacy and safety of combined therapy with endobronchial tamponade and bronchial artery embolization for massive hemoptysis. BMC Pulm Med 2024;24:314, Abb. 2; CC BY 4.0; die zwei endoskopischen Teilbilder ausgeschnitten und nebeneinandergestellt, Geräte-Fotos entfernt, als WebP gespeichert.

Bronchialarterienembolisation (BAE). Für die meisten Patienten ist die BAE die erste definitive Behandlung. Über die Leiste wird ein Katheter in die erweiterte Bronchialarterie geführt; kleine Partikel verschließen das kranke Gefäßbett. Die Blutung sistiert sofort bei etwa 70–99 % der Patienten. Rezidive sind häufig (je nach Grundkrankheit etwa 10–57 %), weil neue Kollateralen wachsen oder die Grunderkrankung fortschreitet. Häufige Nebenwirkungen sind vorübergehende Brustschmerzen und Schluckbeschwerden; gefürchtet, aber selten ist eine Rückenmarksischämie, wenn eine Rückenmarksarterie aus der Bronchialarterie abgeht.

Selektive Angiografie der linken Bronchialarterie desselben Patienten wie im Aspergillom-Bild (S02). Vor der BAE (links) siehst du eine weite, geschlängelte Bronchialarterie (roter Pfeil), die ein dichtes Netz krankhafter Gefäße um die Höhle füllt. Nach der Embolisation mit Mikropartikeln (rechts) füllt sich nur noch der Stamm; das Gefäßnetz ist verschlossen. Quelle: Kathuria H, Hollingsworth HM, Vilvendhan R, Reardon C. Management of life-threatening hemoptysis. J Intensive Care 2020;8:23, Abb. 2c und 2d; CC BY 4.0; zwei Teilbilder ausgeschnitten und nebeneinandergestellt, Bildbuchstaben entfernt, deutsche Beschriftung „vor BAE/nach BAE“ ergänzt, als WebP gespeichert.

Operation. Eine Resektion kommt in Frage, wenn die Blutungsquelle umschrieben ist und die BAE nicht möglich war, versagt hat oder die Ursache selbst operativ behandelt werden sollte (z. B. Aspergillom, umschriebene Bronchiektasen, operables Karzinom). Notfalloperationen während aktiver Blutung haben eine hohe Sterblichkeit; besser ist die geplante Operation nach Stabilisierung.

Überbrücken, dann definitiv stillen. Die Schritte 1–3 gewinnen Zeit; die Embolisation (Schritt 4) ist meist die erste definitive Behandlung. Achte auf die Zahlen: Sie stoppt die Blutung fast immer, aber Rezidive sind häufig – deshalb endet der Weg bei der Grunderkrankung. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S03; Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23; Cochrane-Review Tranexamsäure bei Hämoptyse 2016.

Und die leichte Hämoptyse? Beim stabilen Patienten mit kleinen Mengen gehst du ohne Hektik, aber gründlich vor: Anamnese (Rauchen, Antikoagulation, Fieber, Gewicht, Reisen, Beruf), Untersuchung (Nase, Rachen, Haut, Herz, Beine), Labor einschließlich Urinstatus, Röntgen-Thorax und – bei Risiko oder wiederholter Blutung auch bei normalem Röntgenbild – ein CT des Thorax mit Kontrastmittel. Die Bronchoskopie folgt gezielt nach dem CT: Sie sucht endobronchiale Tumoren, gewinnt Proben und sieht die Blutungsquelle direkt. Unklare Hämoptysen sollen bronchoskopisch abgeklärt werden.

Vorgehen bei Hämoptyse. Lies den linken Pfad von oben nach unten: Erst kommen Hilfe, Sauerstoff und Lagerung, dann der Atemweg – Bildgebung und Embolisation erst, wenn der Patient dafür stabil genug ist. Der rechte Pfad gilt für die stabile, leichte Hämoptyse; nimmt die Blutung zu, wechselst du sofort in den linken (gestrichelter Kasten). Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Kathuria H et al., J Intensive Care 2020;8:23; Chirurgie Basisweiterbildung, 3. Aufl. 2022, S. 214–215; Herold Innere Medizin 2024, S. 345–346.

Die ersten Minuten

Situation. Herr B., 58 Jahre, bekannte Bronchiektasen im linken Unterlappen nach schwerer Pneumonie in der Jugend, kommt in die Notaufnahme. Er hat in der letzten Stunde etwa 250 ml hellrotes, schaumiges Blut ausgehustet und hustet weiter. Atemfrequenz 28/min, SpO₂ 88 % unter Raumluft, Herzfrequenz 118/min, Blutdruck 105/65 mmHg. Über dem linken Unterfeld hörst du grobblasige Rasselgeräusche, rechts ist die Lunge frei. Er nimmt keine Antikoagulanzien.

Schritt 1 – Gefahr einschätzen. 250 ml in einer Stunde liegen über der häufig genannten Grenze von 100 ml pro Stunde. Wichtiger sind die Folgen: Die SpO₂ ist gefallen (Gasaustausch gestört), Herzfrequenz und Atemfrequenz steigen. → Lebensbedrohliche Hämoptyse. Ich alarmiere sofort Intensivmedizin bzw. Anästhesie, Pneumologie und interventionelle Radiologie.

Schritt 2 – Sauerstoff und Monitoring. Hochdosiert Sauerstoff über Maske, Ziel zunächst SpO₂ über 92 %; Monitoring; Absaugung mit großlumigem Katheter bereit.

Schritt 3 – Lagerung. Die Blutung kommt sehr wahrscheinlich von links: bekannte Bronchiektasen links, Rasselgeräusche links. Ich lagere Herrn B. auf die linke Seite. So bleibt das Blut in der linken Lunge, und die rechte Lunge kann weiter Sauerstoff aufnehmen.

Schritt 4 – Zugänge und Labor. Zwei großlumige Zugänge, Blutbild, Gerinnung, Fibrinogen, Blutgruppe und Kreuzblut, Blutgasanalyse, Kreatinin. Nüchtern lassen. Keine starke Sedierung, keine Antitussiva.

Schritt 5 – Gerinnung und Überbrückung. Keine Antikoagulation, Gerinnung abwarten. Tranexamsäure kann als Überbrückung erwogen werden; sie ersetzt keinen der nächsten Schritte.

Schritt 6 – Entscheidung nach dem Verlauf.

• Stabilisiert er sich unter Sauerstoff und Lagerung: CT-Angiografie des Thorax, danach Bronchialarterienembolisation.
• Fällt die SpO₂ weiter oder blutet es unvermindert: Intubation mit großem Tubus (≥ 8,0 mm), Bronchoskopie zum Absaugen und Lokalisieren; notfalls wird der Tubus in den rechten Hauptbronchus vorgeschoben, um die gesunde rechte Lunge zu schützen; danach Embolisation.

Schritt 7 – Danach. Behandlung der Bronchiektasen (Sekretdrainage, Erregerdiagnostik aus Sputum, gezielte Antibiotika), Aufklärung über Rezidivrisiko. Bei wiederholter Blutung aus einem umschriebenen Bezirk: Resektion mit der Thoraxchirurgie besprechen.

Kernsatz: Atemweg und Lagerung zuerst – Bildgebung und Embolisation, sobald der Patient dafür stabil genug ist.

Die ersten Minuten bei Herrn B. als Weg. Die Schritte 1–5 laufen fast gleichzeitig; an Schritt 6 entscheidet der Verlauf. Beide Äste enden bei der Embolisation – der rechte schützt vorher die gesunde rechte Lunge. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S03 und S04.

Der Rundherd

Definition. Ein Lungenrundherd ist ein umschriebener, rundlicher Herd bis 3 cm Durchmesser, der ringsum von Lungengewebe umgeben ist – ohne Atelektase, vergrößerten Hilus oder Pleuraerguss. Größere Herde heißen Raumforderung; sie sind überwiegend bösartig. Die Größe gibst du heute als Mittelwert aus langem und kurzem Durchmesser in derselben Schnittebene an, auf ganze Millimeter gerundet. Viele Zentren messen zusätzlich das Volumen mit Software (Volumetrie).

Rundherde sind häufig: In etwa 20–40 % aller CT-Untersuchungen des Thorax wird mindestens einer beschrieben. Die allermeisten sind gutartig, ein kleiner Teil ist ein frühes, oft heilbares Lungenkarzinom. Deine Aufgabe: die wenigen gefährlichen Herde erkennen, ohne alle anderen zu übersuchen.

Drei Dichtetypen.

• Solide: Der Herd verdeckt Gefäße und Bronchien vollständig – weichteildicht.
• Milchglas (reiner Milchglasherd): leichte Dichteanhebung, durch die Gefäße noch sichtbar sind.
• Teilsolide: Milchglas mit einem soliden Kern.

Milchglas- und teilsolide Herde fasst man als subsolide Herde zusammen. Persistieren sie über Monate, entsprechen sie häufig Vorstufen oder frühen Formen des Adenokarzinoms. Sie wachsen langsam, sind aber häufiger bösartig als solide Herde gleicher Größe. Beim teilsoliden Herd zählt vor allem die Größe des soliden Anteils.

Drei Dichtetypen. Achte in den gezeichneten Ausschnitten auf die Gefäße: Beim soliden Herd verschwinden sie, beim Milchglasherd ziehen sie sichtbar hindurch, beim teilsoliden Herd liegt zusätzlich ein dichter Kern im Milchglas. Milchglas und teilsolide bilden zusammen die subsoliden Herde. Schematisch, nicht maßstabsgetreu. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S05; MacMahon H et al., Radiology 2017;284:228–243.

Zwei subsolide Herde im rechten Oberlappen. Links ein reiner Milchglasherd von etwa 9 mm: zart, unscharf, Gefäße bleiben sichtbar (histologisch ein minimal invasives Adenokarzinom). Rechts ein teilsolider Herd: Achte auf den dichten Kern mit Ausläufern im Milchglassaum; der solide Anteil war größer als 5 mm (histologisch invasives Adenokarzinom). Quelle: Deng L, Qiu L, Li J et al. The role of radiological imaging in differentiating malignant and benign pulmonary nodules: a retrospective study. BMC Med Imaging 2026;26:263, Abb. 3 (Fälle E und D); CC BY 4.0; zwei Teilbilder ausgeschnitten und nebeneinandergestellt, Bildbuchstaben entfernt, deutsche Beschriftung ergänzt, als WebP gespeichert.

Was spricht für Bösartigkeit? Kein einzelnes Merkmal entscheidet; du sammelst Hinweise.

Merkmal	eher gutartig	eher bösartig
Alter	unter 40 Jahre	über 50 Jahre
Rauchen	nie, lange aufgehört	aktiv, viele Packungsjahre
Größe	unter 5–6 mm	über 8 mm
Rand	glatt, scharf	spikuliert, gelappt
Lage	Unter- und Mittellappen	Oberlappen
Kalk	zentral, diffus, lamellär, popcornartig	fehlt oder exzentrisch
Fett im Herd	ja (Hamartom)	nein
Verlauf	solide und 2 Jahre größenkonstant	wächst über Monate

Weitere Risikofaktoren sind ein Emphysem oder eine Lungenfibrose, eine Tumorerkrankung in der Vorgeschichte, Lungenkrebs in der Familie und Exposition gegenüber Asbest oder Radon. Validierte Rechenmodelle (z. B. Brock-Modell) kombinieren solche Faktoren zu einer Malignitätswahrscheinlichkeit.

Kleiner solider Herd (etwa 7 × 6 mm) im linken Oberlappen mit gelapptem Rand und feinen Spiculae (rot umkreist). Das Bild sieht verdächtig aus – histologisch war es eine entzündliche Läsion. Spiculae erhöhen das Risiko, beweisen aber nichts. Deshalb entscheidest du nicht nach einem Merkmal, sondern nach Größe, Risiko und Verlauf. Quelle: Deng L, Qiu L, Li J et al. The role of radiological imaging in differentiating malignant and benign pulmonary nodules: a retrospective study. BMC Med Imaging 2026;26:263, Abb. 3 (Fall B); CC BY 4.0; Teilbild ausgeschnitten, Bildbuchstabe entfernt, als WebP gespeichert.

Gutartige Verkalkungsmuster. Bestimmte Kalkformen beweisen praktisch einen gutartigen Herd: zentraler Kalk (wie ein Zielscheibenmittelpunkt, typisch für alte Granulome z. B. nach Tuberkulose), diffuser Kalk im ganzen Herd, lamelläre (zwiebelschalenartige) Ringe und Popcorn-Kalk beim Hamartom. Ein Hamartom ist ein gutartiger Tumor aus Knorpel, Fett und Bindegewebe; findet sich im CT Fett (negative Hounsfield-Einheiten) im Herd, ist die Diagnose sehr wahrscheinlich. Exzentrischer, fleckiger Kalk dagegen kommt auch bei Karzinomen vor.

Kalk und Fett lesen. Die vier grünen Muster oben gelten als gutartig. Der rote Kasten zeigt die Falle: Ein kleiner Kalkfleck am Rand beweist nichts. Fett (dunkle Areale, negative Hounsfield-Einheiten) spricht für ein Hamartom. Schematisch, nicht maßstabsgetreu. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S05; MacMahon H et al., Radiology 2017;284:228–243.

Hamartom mit Popcorn-Verkalkung (Weichteilfenster). Die weißen Pfeile zeigen auf grobe, unregelmäßige Kalkschollen im glatt begrenzten Herd; zusätzlich enthielt er Fett. Dieses Muster gilt als gutartig – eine weitere Abklärung ist nicht nötig. Quelle: Chiarenza A, Esposto Ultimo L, Falsaperla D et al. Chest imaging using signs, symbols, and naturalistic images: a practical guide for radiologists and non-radiologists. Insights Imaging 2019;10:114, Abb. 26; CC BY 4.0; rechte Bildhälfte ausgeschnitten, eingebettetes Vergleichsfoto entfernt, als WebP gespeichert.

Auch ein Hamartom: glatt begrenzter, runder Herd im linken Unterlappen, hier ohne Verkalkung. Glatter Rand und Lage im Unterlappen sprechen eher für Gutartigkeit – sicher ist sie ohne Kalk- oder Fettnachweis nicht. Solche Herde werden nach Größe kontrolliert (S06). Quelle: Deng L, Qiu L, Li J et al. The role of radiological imaging in differentiating malignant and benign pulmonary nodules: a retrospective study. BMC Med Imaging 2026;26:263, Abb. 3 (Fall C); CC BY 4.0; Teilbild ausgeschnitten, Bildbuchstabe entfernt, als WebP gespeichert.

Wachstum richtig deuten: die Verdopplungszeit. Der wichtigste Hinweis auf Bösartigkeit ist Wachstum in einem typischen Tempo. Man beschreibt es mit der Volumenverdopplungszeit (VDT): Wie viele Tage braucht der Herd, um sein Volumen zu verdoppeln?

• Lungenkarzinome verdoppeln ihr Volumen meist in etwa 30 bis 400 Tagen.
• Sehr schnelles Wachstum (VDT unter etwa 30 Tagen) spricht eher für Entzündung.
• Bei einer VDT zwischen 400 und 600 Tagen wird individuell entschieden: weiter kontrollieren oder Gewebe sichern.
• Ein solider Herd, der über 2 Jahre größenkonstant bleibt, gilt als gutartig. Subsolide Herde wachsen langsamer; sie werden länger kontrolliert.

Wichtig ist die Geometrie: Das Volumen einer Kugel wächst mit der dritten Potenz des Durchmessers (V = π/6 × d³). Eine Verdopplung des Volumens bedeutet nur eine Zunahme des Durchmessers um den Faktor 1,26. Aus 8 mm werden etwa 10 mm – das sieht nach wenig aus, ist aber eine Verdopplung. Gleichzeitig ist die Messung mit dem Lineal ungenau: Unterschiede unter etwa 2 mm können Messfehler sein. Volumetrie ist genauer.

Durchmesser und Volumen. Folge den roten Pfeilen: Von 8 mm auf etwa 10 mm Durchmesser verdoppelt sich das Volumen von etwa 270 auf 540 mm³. Die gestrichelten Linien zeigen die Volumengrenzen, die die Fleischner-Empfehlungen den Durchmessern 6 und 8 mm zuordnen. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; Kugelvolumen V = π/6 × d³ berechnet; Volumengrenzen nach MacMahon H et al., Radiology 2017;284:228–243 (Fleischner Society).

Tempo des Wachstums. Ordne eine berechnete Verdopplungszeit auf der Skala ein: Der rote Bereich ist typisch für Karzinome und führt nach S3-Leitlinie zur histologischen Klärung, der grüne erlaubt, die Kontrollen zu beenden. Der blaue Kasten erinnert daran, warum schon kleine Durchmesseränderungen viel bedeuten. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom, Version 5.1 (2026), Empfehlungen 6.35 und 6.36; Callister MEJ et al., BTS-Leitlinie pulmonale Rundherde, Thorax 2015;70 Suppl 2.

Differenzialdiagnose des Rundherds.

Gruppe	Häufig	Seltener
bösartig	Lungenkarzinom, Metastase (oft mehrere, bekannte Tumorerkrankung)	Karzinoid, Lymphom
entzündlich	Granulom (z. B. nach Tuberkulose), Rundpneumonie, Abszess	Rheumaknoten, Granulomatose mit Polyangiitis
gutartiger Tumor	Hamartom	andere mesenchymale Tumoren
andere	Rundatelektase (Asbest, Pleuraveränderung), Lungeninfarkt	arteriovenöse Malformation (zu- und abführendes Gefäß), Echinokokkuszyste

Vorgehen nach Fleischner und Gewebesicherung

Schritt 1 – Voraufnahmen suchen. Bevor du irgendetwas planst, vergleichst du mit früheren Röntgen- und CT-Bildern. Ein solider Herd, der seit zwei Jahren unverändert ist, braucht keine weitere Abklärung. Ein Herd, der neu aufgetreten ist oder wächst, ist verdächtig. Die deutsche S3-Leitlinie Lungenkarzinom fordert diesen Vergleich ausdrücklich.

Schritt 2 – Welche Regel gilt überhaupt? Für einen zufällig entdeckten Rundherd gibt es zwei verbreitete Regelwerke: die internationalen Fleischner-Empfehlungen (2017), nach denen viele Radiologinnen und Radiologen ihre Befunde formulieren, und die S3-Leitlinie Lungenkarzinom, die Fleischner und die britischen BTS-Empfehlungen (2015) zusammenführt. Fleischner gilt nur, wenn alle Bedingungen erfüllt sind:

• Zufallsbefund (der Herd erklärt keine Beschwerden),
• Alter ab 35 Jahren,
• keine bekannte Krebserkrankung,
• keine Immunsuppression,
• nicht im Rahmen der Lungenkrebs-Früherkennung entdeckt.

Für Früherkennungs-CTs gilt ein eigenes Befundschema (an Lung-RADS angelehnt; Einheit 2). Bei bekannter Krebserkrankung kann der Herd eine Metastase sein; bei Immunsuppression an eine Infektion denken – hier wird individuell entschieden, oft im Tumorboard. Und wichtig: Hat der Patient Beschwerden wie Hämoptyse oder Gewichtsverlust, ist der Herd kein Zufallsbefund – dann wird direkt abgeklärt.

Schritt 3 – Fleischner für solide Herde. „Hohes Risiko“ bedeutet: zum Beispiel starkes Rauchen, höheres Alter, Oberlappenlage, spikulierter Rand, Emphysem oder Fibrose, Lungenkrebs in der Familie, Asbest- oder Radonexposition.

Solider Einzelherd	Niedriges Risiko	Hohes Risiko
unter 6 mm	keine Routinekontrolle	CT nach 12 Monaten möglich
6–8 mm	CT nach 6–12 Monaten, dann ggf. nach 18–24 Monaten	CT nach 6–12 und nach 18–24 Monaten
über 8 mm	CT nach 3 Monaten, PET-CT oder Gewebeprobe erwägen	wie bei niedrigem Risiko

Bei mehreren soliden Herden richtet man sich nach dem verdächtigsten. Sind alle unter 6 mm, ist keine Routinekontrolle nötig; bei hohem Risiko kann ein CT nach 12 Monaten erwogen werden. Ist mindestens einer ≥ 6 mm, erfolgt die erste Kontrolle nach 3–6 Monaten, danach risikoadaptiert nach 18–24 Monaten.

Abbildung: Dieser Weg betrifft mehrere solide Zufallsherde. Die Auswahl erfolgt nach dem verdächtigsten Herd; für die Versorgung in Deutschland bleibt die im Text erläuterte aktuelle S3-Leitlinie maßgeblich. Quelle: eigene Darstellung.

Schritt 4 – Fleischner für subsolide Herde.

Subsolider Einzelherd	Vorgehen
unter 6 mm	keine Routinekontrolle
Milchglas ab 6 mm	CT nach 6–12 Monaten; bleibt er, alle 2 Jahre bis 5 Jahre
teilsolide ab 6 mm	CT nach 3–6 Monaten; bleibt er und ist der solide Anteil unter 6 mm: jährlich bis 5 Jahre
persistierender solider Anteil ab 6 mm	hochverdächtig: aktive Abklärung nach Morphologie und Wachstum; ggf. zunächst CT nach 3–6 Monaten

Die erste Kontrolle nach 3–6 Monaten bei teilsoliden Herden hat einen einfachen Sinn: Viele sind entzündlich und verschwinden. Reine Milchglasherde ab 6 mm werden dagegen zuerst nach 6–12 Monaten kontrolliert. Persistierende subsolide Herde werden lange beobachtet, weil sie langsam wachsen.

Entscheidungsweg beim zufällig entdeckten Rundherd nach Fleischner 2017. Gehe von oben nach unten: Erst klären, ob die Regel gilt, dann Voraufnahmen und gutartige Zeichen, dann Anzahl, Dichtetyp und Größe. Der rote Kasten zeigt, wann aus der Kontrolle eine aktive Abklärung wird. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: MacMahon H et al., Radiology 2017;284:228–243; S3-Leitlinie Lungenkarzinom, Version 5.1 (2026), Kap. 6.4.

Schritt 5 – Was die deutsche S3-Leitlinie anders formuliert. Die S3-Leitlinie (gilt für Erwachsene ohne bekannte Krebserkrankung, ohne Immunsuppression, außerhalb der Früherkennung) setzt die Grenzen etwas anders:

Solider Rundherd	Empfehlung der S3-Leitlinie
unter 5 mm (unter 80 mm³), geringes Risiko	keine CT-Verlaufskontrolle
5 bis unter 8 mm	CT-Kontrollen nach 3, 6–12 und 18–24 Monaten, bevorzugt mit Volumetrie
Malignitätsrisiko über 10 % (Brock-Modell)	PET-CT anbieten, wenn der Herd groß genug ist
über 8 mm und Risiko nach PET-CT weiter ≥ 10 %	histologische Klärung anstreben
über 8 mm, Risiko nach PET-CT ≥ 70 %, operabel	direkte Resektion mit Schnellschnitt möglich
Wachstum (VDT unter 400 Tagen)	histologische Klärung
Volumenzunahme unter 25 % pro Jahr oder VDT über 600 Tage	Kontrollen beenden

Nach der PET-CT wird das Risiko neu geschätzt (z. B. Herder-Modell): Unter 10 % wird mit CT kontrolliert, bei 10 bis unter 70 % eine histologische Klärung angestrebt; bei mindestens 70 % kann bei operablen Patienten eine direkte Resektion mit Schnellschnitt angeboten werden.

Abbildung: Die Grenzen beziehen sich auf unterschiedliche Entscheidungen: PET-CT bei Brock-Risiko über 10 %, Histologie bei einem Risiko nach PET-CT ab 10 % und direkte Resektion als Option ab 70 % bei operablen Patienten. Quelle: eigene Darstellung.

Im Kern stimmen beide überein: Sehr kleine Herde bei geringem Risiko werden nicht kontrolliert, mittlere Herde werden mit CT kontrolliert, große oder wachsende Herde werden aktiv abgeklärt. Die genauen Intervalle unterscheiden sich; für die Versorgung in Deutschland ist die aktuelle S3-Leitlinie maßgeblich, abgestimmt auf den radiologischen Befund und die individuelle Situation. Wichtig ist, dass die Kontrolle verbindlich geplant und dokumentiert wird – ein vergessener Kontrolltermin ist ein häufiger, vermeidbarer Fehler.

Der deutsche Weg für den soliden Rundherd. Verfolge zuerst die Größe, dann das Risiko. Maßgeblich sind die Textschwellen: PET-CT bei initialem Brock-Risiko über 10 %; direkte Resektion mit Schnellschnitt kann bei operablen Patienten nach PET-CT ab 70 % angeboten werden. Die Grenzzeichen im übernommenen Diagramm weichen davon ab. Unten stehen die Wachstumsgrenzen für jede CT-Kontrolle. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: S3-Leitlinie Lungenkarzinom, Version 5.1 (2026), Empfehlungen 6.32–6.43 und Abb. 8.

Schritt 6 – PET-CT richtig einsetzen. Die FDG-PET zeigt Gewebe mit hohem Zuckerverbrauch. Bei soliden Herden ab etwa 8–10 mm hilft sie, das Risiko einzuschätzen, und zeigt gleichzeitig Lymphknoten- und Fernmetastasen. Ihre Grenzen musst du kennen:

• Falsch negativ: sehr kleine Herde, Milchglasherde und langsam wachsende Tumoren (z. B. Karzinoid, manche Adenokarzinome).
• Falsch positiv: Entzündungen, Tuberkulose, Granulome, Sarkoidose.

FDG-PET-CT bei einem Rundherd von 1,3 cm im rechten Unterlappen. Das Fusionsbild (A) und die Ganzkörperansicht (B) zeigen eine deutliche Zuckeraufnahme, das CT (C, Pfeil) den Herd selbst. Histologisch war es kein Lungenkarzinom, sondern die Metastase eines Schilddrüsenkarzinoms. Die PET zeigt Stoffwechselaktivität – die Diagnose liefert erst das Gewebe. Quelle: Jung CH, Goong HJ, Kim BY et al. Lung nodule detected by F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography-computed tomography in patients with papillary thyroid cancer, negative 131I whole body scan, and undetectable serum-stimulated thyroglobulin levels: two case reports. J Med Case Rep 2012;6:374, Abb. 1; CC BY 2.0; unverändert, als WebP gespeichert.

Schritt 7 – Gewebe sichern: welches Verfahren? Die Wahl treffen Pneumologie, Radiologie und Thoraxchirurgie gemeinsam, meist im Tumorboard:

Verfahren	Geeignet für	Wichtigste Risiken
CT-gesteuerte transthorakale Biopsie	periphere Herde nahe der Brustwand	Pneumothorax (häufigste Komplikation), Einblutung
Bronchoskopie (mit Navigation oder radialem Ultraschall), EBUS-TBNA	zentrale Herde, Herde mit zuführendem Bronchus, Lymphknoten	geringe Treffsicherheit bei kleinen peripheren Herden
Thorakoskopische Resektion (VATS)	hohe Malignitätswahrscheinlichkeit bei operablem Patienten	Narkose, Operation; Diagnose und Therapie in einem Schritt

Nach einer CT-gesteuerten Stanzbiopsie entsteht bei etwa jedem vierten Patienten ein Pneumothorax; behandelt werden muss er bei etwa 5 %.

CT-gesteuerte Biopsie eines Herdes im linken Unterlappen. Die Patientin liegt auf dem Bauch, die Wirbelsäule ist deshalb oben im Bild. Links siehst du die Nadel, die von dorsal durch die Brustwand in den Herd führt. Rechts, nach der Punktion im Lungenfenster: eine zarte Verdichtung entlang des Stichkanals – eine kleine, harmlose Einblutung. Kontrolliert wird nach jeder Punktion auch auf einen Pneumothorax. Quelle: Li M, Li Y, Zhao X et al. The diagnostic value of CT-guided percutaneous lung biopsy in atypical pulmonary hamartoma and pulmonary sclerosing pneumocytoma. Front Oncol 2025;15:1653012, Abb. 2E und 2F; CC BY 4.0; zwei Teilbilder ausgeschnitten und nebeneinandergestellt, Bildbuchstaben entfernt, deutsche Beschriftung ergänzt, als WebP gespeichert.

Ist die Malignitätswahrscheinlichkeit sehr hoch und der Patient operabel, kann man direkt resezieren, mit Schnellschnitt während der Operation; bestätigt sich ein Karzinom, wird in derselben Narkose die Lappenresektion angeschlossen. Bei nicht operablen Patienten mit typischem Befund kann nach Tumorboard-Beschluss eine stereotaktische Bestrahlung erfolgen, wenn eine Biopsie zu riskant ist. Voraussetzung sind ein malignomtypischer CT- und PET-Befund und ein Herd, der über mindestens 4 Wochen nicht kleiner geworden ist.

Vom Verdacht zum Gewebe. Die PET-CT schätzt das Risiko und sucht Metastasen, kann aber in beide Richtungen irren (graue Kästen). Welches Verfahren das Gewebe liefert, hängt von Lage und Operabilität ab – vergleiche die drei Spalten. Quelle: eigene Darstellung, aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Lesetext S06; S3-Leitlinie Lungenkarzinom, Version 5.1 (2026), Empfehlungen 6.37 und 6.44; Heerink WJ et al., Eur Radiol 2017;27:138–148.

Strahlenschutz bei Kontrollen. Für eine Größenkontrolle genügt ein Niedrigdosis-CT in Dünnschicht ohne Kontrastmittel (etwa 1 mSv). Ein Röntgenbild ist zu ungenau, ein CT mit Kontrastmittel oder ein PET-CT bringt für die reine Größenfrage keinen Nutzen, aber mehr Dosis. Und: Unnötige Kontrollen vermeiden. Ein 4-mm-Herd bei einer jungen Nichtraucherin braucht keine Bildgebung „zur Sicherheit“ – jede Untersuchung braucht eine rechtfertigende Indikation (Einheit 1).

Kapitelabschluss – drei Eingänge vergleichen

Am Anfang des Kapitels stand die Frage: Wie klärst du einen unklaren Lungenbefund systematisch ab? Inzwischen kennst du die drei großen Krankheitsgruppen – Tumoren (Einheiten 2 und 3), interstitielle Erkrankungen (Einheiten 4 bis 6) und pulmonalvaskuläre Erkrankungen (Einheit 7). Patientinnen und Patienten kommen meist über einen von drei Eingängen: einen Rundherd, eine Hämoptyse oder eine chronisch-progrediente Dyspnoe. Jeder Eingang kann zu jeder Gruppe führen.

Ein Ablauf für alle drei Eingänge.

1. Gefahr zuerst: Atemweg und Gasaustausch bei Hämoptyse; Synkope, Hypoxämie oder Rechtsherzversagen bei Dyspnoe.
2. Anamnese mit den Schlüsselfragen: Rauchen (Packungsjahre), Beruf und Exposition (Asbest, Quarz, Vögel, Schimmel), Medikamente (z. B. Amiodaron, Methotrexat), Systemerkrankung (Kollagenose, Vaskulitis), Thrombosen und Embolien, frühere Tumoren.
3. Leitbefunde erheben: Bildgebung (Röntgen, CT bzw. HRCT), Lungenfunktion mit DLCO, bei Dyspnoe Echokardiografie und NT-proBNP.
4. Gezielt sichern: Gewebe beim Tumor, multidisziplinäre Diskussion bei ILD, Rechtsherzkatheter bei PH.
5. Gemeinsam entscheiden: Tumorboard, ILD-Board, PH-Zentrum – und bei beruflicher Ursache die BK-Anzeige.

Drei Eingänge, drei Krankheitsgruppen. Lies die Matrix zeilenweise: Für deinen Eingang (z. B. Dyspnoe) vergleichst du, was für Tumor, Interstitium oder Lungengefäße spricht, und findest unter jedem Befund den nächsten Schritt. Der Kasten unten gilt immer. Quelle: eigene Darstellung (medeKI), aus Code gezeichnet; inhaltliche Grundlage: Einheiten 1–8 dieses Kapitels; Duale Reihe Innere Medizin, 4. Aufl. 2018, S. 364–365.

Welche Befunde unterscheiden?

Befund	spricht eher für
neuer, spikulierter, wachsender Herd bei Raucher	Lungenkarzinom
Hämoptyse, Gewichtsverlust, Heiserkeit	Lungenkarzinom
restriktives Muster, DLCO ↓, basale Retikulation, Knisterrasseln	fibrosierende ILD
Volumina fast normal, DLCO stark ↓	pulmonalvaskuläre Erkrankung (oder Emphysem)
TRV erhöht, NT-proBNP ↑, Belastungssynkope	pulmonale Hypertonie
Belastungsentsättigung	ILD oder PH – beide prüfen
Pleuraplaques, Werft- oder Isolierarbeit	Asbestexposition: Karzinom, Asbestose, BK
Hämoptyse mit Hämaturie und Kreatininanstieg	Vaskulitis mit alveolärer Blutung
bihiläre Lymphknoten, Erythema nodosum	Sarkoidose

Ein wichtiger Gedanke für die Praxis: Die Gruppen schließen sich nicht aus. Eine Lungenfibrose erhöht das Karzinomrisiko und kann eine pulmonale Hypertonie verursachen. Eine systemische Sklerose kann ILD und PAH gleichzeitig machen. Asbest verursacht Plaques, Fibrose und Karzinom. Wenn ein Befund nicht zur Hauptdiagnose passt – zum Beispiel eine DLCO, die viel schlechter ist als die Lungenvolumina erwarten lassen –, suche nach der zweiten Erkrankung.

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Übungspool: Bilder und EKG

Lernziel: Du kannst Bild-, EKG- und Fallbefunde aus diesem Kapitel selbstständig deuten.